Поражения кожи при КБ.

Согласно современным публикациям, на фоне КБ могут возникать очаговая склеродермия и ее разновидности – атрофодермия Пазини–Пьерини, склероатрофический лихен, синдром Перри–Ромберга (прогрессирующая гемиатрофия лица), кольцевидная гранулема, панникулит, синдром Рейно, тромбоцитопеническая пурпура и другие поражения кожи. Однако их патогенетическая связь с КБ лишь предполагается. Особняком в ряду поражений кожи при БЛ стоят мигрирующая эритема и хронический атрофический акродерматит – патогномоничные ее проявления, а также лимфоцитома, которая может быть ее проявлением.

Мигрирующая эритема (син.: мигрирующая хроническая эритема Афцелиуса–Липщютца, эритема мигрирующая хроническая, мигрирующая кольцевидная эритема, блуждающая эритема) представляет собой основное и патогномоничное проявление первой стадии КБ. Ей предшествует инкубационный период – от момента укуса клеща до ее появления. Время укуса клеща определяется путем опроса больного. Такой метод, естественно, нельзя признать достаточно достоверным. К тому же укусы клеща нередко не сопровождаются какими–либо субъективными ощущениями и, следовательно, они могут быть незамеченными больными. Поэтому определить продолжительность инкубационного периода КБ сложно. Считается, что в среднем он колеблется от 7 до 14 дней с отклонениями в сторону как уменьшения, так и увеличения. В литературе имеются сообщения, согласно которым у одних больных интервал между укусом клеща и появлением мигрирующей эритемы достигал 120 дней, а у других мигрирующая эритема окружала прикрепленный клещ.

Мигрирующая эритема может возникать на любом участке кожного покрова, в любом возрасте, независимо от пола. Наиболее частой ее локализацией являются голени. Локализация у мужчин на половом члене, лобке и в паховых областях, а у женщин на ягодицах отражает пути, посредством которых мужчины и женщины подвергают себя риску заражения – производя акт мочеиспускания в полевых условиях.

Мигрирующая эритема формируется вокруг места присасывания клеща первоначально в виде сплошного пятна розово–красного цвета. На его фоне в центре, в месте укуса клеща, примерно у 20% больных выявляется так называемая «центральная эффлоресценция» в виде папулы или небольшой бляшки. Она может предшествовать появлению мигрирующей эритемы. Общепринято рассматривать центральную эффлоресценцию как своеобразный вариант лимфоцитомы. Ее возникновение связано, как нам представляется, с укусом клеща, а не с боррелиями. Подтверждением этой точки зрения могут служить, в частности, вторичные, или дочерние, эритемы: они возникают без укуса клеща и протекают в связи с этим без центральной эффлоресценции.

Первоначальное сплошное пятно за счет периферического роста увеличивается в размерах с одновременным просветлением центральной части и регрессом центральной эффлоресценции: мигрирующая эритема принимает форму кольца. Дальнейшее ее увеличение обусловлено прогрессированием наружного края кольца и увяданием его внутреннего края.

Типичная вполне сформировавшаяся мигрирующая эритема представляет собой кольцевидную фигуру диаметром в среднем 20 см с отклонениями от 5 до 70 см. Ее ободок имеет темно–красную окраску, ширину около 2 см (от 0,5 до 4 см), резкие границы и неровные очертания. Обычно он не выступает над прилежащей к нему кожей. В центральной части выявляется просветление различной степени, вплоть до цвета здоровой кожи. Поверхность мигрирующей эритемы как в периферической части, так и в центральной гладкая, без признаков шелушения. Субъективные ощущения отсутствуют. Эритема сохраняется примерно от 2,5 мес до 2 лет, чаще всего в пределах 1 года. Затем подвергается спонтанному регрессу. Впрочем, под нашим наблюдением находилась больная, у которой мигрирующая эритема имела давность 3 года 9 мес. Регресс эритемы может сопровождаться небольшим отрубевидным шелушением и оставлять после себя гиперпигментацию, исчезающую через несколько месяцев. Полный регресс мигрирующей эритемы не должно рассматривать как излечение самой инфекции. Согласно О. Braun–Falco и соавт., возможны рецидивы мигрирующей эритемы.

Не так уж редки атипичные варианты мигрирующей эритемы. Ее диаметр может не достигать 5 см. Мы наблюдали больную, у которой кольцевидная эритема на левом предплечье имела диаметр около 3 см. Вполне сформировавшаяся мигрирующая эритема может быть не кольцевидной, а сплошной. ↓акой вариант встречается чаще всего на коже лица. Эритема может протекать в виде не только круга, но и полосы. При локализации полосовидной эритемы на голенях и предплечьях она иногда охватывает их полностью, соответственно, как краги и манжеты. Ободок кольцевидной эритемы в ряде случаев выступает как темно–красный бордюр над окружающей кожей. Центральная часть эритемы может покрываться чешуйками, везикулами, эрозиями, геморрагическими высыпаниями. У некоторых больных мигрирующая эритема сопровождается ощущением жжения, болезненности, парестезии и зудом, что, видимо, связано с распространением боррелий по нервным окончаниям. У таких больных более вероятны проблемы, порождаемые КБ, на ее поздних стадиях.

Вторичные, или дочерние, эритемы нередкое проявление КБ, но часто они рассматриваются как первичные эритемы. Они протекают, как уже упоминалось, без центральной эффлоресценции, уступают по величине первичным эритемам, количество их колеблется от единичных до множественных, могут поражать любой участок кожного покрова, за исключением ладоней и подошв, располагаются, как правило, изолированно от первичной эритемы и друг от друга. Однако вторичная эритема может возникать в кольце первичной. В таком случае мигрирующая эритема напоминает мишень. В кольце первичной эритемы могут возникать и несколько вторичных эритем.

Частым спутником мигрирующей эритемы является регионарная и генерализованная лимфаденопатия, протекающая по реактивному типу. Лимфатические узлы умеренно увеличены, плотной консистенции, подвижны, безболезненны; кожа, их покрывающая, не изменена.

По меньшей мере у половины больных появлению мигрирующей эритемы предшествуют и/или сопутствуют системные симптомы: головная боль, общая слабость и разбитость, лихорадка, миалгии, артралгии, боли или скованность в области шеи, конъюнктивит, боли в горле, боли в животе, гепатоспленомегалия. Системные симптомы могут быть ярко выраженными и по своей важности для больного находиться на первом месте.

В редких случаях по мере угасания мигрирующей эритемы развивается синдром Баннварта – менингорадикулит. Надо полагать, что этот синдром развивается на фоне боррелиозной септицемии. Таким образом, мигрирующая эритема может протекать без субъективных ощущений и без системных симптомов, но она может вызывать субъективные ощущения и сопровождаться системными симптомами, причем последние могут возникать до ее появления. Патогистологически характерным, но не специфическим для мигрирующей эритемы является расширение и заполнение эритроцитами просвета кровеносных сосудов главным образом в верхних отделах дермы, утолщение их стенок и набухание клеток эндотелия. В дерме – резко выраженный отек и периваскулярные инфильтраты из нейтрофилов и лимфоцитов с примесью гистиоцитов, плазматических клеток и иногда эритроцитов. В месте укуса клеща удается выявить фиброз, ассоциированный с плазматоцитарным инфильтратом. Серологические тесты на антитела к боррелиям при мигрирующей эритеме могут быть как отрицательными, так и положительными, что зависит от ее давности. В заключение напомним, что у 20% больных БЛ протекает без мигрирующей эритемы.

Лимфоцитома (син. доброкачественный лимфаденоз кожи, доброкачественная лимфоплазия кожи, лимфоидная гиперплазия) представляет собой вариант псевдолимфомы кожи. В основе псевдолимфомы и, следовательно, лимфоцитомы лежит гиперплазия лимфоидной ткани. Лимфоцитома склонна к спонтанному регрессу и рецидивам. Лимфоцитома вызывается разнообразными и многочисленными триггерными факторами. Однако в большинстве наблюдений эти факторы остаются неизвестными. В подобных случаях лимфоцитому рассматривают как идиопатическую. Для лимфоцитомы на фоне КБ Вебером был предложен термин «боррелиозная лимфоцитома». Термин Вебера, по нашему мнению, не следует распространять на центральную эффлоресценцию, которая хотя и рассматривается как лимфоцитома у больного КБ, но обусловлена, как уже отмечалось, не боррелиями, а укусами клеща.

Боррелиозная лимфоцитома формируется во второй стадии КБ. Поражает чаще женщин и детей, преимущественно мальчиков. Протекает в виде бляшек и папул. Бляшки обычно одиночны, темнокрасного цвета, плоской формы, округлых, овальных и полулунных очертаний, тестоватой консистенции от 3 до 5 см в диаметре.

Покрывающая бляшки кожа гладкая, может быть истончена, иногда покрыта скудными чешуйками. Диаскопически выявляется однородный желтовато–серый инфильтрат. Папулы множественны, округлых очертаний, их обычный диаметр от 0,5 до 1 см. Располагаются группами. В остальных характеристиках папулы сходны с бляшками. Обычными локализациями лимфоцитомы служат мочки ушных раковин, ареолы сосков молочных желез, затылок, подкрыльцовые впадины, мошонка и тыл стопы. Лимфоцитома может сопутствовать мигрирующей эритеме и быть ближайшим предвестником хронического атрофического акродерматита.

Просуществовав несколько месяцев и даже лет, лимфоцитома подвергается спонтанному регрессу. Возможны рецидивы, при которых происходит нередко смена форм лимфоцитомы – бляшек на папулы и наоборот – папул на бляшки. Под нашим наблюдением находилась больная 24 лет, у которой боррелиозная лимфоцитома в виде полулунной бляшки вблизи соска левой молочной железы, просуществовав около 10 мес., подверглась спонтанному регрессу. Спустя примерно 6 мес. наступил рецидив: в области бывшей бляшки появилось 9 папулезных высыпаний. Общее состояние при боррелиозной лимфоцитоме, как правило, не страдает. Возможны неврологические нарушения.

Патогистологическая картина при боррелиозной лимфоцитоме такая же, как и при лимфоцитоме, обусловленной любым иным фактором, или как при лимфоцитоме идиопатической: в дерме имеется плотный инфильтрат из зрелых лимфоцитов с примесью гистиоцитов, формирующих фолликулоподобные структуры; инфильтрат отделен от эпидермиса полоской неизмененного коллагена. Серологические тесты на антитела к боррелиям, по современным представлениям, всегда положительны. Боррелиозная лимфоцитома – достоверный маркер второй стадии болезни Лайма.

Хронический атрофический акродерматит характеризуется хроническим течением, прогрессирующим поражением кожи преимущественно верхних и нижних конечностей, инициальным проявлением которого служат эритематозно–отечные пятна с последующим их ростом, инфильтрацией и исходом в атрофию. В клинической картине хронического атрофического акродерматита преобладает обычно симметричное поражение кожи в области кистей, локтей, лодыжек и колен. Могут поражаться туловище, лицо и даже, в редких случаях, весь кожный покров (хронический атрофический дерматит).

В течении хронического атрофического дерматита можно выделить три фазы: эритематозную (начальную), инфильтративную (промежуточную) и атрофическую (заключительную). Деление это условно: фазы разграничены нечетко, так как последующая фаза формируется в недрах предыдущей.

Эритематозная фаза начинается с появления небольших воспалительных пятен, чаще всего на разгибательной поверхности дистальных отделов рук и ног. Для них типичны красный цвет с разнообразными оттенками – синюшным, фиолетовым, кирпичным, багровым и даже голубым; отчетливые границы и округлые очертания. При витропрессии они исчезают. Эти пятна можно рассматривать как первичные эффлоресценции хронического атрофического акродерматита. Увеличиваясь в размерах и сливаясь, пятна образуют диффузные и обширные эритемы, сопровождающиеся отечностью и иногда скудным шелушением на поверхности. При прогрессировании заболевания эритемы распространяются проксимально на конечности, поражая нередко всю покрывающую их кожу. Возможно, как уже отмечалось, поражение туловища, лица и всего кожного покрова. На плечах, предплечьях и реже на голенях могут возникать эритематозные высыпания в виде узких и широких полос. Иногда эритематозным высыпаниям предшествует отечность кожи без изменения ее цвета.

Пораженная кожа в эритематозной фазе становится синюшнокрасной, фиолетово–красной или буровато–красной, ее рисунок сглажен; она может быть покрыта мелкими чешуйками. На этом фоне происходит отложение клеточного инфильтрата, что приводит к формированию инфильтративной фазы. Эритематозная кожа представляется гладкой, утолщенной, плотноватой консистенции. Комплекс этих изменений соответствует эритромелии Пика, продолжительность которой весьма разнообразна – от нескольких месяцев до многих лет.

Фаза атрофии развивается обычно медленно: эритематозная окраска постепенно угасает, отечность и инфильтрация также постепенно подвергаются регрессу, тургор и эластичность кожи снижаются, отчетливо выявляются расширенные капилляры. Все эти явления, неумолимо прогрессируя, заканчиваются атрофией. Пораженная кожа в стадии атрофии истончена, сухая, усеяна телеангиэктазиями, покрыта скудными чешуйками, окрашена в коричневый цвет неравномерной интенсивности на разных участках, чередующихся с участками депигментации; ее рисунок сменяется тонкими складками – морщинами, придающими ей сходство со скомканной папирусной бумагой (симптом Поспелова). Тургор и особенно эластичность кожных покровов резко снижены или отсутствуют вовсе: кожа легко собирается в складку, которая очень медленно разглаживается. Сквозь истонченную кожу ясно видны расширенные вены и порой даже сухожилия. В атрофичной коже отсутствуют волосы, сальные и потовые железы, чем объясняется ее сухость, доходящая нередко до состояния ксеродермии. На фоне крупных атрофических очагов возможны выпячивания участков наиболее истонченной кожи по типу дермальных грыж. Ногти поражаются либо в форме онихогрифоза – утолщение ногтевых пластин, с формированием поперечной исчерченности, либо, наоборот, истончаются. Субъективные расстройства при хроническом атрофическом акродерматите разнообразны: больные могут предъявлять жалобы на гипералгезию, зуд, различные парестезии, на чувство зябкости или жара в пораженных участках. Однако нередко подобные жалобы и расстройства чувствительности отсутствуют. Классическая картина хронического атрофического акродерматита может дополняться склероподобными изменениями и фиброзными узлами.

Склероподобные изменения представлены округлыми и линейными очагами беловатой окраски с желто–коричневыми оттенками различной интенсивности, плотной консистенции, спаянные с подлежащими тканями. Они располагаются на фоне атрофичной кожи обычно вдоль локтевой и большеберцовой кости. Склероподобные очаги придают хроническому атрофическому акродерматиту сходство с очаговой склеродермией.

Фиброзные узлы чаще всего локализуются в области локтей и колен, протекая по типу околосуставных узловатостей. Реже они поражают тыл кистей, стоп и область крестца. Количество узлов колеблется в обширных пределах: от единичных до множественных; множественные узлы располагаются обычно группами. Узлы имеют плотную, даже деревянистую консистенцию, округлые очертания и, как правило, резкие границы. Величина их от 0,5 до 2–3 см в диаметре; небольшие узлы имеют плоскую форму; крупные – полушаровидную, резко выступая над окружающей кожей. В настоящее время можно признать, что фиброзные узлы могут быть проявлениями КБ: сравнительно недавно удалось выделить из фиброзного узла В. afzelii.

При хроническом атрофическом акродерматите описано множество системных нарушений, прежде всего неврологического порядка и относящихся к состоянию мышц и костей. Эти нарушения рассматриваются как самостоятельные проявления поздней КБ.

Атрофичная кожа легко травмируется, причем даже незначительная травма может приводить к крупным, медленно заживающим ульцирациям. Кожа при хроническом атрофическом акродерматите служит, кроме того, на удивление «плодородной почвой» для злокачественных опухолей, включая сквамозно–клеточные карциномы, лимфомы и даже саркомы.

Патогистологические признаки в начальной фазе хронического атрофического акродерматита представлены главным образом дермальным отеком и периваскулярными инфильтратами из лимфоидных клеток с большой примесью плазматических; в инфильтративной фазе преобладают лимфоидно–плазматические инфильтраты, располагающиеся независимо от сосудов в сосочковом и сетчатом слоях дермы; в фазе атрофии четко выявляются атрофия эпидермиса и дермы, деструкция волокон эластина и коллагена, атрофия волосяных фолликулов, сальных и потовых желез.

Помимо атрофического акродерматита, хроническая стадия КБ характеризуется артритами, иногда энцефаломиелитом и рецидивирующим синдромом Баннварта. При артритах отмечаются общий инфекционный синдром, боли и выпот в крупных (реже мелких) суставах. Для энцефаломиелита характерны преимущественно спастические нижние парапарезы, нарушение функции тазовых органов. На КТ головного мозга отмечаются перивентрикулярные очаги пониженной плотности.