Вопросы онкологии.

Раздел 1. Организация онкологической помощи в Украине.

В Украине существует единая система организации онкологической службы, которая имеет республиканские, областные и периферические подразделения. В Министерстве здравоохранения Украины предусмотрена должность главного онколога, который возглавляет организационные и методические мероприятия, осуществляемые в пределах страны. Методическое руководство онкологической службой Украины осуществляет Институт онкологии Академии медицинских наук Украины.

В областных центрах функционируют областные онкологические диспансеры (ОД) - специализированные лечебно-профилактические учреждения по предоставлению онкологической помощи населению.

Основные задачи ОД:

· специализированная квалифицированная поликлиническая и стационарная, консультативная и лечебная помощь населению;

· организационно-методическое руководство онкологическими и лечебно-профилактическими учреждениями общей сети в своих регионах;

· специализация и повышение квалификации медицинских работников по онкологии;

· систематический анализ заболеваемости и смертности в регионе, выяснение причин поздней диагностики и разработка мероприятий по их устранению;

· диспансеризация групп риска;

· профилактические осмотры населения для выявления онкологических больных;

· санитарно-просветительная работа.

Как правило, областные онкологические диспансеры имеют организационно-методическое отделение, поликлиническо-диспансерное отделение, профильные клинические отделения: хирургическое, радиологическое, гинекологическое, отделение опухолей головы и шеи, химиотерапевтическое и прочие. Кроме того, в диспансерах предусмотрены отделения рентгеновской и радионуклидной диагностики, эндоскопической и ультразвуковой диагностики, клинические и цитологические лаборатории и прочие. На базе многих ОД работают кафедры онкологии. Такие ОД называются клиническими. Кафедры вместе с базовыми ОД реализуют широкомасштабные планы развития онкологической науки и практики, осуществляют подготовку студентов и совершенствуют знания врачей по вопросам онкологии, обеспечивают надлежащий профессиональный уровень базового учреждения, внедряют в практику достижения онкологической науки и проводят научные исследования.

В Украине функционирует два научно-исследовательских института онкологического и рентгенорадиологического профиля, 45 онкологических диспансеров (в том числе 24 областных и 1 республиканский), один онкологический центр в г. Киеве, 699 онкологических кабинетов (отделов).

МЗ Украины считает, что лечение онкологических больных (за небольшим исключением) должно осуществляться лишь в онкологических учреждениях, поскольку сложность лечения и необходимость применения комплексных методов лечения (хирургический, лучевой, химиотерапевтический), что предопределяет это требование. Установлено, что продолжительность жизни больных, лечившихся в ОД в 2,0 - 2,5 раза больше, чем в общей больничной сети.

Злокачественные новообразования - одна из важнейших медико-биологических и социально-экономических проблем не только в Украине, но и во всем мире. Заболеваемость и смертность от рака стабильно растет, риск их увеличивается в связи с нестабильным экономическим состоянием в стране, неблагоприятной экологической ситуацией и значительным постарением населения.

Начиная с 1953 года в нашей стране, была введена обязательная регистрация онкологической заболеваемости, а в 1956 году - смертности населения от злокачественных опухолей. Изучение особенностей распространения злокачественных опухолей среди населения, оценка эффективности комплекса противораковых мероприятий опираются на достоверные данные и использование надежных методических разработок онкологической статистики, которые обеспечивают сбор, обработку, сохранение и оперативное использование материалов заболеваемости и смертности от онкологических заболеваний.

Раздел 2. Эпидемиология злокачественных опухолей.

Онкоэпидемиологическая ситуация в Украине и в отдельных ее регионах, на основе данных долгосрочного мониторинга, характеризуется беспрерывным ростом уровня онкологической заболеваемости население. Так, если в 1980 году число впервые зарегистрированных больных составляло 238,3 на 100000 населения, то в 1999г. эта величина достигла 317,2 на 100 000 население Украины. Это означает, что в Украине ежедневно возникает 433 новых случая рака или 18 случаев ежечасно, что свидетельствует об интенсивности и масштабности этого процесса. Уже сегодня риск заболеть раком составляет для мужчин 26%, а для женщин - 17%, то есть на протяжении жизни каждый четвертый мужчина и каждая шестая женщина имеют вероятность заболеть злокачественной опухолью.

О Следует заметить, что рак, это причина более 15% всех смертей в Украине и уступает лишь смертности от сердечно-сосудистых заболеваний.

О Среди умерших от злокачественных опухолей - 35% лица трудоспособного возраста.

О Злокачественные новообразования являются причиной 21 - 26% всех случаев инвалидизации населения.

Анализ динамики заболеваемости отдельными нозологическими формами за последние годы свидетельствует о постоянном росте поражения население раком щитовидной железы (7,4% ежегодно), раком предстательной железы (6,0%). Довольно быстрыми темпами возрастают раки ротовой полости и глотки, которые у мужчин по темпам вышли на первое место.

Эффективность лечения больных злокачественными опухолями в современных условиях зависит, главным образом, от их ранней и своевременной диагностики. Фатальность онкологической болезни в наибольшей мере обусловлена поздним ее выявлением. Тем не менее, состояние диагностики злокачественных новообразований остается неудовлетворительной. Лишь 22% - 25% больных раком слизистой оболочки полости рта попадают в специализированные онкологические учреждения с I - II стадиями заболевания. Еще хуже обстоят дела с выявлением злокачественных опухолей верхнечелюстной пазухи. По данным Мухина М.В., Кабакова Б.Д., Процика В.С., которые не утратили актуальности до настоящего времени, своевременная диагностика этих опухолей была лишь у 9,1% больных.

В последние годы разрабатывается автоматизированная система обработки информации про онкологических больных (АСОІ “Онкология”), которая разрешает своевременно и полно использовать на базе компьютеров данные онкологической статистики как в области управления медицинской службой, так и в плане научной работы.

Таким образом, онкологическая служба построена по диспансерному принципу и имеет строго очерченные функции и задачи, направленные на профилактику, диагностику, лечение и реабилитацию онкологических больных, а также на диспансерное наблюдение за ними после лечения.

Следует, в особенности, подчеркнуть, что учитывая напряженную онкологическую ситуацию в Украине, в систему противораковой борьбы должны включиться не только онкологические учреждения, а все лечебно-профилактические учреждения, в том числе и стоматологические.

Противораковая борьба в Украине регламентируется основными директивными документами по онкологии:

О Приказ №208 МЗ Украины от 30.12.1992г. “О мероприятиях дальнейшего улучшения и развития онкологической помощи населению”;

О Приказ №10 МЗ Украины от 22.06.1996г. “О создании национального канцер-реестра Украины”;

О Ведомственная инструкция “Рекомендации по объему необходимых диагностических исследований при основных формах злокачественных новообразований”, утвержденная МЗ Украины в 1992г.

О Ведомственная инструкция “Инструкция по формированию и диспансерному наблюдению групп повышенного риска по заболеванию злокачественными новообразованиями и больных предшествующими (предопухолевыми) заболеваниями”, утвержденная приказом МЗ Украины №192 от 07.04.1986г.

Раздел 3. Профилактические осмотры населения и роль врача-стоматолога в предупреждении и своевременном выявлении злокачественных новообразований челюстно-лицевой области.

В государственной системе здравоохранения большое значение имеют профилактические осмотры населения. Составной частью комплексных медицинских профилактических осмотров является осмотр на выявление злокачественных новообразований и предраковых заболеваний. Следует подчеркнуть, что онкопрофосмотрам подлежит все население Украины в возрасте 20 лет и старше.

В работе по проведению профилактических осмотров должны быть обязательно использованы такие методы обследования:

· Осмотр кожи и видимых слизистых оболочек.

· Пальпация всех групп периферических лимфатических узлов.

· Общий анализ крови (клинический).

· Лучевые методы обследования (рентгенологические, компъютерная томография и др.).

· Ультразвуковая диагностика и др.

· Цитологические исследования для выявления предопухолевых и злокачественных новообразований.

· Биопсия с патогистологическим исследованием материала.

Таким образом, для диагностики предопухолевых заболеваний и злокачественных новообразований существует широкий арсенал разных исследовательских приемов. Тем не менее, процент запущенных случаев среди впервые выявленных онкологических больных очень высокий, что в значительной мере предопределяет высокий уровень показателя смертности в течение первого года после установления диагноза.

Главными причинами такого положения являются врачебные ошибки, запоздалое обращение больных за помощью, отказ больных от обследования, скрытый ход заболевания, о чем еще 50 лет назад писал А.В. Мельников. За период прошедшего времени ситуация мало улучшилась. Основной причиной этого следует считать отсутствие онкологической настороженности.

Понятие “Онкологическая настороженность” было предложено А.И. Савицким в 1948 году и состояло из трех основных элементов:

1. подозрение на наличие рака;

2. тщательный сбор анамнеза;

3. использование обязательных методов обследования.

В наше время термин “онкологическая настороженность” применяется в более широком смысле.

Так, Б.Э. Петерсон включает сюда:

1. Знание симптомов злокачественных опухолей на ранних стадиях;

2. Знание преканцерозов и их лечение;

3. Организацию онкологической помощи, сети лечебных учреждений и срочное направление больных с выясненным или подозреваемым патологическим процессом по назначению;

4. Тщательное обследование каждого больного обратившегося к врачу любой специальности, с целью выявления возможного онкологического заболевания;

5. Привычку в трудных случаях диагностики думать о возможности атипичного или осложненного течения злокачественной опухоли.

Главным правилом для врачей должен быть полный осмотр больного. Такая тактика поясняется следующими моментами:

О локальное поражение может быть отображением (отдаленными метастазами) опухоли, которая локализуется первично совсем в другом месте;

О возможное синхронное возникновение первично - множественных опухолей (базалиомы, меланомы кожи);

О во время полного осмотра больного можно обнаружить выраженную сопутствующую патологию, которая может повлиять на объем дополнительного обследования и характера лечения.

После окончания физикального обследование врач должен решить, которые именно дополнительные методы диагностики, показанные в данном случае и обязательно провести полный объем обследования.

Все лица, у которых во время профилактических осмотров выявленные процессы, подозрительные на принадлежность к предопухолевым заболеваниям или злокачественным новообразованиям, подлежат обязательному дальнейшему углубленному обследованию амбулаторно в лечебно-профилактических учреждениях. В случае необходимости обследование должно быть проведено в стационаре обще-лечебного или специализированного учреждения.

Углубленное обследование лиц с подозрением на злокачественную опухоль должно быть завершено в лечебно-профилактических учреждениях на протяжении 7 дней. Данные о результатах обследования заносятся в амбулаторную карточку больного и фиксируются в формах учета профилактических осмотров для контроля появлений больного для углубленного обследования.

Профилактические осмотры организованного (декретированного) населения в городах осуществляются:

О на промышленных предприятиях - силами медико-санитарных частей (МСЧ);

О на предприятиях и учреждениях, которые не имеют своих МСЧ, силами лечебно-профилактических учреждений, к которым они прикреплены. Проведение профилактических обзоров неорганизованного населения (пенсионеры, домохозяйки и др.) полагается на районные поликлиники.

О профилактические осмотры работающего и неработающего населения сельской местности осуществляются участковыми больницами, а углубленное обследование - центральными районными больницами (ЦРБ).

О в некоторых районах, где население вследствие специфики производственной деятельности или отдаленности расположения населенных пунктов находится далеко от учреждений общей больничной сети, осуществляется бригадный или экспедиционный методы профилактических осмотров.

На всех выявленных во время профилактических осмотров больных, со злокачественными новообразованиями врач, который обнаружил заболевание, должен заполнить:

О Сообщение про впервые установленный диагноз рака (форма №90/у), утвержденная приказом МЗ Украины за №1030 от 4 октября 1980г. и в трехдневный срок переслать в онкологическое учреждение по месту проживания больного.

О Больных предопухолевыми и опухолевыми заболеваниями берут на диспансерный учет соответствующие специалисты; на больных заполняется контрольная карта по форме №30-6/у (учетная форма диспансерных больных).

О На каждого больного, с впервые в жизни установленным диагнозом злокачественного новообразования в IV стадии заболевания, а при визуальных локализациях новообразование - в III стадии (рак кожи, губы, слизистой оболочки полости рта), составляется “Протокол на случай выявления у больного запущенной формы злокачественного новообразования” (форма №027-2/у).

Всех больных, взятых под диспансерное наблюдение, следует распределить на клинические группы:

· группа І ^а - больные с заболеваниями, подозрительными на злокачественное новообразование;

· группа І ^б - больные с предопухолевыми заболеваниями;

· группа ІІ - больные злокачественными новообразованиями, которые подлежат специальному лечению;

· группа ІІ ^а - больные злокачественными новообразованиями, которые подлежат комбинированному или комплексному лечению, основным компонентом которого является радикальное хирургическое вмешательство;

· группа ІІІ - практически здоровые лица после проведенного радикального лечения злокачественной опухоли;

· группа ІV - больные с распространенными формами злокачественных новообразований, которые подлежат паллиативному или симптоматичному лечению.

К І ^аклинической группе принадлежат больные с неясной клинической картиной, при наличии подозрения на заболевание злокачественным новообразованием. Больных І ^а группы после установления окончательного диагноза снимают с учета или переводят в другие клинические группы. Углубленное обследование больных І ^а клинической группы должно быть организовано не позднее, чем за 7 дней с момента взятия на диспансерный учет.

К І ^б клинической группе принадлежат больные с предопухолевыми заболеваниями.

К ІІ клинической группе относят больных со злокачественными новообразованиями, которые вследствие применения современных схем лечения могут быть полностью вылечены от злокачественного новообразования, а также больных, у которых может быть достигнута продолжительная ремиссия. В составе ІІ клинической группы выделяется подгруппа ІІ ^а - больные, которые подлежат радикальному лечению. Под радикальным лечением понимают применение современных методов лечения опухолевого процесса, направленных на полное излечение больного от опухоли.

К ІІІ клинической группе относят практически здоровых лиц, больных, которым проведено радикальное лечение (хирургическое, лучевое, комбинированное или комплексное), при отсутствии рецидивов и метастазов. Контрольные осмотры проводятся в первый год после окончания радикального лечения ежеквартально; на второй - контрольные осмотры проводятся дважды в год; на третий и последующие года - контрольный осмотр должен проводиться один раз в год. Лица этой клинической группы, в случае возникновения у них рецидивов заболевания переводятся во ІІ группу для проведения специального лечения (хирургического, лучевого и др.) или в ІV группу, если проведение специальных методов лечения не показано в связи с распространенностью процесса.

К ІV клинической группе относят распространенные формы злокачественного новообразования, относят больных, радикальное лечение которых невозможно. Это больные, которым предоставляется, главным образом, симптоматичная помощь. Этот трудный контингент больных требует особого внимания со стороны медицинского персонала. Для этих больных обязательно применение адекватных противоболевых мероприятий, а также ликвидация жизненно-опасных осложнений.

Лечение злокачественных новообразований может быть успешным лишь в тех случаях, если оно проводится на ранних стадиях заболевания, а еще лучше, если начинать лечение на стадиях предраковых изменений. Больные с предраковыми заболеваниями области головы и шеи могут обращаться за медпомощью к врачам-стоматологам, ЛОР-специалистам, хирургам, дерматологам и другим. Поэтому эти специалисты должны хорошо знать клинические проявления предраковых заболеваний головы и шеи, и признаки малигнизации, и ранние проявления рака в соответствующих участках.

Одним из наиболее важных мероприятий, направленных на решение ответственной задачи противораковой борьбы, есть систематическое проведение комплексных профилактических осмотров населения. При этом, поликлиническая помощь населению должна быть организована так, чтобы любой осмотр больного врачом был бы одновременно и профилактическим осмотром по выявлению наиболее частых локализаций рака и предопухолевых заболеваний.

Раздел 4. Методы обследования онкологических больных и принципы диагностики злокачественных новообразований.

Во время проведения профилактических осмотров с целью выявления предопухолевых заболеваний и ранних форм злокачественных опухолей необходимо, прежде всего, проводить обследование органов, которые наиболее часто поражаются злокачественными опухолями: кожу лица, губы, язык и слизистую оболочку полости рта.

Физикальное обследование.

Начиная осмотр кожи, обращают внимание на наличие трещин, которые продолжительное время не заживают, язв, пигментных пятен, на долго существующие экзематозные высыпания, бородавки, которые активно растут, узелки, уплотнение кожи, в особенности профессиональные кератозы. Такие больные должны быть детально обследованы в дерматологических лечебных учреждениях при необходимости с проведением морфологической верификации.

Стоматологам и зубным врачам во время проведения массовых осмотров полости рта с целью санации и лечения следует обращать внимание на язвы слизистой оболочки, которые долго не заживают, трещины красной каймы губ, белые плотные, шершавые пятна слизистой оболочки рта или губ. При безуспешном лечении этих элементов повреждения в течение 7-10 дней врач обязан направлять больных на консультацию к онкологу.

Обследование губ, языка, слизистой оболочки полости рта необходимо начинать с опрашивания больного про наличие у него неприятных, мучительных ощущений во время разговора и приема пищи. Во время объективного обследования особое внимание следует обращать на те участки, где наиболее часто встречаются злокачественные новообразования: красное окаймление нижней губы, боковую поверхность языка, корень языка, слизистую оболочку дна полости рта, щеки. Во время объективного обследования нижней губы обращают внимание на сухость красной каймы, ее матовую поверхность, уплотнение эпителия, трещины, шелушение, наличие ячеек, лейкоплакию, язвы, в особенности с повышенными в виде валика краями.

Во время осмотра полости рта и языка также следует обращать внимание на наличие длительно существующих эрозий, язв, трещин, беловатых пятен, бляшек, узелков и уплотнений. Очень важно определить размеры инфильтратов вокруг язвы, плотность и болезненность (или безболезненность) образования, его смещение относительно окружающих тканей, кровоточивость тканей опухолевидного образования. Осмотр полости рта следует проводить при достаточном освещении, по показаниям, применяя лобный рефлектор, бинокулярную лупу и прочие инструменты. Целесообразно широко внедрять методы стоматоскопии, с применением окраски слизистой оболочки полости рта.

Очень ценным диагностическим признаком есть движимость зубов, которая не связана с воспалительными заболеваниями периодонта и пародонта. При подозрении на новообразование верхней челюсти обращают внимание на наличие или отсутствие асимметрии лица, наличие или отсутствие деформации альвеолярного отростка и твердого неба, нижнего края орбиты, изменения размеров и формы глазной щели, экзофтальм. Проверяют выраженность носового дыхания, выясняют жалобы на головную боль, носовые кровотечения, характер носовых выделений.

Пальпаторно определяют конфигурацию, консистенцию, размеры слюнных желез, определяют состояние их выводных протоков, характер секрета.

Обязательным является определение состояния регионарных лимфатических узлов - подбородочной, поднижнечелюстной области, вдоль кивательных мышц, сонных и боковых треугольников шеи и надключичных участков. Следует помнить, что довольно часто наблюдается перекрестное метастазирование (билатеральное и контралатеральное).

При пальпации щитовидной железы обращают внимание на увеличение размеров, консистенцию железы, наличие уплотнений, узлов. При наличии патологических изменений необходимо ультразвуковое исследование (УЗИ), по возможности сканирование. Все узловые образования и уплотнения щитовидной железы подлежат цитологическому исследованию, причем пункцию для получения материала следует делать под контролем УЗИ.

При выявлении патологических процессов в челюстно-лицевом участке врач-стоматолог должен взять оттиски (мазки - соскобы) с язвы или сделать пункцию опухоли или увеличенного лимфатического узла для цитологического исследования, выполнить биопсию.

Рентгенологические обследования.

Рентгенодиагностика занимает одно из значимых мест в выявлении опухолей человека. Задача исследователя состоит в установлении первичной локализации, расположенности процесса и диагноза заболевание. При подозрении на опухоль челюстей проводится рентгенологическое обследование больного (обзорные и прицельные рентгенограммы челюстей, дополнительных пазух носа, сиалография, рентгенография дополнительных пазух носа с контрастированием, компьютерная томография и др.).

Рентгенодиагностика базируется на симптомах, которые определяют точную локализацию, форму, размеры отдельных органов и патологического очага. Кроме традиционных исследовательских приемов - рентгеноскопии и рентгенографии, в данное время применяют томографию, в частности, компьютерную, а также методы с применением искусственного контрастирования: ангиография, пневмография, лимфография, сиалография, гайморография.

Рентгенологическое исследование, которое проведено в динамике наблюдения после лечения, разрешает оценить его эффективность, своевременно обнаружить рецидив и решить вопрос о дальнейшей лечебной тактике.

· У больных со злокачественными новообразованиями головы и шеи обязательно выполняют рентгенологическое исследование органов грудной клетки для выявления метастазов в средостении и легких. По показаниям с этой же целью осуществляют рентгенологическое исследование других органов и отделов скелета. Несмотря на информативность рентгенологического исследования, обнаружить с его помощью внутриэпителиальный или микроинвазивный рак невозможно. Рентгенологические методы выявляют опухоль диаметром 1 - 2см, при которой в 15 % случаев имеются микрометастазы. Поэтому диагноз такой опухоли не является ранним, он в лучшем случае своевременный.

· Рентгенография костей лицевого черепа выполняется по общим правилам. Иногда достаточно краниографии в прямой и боковой проекциях для решения вопроса о наличии злокачественной опухоли и о границах ее распространения. Для уточнения изменений стенок гайморовой пазухи и состояния нижнего края орбиты выполняют рентгенограмму в носоподбородочной (затылочно-подбородочной) проекции. Эта же проекция информативна для исследования лобной кости, орбиты, скуловой кости и дуги. Для детального исследования состояния альвеолярного отростка верхней челюсти с зубами и небом рекомендуется проведение внутриротовой рентгенографии верхней челюсти в прикус. Внутриротовые контактные рентгенограммы боковых отделов верхней челюсти дают возможность изучить состояние зубов с альвеолярными отростками от латерального резца до третьего моляра и нижние отделы гайморовой пазухи (альвеолярные бухты). Для диагностики опухолей нижней челюсти выполняется внеротовая рентгенография в передней, обзорной (носолобной) и боковых проекциях. Для исследования состояния альвеолярного отростка и нижних зубов выполняется контактная внутриротовая рентгенография.

· В последнее время для исследования челюстно-лицевого участка широко используются методы панорамной рентгенографии. Следует различать ортопантомографию - послойное панорамное исследование челюстей и обычную панорамную рентгенографию. При отсутствии специального рентгенологического оснащения можно использовать предложенный В.Д. Сидорой и соавторами упрощенный метод панорамной рентгенографии лицевого черепа. Изображения получаются с помощью обычного рентгенологического аппарата на пленку в гибкой кассете. Панорамная рентгенография одновременно дает изображение верхней и нижней челюстей; много мелких деталей на панорамных рентгенограммах различаются лучшее, чем на обычных.

· Томография - метод послойного рентгенологического исследования. У больных раком верхней и нижней челюсти, опухолях других органов полости рта томография дает возможность ориентировочно определить границы злокачественного роста. Послойное исследование гайморовых полостей, верхней и нижней челюсти проводят в прямой и боковой проекциях. Выделяют слои с интервалом 0,5 - 1,0 см . Томографический метод дает возможность обнаружить участки экзофитного роста, определить размеры патологического очага и его соотношение с окружающими тканями, участка костной деструкции, состояние пневматизации гайморовых пазух.

· Компъютерная томография (КТ) - принадлежит к наиболее современным методам лучевой диагностики. КТ базируется на принципе построения рентгеновского изображения органов и тканей с помощью ЭВМ. Метод имеет значительные преимущества перед обычным рентгенологическим исследованием, а именно:

U КТ на порядок чувствительнее, чем обычная рентгенография;

U с помощью КТ получают четкое изображение органов и опухоли исключительно в той плоскости, в которой проводится исследование, без наложения соседних структур;

U КТ дает возможность делать точные измерения исследуемых объектов;

U КТ разрешает не только изучать состояние определенного органа, но и определить взаимоотношение с окружающими тканями и органами.

Диагностически-информативную ценность КТ можно увеличить методом контрастирования соответствующих органов, систем или тканей.

· Сиалография. Вследствие введения контрастного вещества в систему выводных протоков слюнных желез можно диагностировать опухоли околоушных и поднижнечелюстных желез.

· Ангиография - введение контрастного водорастворимого вещества в сосуды, после чего выполняется серия рентгеновских снимков в прямой и боковой проекциях. Варианты ангиографии: артериография, флебография, лимфография.

Рентгенсемиотика опухолей челюстно-лицевого участка.

Деформация (изменение формы) челюсти может наблюдаться в виде утолщения кости, вздутия или утончения.

Утолщение кости всегда связано с образованием дополнительного костного вещества, которое наиболее часто возникает периостальным путем вследствие реакции надкостницы. Встречается при периферически расположенных остеомах, остеогенной саркоме, ретикулосаркоме, саркоме Юинга.

Вздутие кости - внутрикостный патологический процесс, который вызовет увеличение объема кости с уменьшением количества костной ткани. Наблюдается при кистах челюстей, амелобластомах, остеобластокластомах (гигантоклеточных опухолях), миксомах, фиброзной дисплазии.

Симптом разрежения кости обусловлен остеопорозом, деструкцией и остеолизом.

U Остеопороз - дистрофический процесс, во время которого происходит уменьшение и утончение костных балок с замещением костной ткани остеоидным веществом, жировой тканью, кровью. По характеру теневой картины различают очаговый (пятнистый) и диффузный (равномерный) остеопороз. Очаговый остеопороз - отдельные очаги разрежения костной ткани диаметром 1,0 - 5,0мм с четкими контурами. При диффузном остеопорозе часть кости равномерно разреженная, кортикальный пласт утончен, иногда разволокнён, костно-мозговые пространства расширены.

U Деструкция - разрушение костной ткани с замещением ее патологической тканью (гной, грануляции, опухолевая ткань и др.). Деструкция возникает при остеомиелитах и злокачественных опухолях челюстей, при прорастании в кость злокачественных опухолей из мягких тканей и образованием краевых дефектов, часто с неравными и нечеткими контурами.

U Атрофия может быть как физиологической, так и обусловленной патологическим процессом. Атрофия того или другого отдела челюсти обусловлена давлением близлежащей мягкотканной опухоли (фиброма, ангиома, саркома и др.).

Остеосклероз - процесс, морфологически противоположный остеопорозу. Характеризуется увеличением костных трабекул в единице объема, костно-мозговые пространства уменьшаются. Остеосклероз наблюдается у больных остеогенной саркомой, ретикулосаркомой, саркомой Юинга, при остеобластических метастазах.

Периостальные изменения (периостальное наслоение) в зависимости от формы бывают линейные, пластинчатые, перерыв их с образованием крыши Кодмана, лучистые, игловидные и прочие.

U Линейное периостальное наслоение на рентгенограмме обнаруживаются в виде дополнительной тени линейной формы параллельно поверхности кости. Встречается у больных саркомой Юинга, но это более характерный признак воспалительных процессов.

U Пластинчатое (луковицеобразное) наслоение в виде нескольких линейных теней, расположенных параллельно одна к одной и к поверхности кости, свидетельствуют о волновом течении процесса. Встречаются у больных саркомой Юинга и при хронических воспалительных процессах.

U Периостальные изменения в виде крыши Кодмана (козырька) имеют вид дополнительной тени треугольной формы, расположенной под острым углом к костной поверхности. Такие периостальные изменения характерны для центральных сарком с прорастанием в мягкие ткани. Сначала наблюдается оттискивание надкостницы, потом - прорастание его в центральных отделах, а в периферических отделах происходит обизвествление.

U Игловидные изменения (спикулы) характерны для злокачественных опухолей, в частности - периферических остеосарком. Рентгенологически они выглядят как линейные тени, ориентированные веерообразно к костной поверхности.

Во время анализа рентгенологических признаков очагов остеопороза и остеосклероза необходимо обращать внимание на их количество, форму, размеры, характер контуров, структуру, их отношение к корням зубов и фолликулов. Доброкачественные и злокачественные опухоли, как правило, поражают одну кость, а для системных заболеваний и метастазов злокачественных опухолей в кости черепа характерным есть поражение нескольких костей. Множественные, хорошо очерченные или с нечеткими границами очаги деструкции округлой формы наблюдаются в челюстях при миеломной болезни, при которой челюсти поражаются у 30% больных. Типичной локализацией очагов поражения есть участок премоляров и венечный отросток нижней челюсти (плоские кости).

Амелобластома (адамантинома) локализуется преимущественно в ангулярном отделе нижней челюсти, фолликулярные кости - в участке премоляров и моляров нижней челюсти, хондросаркома - во фронтальном отделе верхней челюсти, остеобластокластома (гигантоклеточная опухоль)- в участке первого и второго нижних моляров.

Одиночные очаги деструкции костной ткани с нечеткими контурами наблюдаются у больных остеомиелитом, фиброзной дисплазией, злокачественными опухолями (рак, остеогенная и хондросаркомы, метастазы злокачественных опухолей разных локализаций). Радикулярные, фолликулярные, резидуальные и фисуральные кости определяются в виде солитарных очагов дефектов костной ткани. Поликистозные поражения могут наблюдаться у больных с амелобластомой, миксомой, остеобластокластомой. В зависимости от формы и размеров разных вариантов поликистозного поражения их сравнивают с пчелиными сотами, мыльными пузырьками, теннисной ракеткой.

Рентгенологическая картина в виде “мыльных пузырьков” обусловлена проекционным наложением очагов деструкции кругловатой и овальной формы, которые отличаются размерами один от другого. Картина, которая напоминает пчелиные соты, обусловлена наложением более или менее одинаковых по размерам и форме очагов деструкции костной ткани. Рентгенологическая картина в виде теннисной ракетки обусловлена наложением множественных очагов деструкции костной ткани треугольной и прямоугольной формы.

Для доброкачественных опухолей и костей челюстей более характерной есть кругловатая и овальная форма очагов дефектов с четкими границами.

Оценка контуров патологического очага имеет большое значение в дифференциальной диагностике: они могут быть ровными и неровными, четкими и нечеткими. Четкие контуры наблюдаются при амелобластоме, кистах, одонтоме, остеоме. При внутрикостных ангиомах контуры могут быть нечеткими. Нечеткость контуров злокачественных опухолей обусловлена инфильтрирующим характером роста.

При присоединении вторичного воспалительного процесса также изменяется характер контуров - теряется четкость их границ. Потеря четкости контуров может бить и признаком малигнизации доброкачественных опухолей.

Патологическая костная ткань может быть однородной (гомогенной), то есть наблюдается только разрежение или только уплотнения; иногда соединяется одно с одним. Тень может быть многокамерной, коморчатой, за счет костных перепонок между отдельными полостями (амелобластома, остеобластокластома, ретикулосаркома, миксома, некоторые кости, внутрикостная гемангиома и др.).

Во время анализа рентгенограмм челюстей изучают состояние корней зубов, а у детей - зачатков постоянных зубов. Доброкачественные опухоли с экспансивным ростом и кости в зоне их расположения вызывают расхождение (дивергенцию) корней и восхождение (конвергенцию) коронок зубов. Патологическая резорбция корней зубов чаще случается при злокачественных новообразованиях. Доброкачественные опухоли и кисты вызовут смещение зачатков постоянных зубов, при злокачественных опухолях они втягиваются в патологический процесс.

Среди других методов лучевой диагностики в онкологии широкого распространения приобрели радионуклидные исследования, магнитно-резонансная (ядерная) томография (МРТ), ультразвуковые исследования (УЗИ) и термография, в частности, компьютерная.

Радионуклидные исследования.

В основе этих методов лежит принцип неравномерного распределения введенных с диагностической целью радионуклидов, как в самой опухоли, так и в окружающих тканях. Например, соединения фосфора активно включаются в раковую клетку в связи с повышенной активностью обменных процессов в тканях с высокой митотической активностью. Упомянутое свойство служит основой диагностики злокачественных процессов кожи (Р³²), костей, слюнных желез (Тс⁹⁹), щитовидной железы (I¹³¹).

Однако, некоторые органотропные препараты - натрия йодид (І¹³¹) и др., вследствии стойкой дедифференциации (анаплазии) опухолевых клеток могут накапливаться в опухолях в меньшем количестве.

В зависимости от характера полученной информации, которая обусловлена как локализацией исследуемого органа, так и видом излучения, все методы радионуклидной диагностики можно разделить на две основных группы:

· радиография (сканирование) дает информацию о топографических особенностях исследуемого объекта, его форму, размеры, функциональные особенности. Опухоли на сканограммах имеют вид участков или сниженного накопления радиофармпрепаратов - “холодный узел”, или зон повышенной концентрации радиофармпрепарата “горячий узел”.

· радиометрия разрешает проводить измерения уровня накопление радиофармпрепарата в самой опухоли и для сравнения - в окружающих здоровых тканях, или в симметричных интактных тканевых участках тела больного.

Магниторезонансная (ядерная) томография (МРТ).

Принцип получения МР-томограмм базируется на возможности изменения реакции ядер водорода (которых очень много в организме человека) в ответ на применение радиочастотных импульсов в стабильном магнитном поле. Это дает возможность получить соответствующий сигнал и использовать его для построения томографического изображения. Метод считается безвредным для организма человека. Опухоли головы и шеи, даже диаметром до 1см, увеличенные лимфатические узлы на МР-томограммах дифференцируются лучше, чем на компъютерной томограмме. Тем не менее, тканевые характеристики МР-томограмм не дают возможности уверенно дифференцировать злокачественные и доброкачественные новообразования.

Ультразвуковое исследование (УЗИ), или сонография.

Принцип действия УЗИ аппаратов базируется на регистрации и анализе ультразвуковых лучей, которые отразились от границы двух сред с разной акустической плотностью. Метод дает возможность регистрировать эхосигналы на границе тканей, которые даже мало отличаются по акустической плотности, поэтому он более информативен при исследовании мягких тканей и паренхиматозных органов, чем традиционное рентгеновское исследование. В особенности широко метод применяется для диагностики опухолей щитовидной железы, молочных желез, лимфоузлов шеи, слюнных желез. Метод дешевый, практически безвредный для здоровья. УЗ-аппаратура - очень распространена в лечебных учреждениях.

Термография.

Перспективный, экономный и безвредный метод исследования. Применение метода основано на выявлении термоассиметрии (гипер- или гипотермических участков). Метод дает возможность проводить топическую диагностику патологических процессов, оценивать эффективность проведенного консервативного лечения. По разности температур можно различить воспалительные очаги, доброкачественные и злокачественные процессы.

Цитологическое исследование.

Для цитологического исследования пунктатов материал берется с помощью сухого стерильного шприца с хорошо притертым поршнем и сухой инъекционной иглой. После укола иглы в патологический очаг выполняется несколько всасывающих движений, потом содержимое иглы выталкивают поршнем на 2-3 сухих предметных стеклышка. Другим предметным стеклышком это содержимое превращают в тонкий мазок. Если материал получен в виде жидкости (серозной, геморрагической и др.), то немедленно, после взятия ее от больного, в жидкость следует добавить раствор цитрата натрия из расчета Імл на 10мл жидкости. Промывные воды, транссудаты, экссудаты, необходимо посылать на исследование в полном объеме.

С эрозивных или язвенных поверхностей кожи, слизистой оболочки губ, полости рта, языка материал получают с помощью мазка, мазка - отражения, соскоба. Перед эксфолиативным исследованием на поверхности, которая подозрительна на малигнизацию, тщательно снимают сухие или гнойные корочки, некротический налет, слизь для лучшего доступа к патологическому очагу.

Во всех случаях материал для цитологического исследования берется врачом, который обследовал или оперировал больного. В направлениях на цитологическое исследование мазков (пробирок, флаконов) обязательно пишут фамилию больного и номер истории болезни или амбулаторной карточки, отделение, медицинское учреждение, кабинет, где обследуют или оперируют больного. Обязательно указывают: откуда взят материал (орган, анатомический участок), каким путем (отражение, пунктат, промывные воды и др.), описывают его макроскопический вид. Следует указать клинический диагноз и проведенное лечение. Материал для цитологического исследования необходимо доставлять непосредственно после получения его от больного. Ответственность за доставку материала полагается на отделение, в котором проводится обследование больного. Наличие в материале атипичных клеток не является достоверным основанием для установления диагноза злокачественной опухоли, поэтому цитологических исследований может быть несколько. Правильно выполненное цитологическое исследование обеспечивает достоверность диагноза в 78% - 90% случаев.

Биопсия.

Биопсия - прижизненное удаление кусочка ткани для диагностического патогистологического исследование. Это наиболее точный метод диагностики опухолей, в частности, их ранних стадий. Биопсия дает возможность диагностировать и другие процессы - доброкачественные опухоли, воспалительные процессы, гиперпластическое образование. Биопсия необходима также для уточнения уже установленного диагноза и проведения дифференциальной диагностики. Повторная биопсия дает возможность проследить морфологическую динамику патологического процесса под влиянием на него лечебных средств, оценить эффективность лечения.

Различают следующие формы биопсии:

· инцизионнаяная биопсия - иссечение одного или нескольких кусочков опухоли (при опухолях больших размеров). Иссечение ткани осуществляется скальпелем, электроножом, электропетлей, конхотомом. Во время проведения биопсии следует избегать сильной инфильтрации анестетиком самой опухоли, лучшее применить проводниковое или общее обезболивания. Проведение инцизионной биопсии требует выполнения определенных правил. Биопсию следует выполнять на границе со здоровыми тканями, захватывая и неизмененную ткань. Не следует брать для исследования материал из некротизированного участка, зоны распада опухоли. В случае небольших поверхностных образований лучше удалять их полностью. После удаления кусочка ткани при подозрении на злокачественную опухоль место иссечения поддают электрокоагуляции или обрабатывают 96° этиловым спиртом. Размеры удаленного кусочка определяются в зависимости от характера и локализации патологического очага, он должен быть достаточным для проведения патогистологического исследования. При биопсии лимфатического узла следует стараться удалить его (или несколько близлежащих один к одному узлы) полностью, не поднимая капсулы. Бережливое отношение к тканям, минимальная их травматизация - необходимое условие правильно выполненной биопсии. Удаленный кусочек ткани для гистологического исследования погружают в фиксирующий раствор (10% нейтральный раствор формальдегида). К погружению в формальдегид целесообразно с поверхности кусочка сделать мазок-отражение для цитологического исследования;

· эксцизионная биопсия - хирургическое удаление всего патологического очага. Наиболее часто применяется при опухолях кожи, увеличенных лимфатических узлах, незначительных опухолях губы и слизистой оболочки полости рта. Временами эксцизионная биопсия является и лечебным мероприятием;

· трепанобиопсия - получение столбика ткани с помощью специально сконструированной для этой цели иглы (М.П. Федюшина, Л. Мачульского и др.). Трепанобиопсия может применяться при поражении костей, плотных метастазах в лимфоузлы, в гематологии для стернальных пункций и др.;

· щипцевая биопсия - получение кусочка ткани с помощью щипцов разной конструкции. Она применяется, в частности, при эндоскопических исследованиях. Ее можно использовать в полости рта, глотки, гортани;

· кюретаж - получение материала путем выскабливания с помощью кюреток (полость матки, гайморова полость и др.);

· случайная биопсия - если материал получают неожиданно для больного, например, при откашливании кусочка опухоли бронха;

· срочная (или экспресс-биопсия) считается такая биопсия, которая направлена на получение патогистологического вывода в течение нескольких минут после взятия материала. Экспресс-биопсия чаще всего выполняются во время операции для уточнения диагноза и определение дальнейшей лечебной тактики в короткий срок.

Биопсию выполняют также при клинически установленном диагнозе с такой целью:

· для гистологического подтверждения диагноза, так как клинические данные могут оказаться ошибочными и привести к ненужным, а иногда инвалидизирующим оперативным вмешательствам;

· для получения точной морфологической характеристики опухоли, установление ее гистологического варианта, степени дифференцирования;

· для определения распространенности опухолевого процесса, как в пораженном органе, так и за его пределами, что дает возможность рационального выбора метода лечения;

· для выявления индивидуальной чувствительности злокачественной опухоли к химиотерапевтическим препаратам и подбора для лечения наиболее эффективных цитостатиков (такие исследования проводятся in vitrо или в культуре тканей с использованием материала биопсии);

· для оценки успеха того ли другого вида лечение;

· для выявления или исключения рецидива опухоли;

· для документального подтверждения наличия опухоли, которая была у больного до лечения, что имеет, кроме того, юридическое значение при необходимости подтверждения обоснованности метода лечение, оправданного лишь для злокачественных опухолей;

· для достоверной статистики опухолей;

· для прогноза и получение научно достоверных данных об отдаленных результатах лечения злокачественных опухолей.

Будучи одним из точнейших методов диагностики опухолей, биопсия все же иногда дает неправильные результаты (вследствие несоблюдения правил взятия материала или неточной интерпретации морфологического препарата). В таких случаях биопсию следует повторить.

Осложнениями биопсии могут быть кровотечение, диссеминация опухоли, повреждение окружающих тканей, нагноение раны.

Раздел 5. Классификация опухолей.

Классификации опухолей могут быть разнообразными в зависимости от принципов распределения: по локализации самой опухоли, биологическим признакам, по клиническим проявлениям, по степени распространенности, гистологическому строению и др.

Распределение опухолей на отдельные группы по, так называемым, стадиям процесса базируется на том, что при локализованных опухолях непосредственные и отдаленные результаты лечения значительно лучше, чем при поражениях, которые выходят за пределы органа. Соответственно эти стадии относят к “ранним” или “поздним”, имея в виду последовательность развития опухолевого процесса. На самом деле, стадия процесса в момент установления диагноза может отображать не только распространенность и темп роста опухоли, но и ее тип и соотношение организма с опухолью.

В отличие от неопухолевых заболеваний у больных раком клинический диагноз может считаться окончательно сформулированным только в том случае, если с помощью специальных символов указана стадия опухолевого роста. Определение и обозначение стадии заболевания необходимо как для выбора наиболее рациональной схемы лечения, так и для установления прогноза у каждого конкретного больного.

С 1956 года в СССР было принято общее группирование злокачественных опухолей на 4 стадии развития, которое видоизменялось и дополнялось под стадиями в зависимости от конкретных условий.

Например, отечественная четырехстадийная классификация опухолей слизистой оболочки полости рта имеет такой вид:

І стадия: ограниченный опухолевый процесс слизистой оболочки и подслизистого слоя до 1см в диаметре без поражения регионарных лимфатических узлов и прорастания окружающих тканей.

II стадия:

А) опухоль до 2см в наибольшем измерении, которая прорастает в язык до 1см в глубину, для других локализаций - глубже подслизистого слоя. Регионарные метастазы отсутствуют;

Б) опухоль такого же или меньшего размера с наличием гомолатеральных одиночных подвижных регионарных метастазов.

III стадия:

А) опухоль больше 2см в наибольшем измерении. На языке инфильтрация переходит за среднюю линию или на слизистую оболочку полости рта. При других локализациях рака слизистой оболочки полости рта инфильтрация распространяется на одну из соседних анатомических участков или структур. Регионарные метастазы не определяются;

Б) опухоль тех же размеров или меньшего степени местного распространения с одиночными ограниченными смещаемыми или множественными подвижными гомо-, контра- или билатеральными метастазами.

ІV стадия:

А) опухоль поражает весь анатомический участок, распространяется на окружающие мягкие ткани и кости лицевого скелета без регионарных метастазов (примечание: при ограниченном прорастании рака слизистой оболочки твердого неба или альвеолярных отростков верхней или нижней челюсти в кость опухоль может быть отнесена к III стадии);

Б) опухоль такой же степени местного распространения с любыми вариантами местного метастазирования или опухоль меньшей степени местного распространения с не смещаемыми регионарными метастазами, или опухоль любой степени местного распространения с клинически определенными отдаленными метастазами.

Аналогично строятся классификации по стадиям и для других локализаций рака. Эта классификация сыграла значительную роль в развития клинической онкологии, хотя она не лишена некоторых недостатков. В ней отсутствует определение более ранних стадий, она мало подходит для определения стадии рака внутренних органов. Один и тот же опухолевый процесс разные клиницисты иногда относят к разным стадиям. Более конкретно и стереотипно на базе определенных клинических признаков рост опухоли характеризует классификация по системе ТNМ. Основные принципы этой классификации могут быть применены для всех локализаций, независимо от выбранного метода лечения. Клиническую классификацию последовательно можно дополнить данными, полученными вследствие патогистологического исследование или/и данными хирургического вмешательства.

Система ТNМ, которая применяется для описи анатомического распространения онкологического заболевания, базируется на 3-х компонентах:

Т - распространенность первичной опухоли;

N - состояние регионарных, а при некоторых локализациях и экстарегионарных лимфатических узлов;

М - наличие или отсутствие отдаленных метастазов.

К этим 3 компонентам добавляются цифры, которые указывают на распространенность злокачественного процесса: Т₀, Т₁, Т₂, Т_З, Т₄; N₀, N₁, N₂, N₃, N₄; М₀, М₁. Другие дополнительные символы используются в особых случаях.

Общие правила системы ТNМ такие:

1) во всех случаях должно быть гистологическое подтверждение диагноза. Если его нет, то такие случаи следует описывать в отдельности;

2) для любой локализации применяются две классификации, а именно:

А) клиническая классификация ТNМ, которая базируется на данных клинического, рентгенологического, эндоскопического и других видов исследования и определяется к лечению. В некоторых случаях она может основываться на дополнительных данных, полученных при использовании хирургических методов диагностики;

Б) постхирургическая, патогистологическая классификация, которая называется рТNМ и базируется на данных, полученных к началу лечения, но дополненных или измененных на основе данных, полученных во время хирургического вмешательства или исследования операционного препарата;

3) установленные категории ТNМ не подлежат изменению;

4) минимальным требованиям системы ТNМ (к лечению) есть определение всех трех факторов: первичной опухоли, регионарных и экстарегионарных лимфоузлов, отдаленных метастазов;

5) после определения степени выраженности Т, N и М выполняется группирование по стадиям;

6) поскольку система ТNМ есть двойной системой классификации (клиническая - к лечению, хирургическая, патогистологическая - после хирургического вмешательства) следует помнить, что важнейшее значение для оценки распространенности злокачественных новообразований имеет клиническая классификация ТNМ;

7) если существуют сомнения в правильности определения категории Т, N или М, следует выбирать низшую (то есть менее распространенную категорию). Это относится и к группированию по стадиям. При возникновении синхронных билатеральных опухолей, каждая опухоль классифицируется в отдельности.

Например, клиническая классификация ТNМ опухолей губы и тканей полости рта (классификация применяется для плоскоклеточного рака красной каймы губ и рака полости рта) имеет такой вид:

Т - первичная опухоль.

Т_х - недостаточно данных для оценки первичной опухоли.

Т₀ - первичная опухоль не определяется.

Т_іs - преинвазивная карцинома (саrсinоmа in situ).

Т₁ - опухоль до 2 см в наибольшем измерении.

Т₂ - опухоль до 4 см в наибольшем измерении.

Т_З - опухоль свыше 4 см в наибольшем измерении.

Т₄ - Губа: опухоль распространяется на сопредельные структуры (например, кортикальный слой кости, нижний альвеолярный нерв, дно ротовой полости, кожу лица).

Ротовая полость: опухоль распространяется на подчиненные структуры (например, кости, глубокие мышцы языка, верхнечелюстной синус, кожу).

N - регионарные лимфатические узлы.

N_х - недостаточно данных для оценки состояния регионарных лимфатических узлов.

N₀ - нет признаков поражения регионарных лимфатических узлов.

N₁ - метастазы в одном гомолатеральном лимфатическом узле до 3см в наибольшем измерении.

N₂ - метастазы в одном гомолатеральном лимфатическом узле до 6см в наибольшем измерении или численные метастазы в гомолатеральных лимфатических узлах, ни один из которых не превышает 6 см в наибольшем измерении, или билатеральные, или контралатеральные лимфатические узлы размером до 6 см в наибольшем измерении.

N_2а - метастаз в гомолатеральном лимфатическом узле до 6см в наибольшем измерении.

N_2b - численные метастазы в гомолатеральных лимфатических узлах, ни один из которых не превышает 6 см в наибольшем измерении.

N_2с - билатеральные, или контралатеральные метастатические лимфатические узлы размером до 6см в наибольшем измерении.

N₃ - метастазы в лимфатических узлах размером свыше 6см в наибольшем измерении.

Примечание: лимфатические узлы по средней линии тела считаются гомолатеральными.

Группирование по стадиям.

???? Стадия 0 Т_іs N₀ М_0.

???? Стадия I Т₁ N₀ М_0.

???? Стадия II Т₂ N₀ М_0.

???? Стадия III Т₃ N₀ М_0.

???? Т₁, Т₂, Т₃ N₁ М_0.

???? Стадия IVА Т₄ любое Т N₀, N₁ N₂ М₀ М_0.

???? любое Т N₀, N₃ М_0.

???? любое Т любое N М_1.

Очень важное значение имеет патогистологическое исследование опухоли, которое является основным, арбитражным и окончательным критерием определения стадии и других морфофункциональных характеристик опухоли. Морфологическая верификация процесса необходима как для определения степени дифференциации опухоли, что очень важно как для выбора метода лечения, так и для прогноза. Поэтому, кроме классификации опухолей по анатомической локализации, созданы международные гистологические классификации, среди которых есть:

№3. Гистологическая классификация опухолей мягких тканей;

№4. Гистологическая классификация опухолей полости рта и ротоглотки;

№5. Гистологическая классификация одонтогенных опухолей, челюстных костей и родственных поражений;

№ 6. Гистологическая классификация костных опухолей;

№ 7. Гистологическая классификация опухолей слюнных желез.

Для примера рассмотрим международную гистологическую классификацию опухолей полости рта и ротоглотки:

I. Опухоли, происходящие из многослойного плоского эпителия *.

Б.Злокачественные:

1. Интраэпителиальная карцинома (саrсinоmа in situ).

2. Плоскоклеточный рак:

А) верукозная карцинома;

Б) веретеноклеточная карцинома;

В) лимфоэпителиома.

II. Опухоли, происходящие из железистого эпителия (детально в Гистологической классификации опухолей слюнных желез).

III. Опухоли, происходящие из мягких тканей.

Б. Злокачественные:

1. Фибросаркома.

2. Липосаркома.

3. Лейомиосаркома.

4. Рабдомиосаркома.

5. Хондросаркома.

6. Злокачественная гемангиоэндотелиома (ангиосаркома).

7. Злокачественная гемангиоперицитома.

8. Злокачественная лимфангиоэндотелиома (лимфангиосаркома).

9. Злокачественная шваннома.

 ІV. Опухоли, происходящие из меланогенной системы.

Б. Злокачественные:

1. Злокачественная меланома.

V. Опухоли спорного или невыясненного гистогенеза.

Б. Злокачественные:

1. Злокачественная зернистоклеточная опухоль (злокачественная зернистоклеточная “миобластома”).

2. Альвеолярная мягкотканная саркома (злокачественная органоидная зернисто-клеточная “миобластома”).

3. Саркома Капоши.

Морфологически среди злокачественных новообразований органов полости рта видное место занимают опухоли эпителиального происхождения. Подавляющее большинство из них (94,8%) имеют структуру плоскоклеточного рака разной степени дифференцирования, причем преобладают плоскоклеточные раки с ороговением (75,5%). Значительно реже случаются другие гистологические типы опухолей - низкодифферецированные раки, аденокарциномы, саркомы, злокачественные меланомы ( Поляков П.Ю., 1984).

Раздел 6. Общие принципы лечения злокачественных опухолей.

Для лечения больных злокачественными опухолями применяют хирургический, лучевой, химиотерапевтический методы, гормоно- и иммунотерапию, а также их комбинации.

· Комбинированный метод предусматривает применение двух разных по характеру методов, направленных на местно-регионарные очаги (наиболее часто это последовательное применение хирургического и лучевого методов лечения).

· Объединенные методы лечения состоят в использовании двух однородных по биологическому действию методов лечения, например, объединение дистанционной лучевой терапии с внутриполостной или близкофокусной рентгенотерапией.

· Комплексные методы лечения предусматривают применение в той или другой последовательности нескольких разных лечебных методов, которые имеют неодинаковое местное и общее действие на организм (например, предоперационный курс лучевой терапии + оперативное вмешательство + химиотерапия). Во время комплексного лечения в дополнение к трем основным методам лечения применяют также гормональную терапию и средства, которые влияют на иммунную систему организма.

Необходимым элементом планирования лечения онкологического больного есть достоверный развернутый диагноз, который включает в себя:

· морфологическое подтверждение злокачественного характера заболевания (гистологическое или цитологическое),

· локализацию опухоли в пораженном органе,

· форму роста опухоли,

· гистологическую структуру опухоли, степень дифференцирования,

· степень местного и общего распространения опухоли (стадия),

· оценку общего состояния больного (фоновые и сопутствующие заболевания).

Хирургическое лечение.

Хирургические операции в клинической онкологии имеют некоторые особенности, которые отличает онкологическую хирургию от общей хирургии. К ним принадлежат правила зональности, футлярности и абластичности операций.

· Радикальные операции предусматривают не только удаление пораженного опухолью органа ли его части, но и одновременное удаление одним блоком регионарных лимфатических узлов (лимфаденэктомия).

· Комбинированными операциями являются хирургические вмешательства, при которых в блок тканей и органов, которые удаляются вместе с регионарным лимфатическим аппаратом включают также соседние органы или их части, втянутые в опухолевый процесс.

· Расширенными операциями считают хирургические вмешательства, если стандартный объем тканей, которые удаляются, увеличивается за счет соседних органов в одном блоке с регионарними лимфоузлами 2-3 этапа метастазирования.

· Паллиативные операции. Кроме радикальных операций, во время которых опухоль удаляется в границах здоровых тканей, в онкологии применяются и паллиативные оперативные вмешательства, вследствие которых часть опухоли или даже вся опухоль остается, а операция направлена лишь на облегчение условий существования организма и тех трудных симптомов, которые вызовет эта опухоль.

Хирургические вмешательства выполняются с помощью скальпеля, электроножа, лучом лазера, методом криодеструкции. Рассматривая роль хирургического метода в плане комбинированного лечения злокачественных опухолей, важно подчеркнуть развитие реабилитационных операций - пластических, косметических, обновленных.

Таким образом, хирургический метод к последнему времени занимает видное место в клинической онкологии, его применение показано при злокачественных опухолях разных локализаций. Самостоятельно хирургический метод может быть применен лишь при ранних формах (І-II стадии заболевания). При более распространенных стадиях заболевания, в особенности при наличии регионарных метастазов, хирургическая операция есть важным компонентом комплексного лечения.

Лучевая терапия.

Лучевая терапия может применяться как метод радикального лечения у дополнения к хирургическому вмешательству или химиотерапии, а также с паллиативной целью. Наиболее часто используют:

· гамма-излучение радиоактивного кобальта (Со⁶⁰) в аппаратах “Лучь”, “Рокус”, “Агат”;

· рентгеновское излучение, в частности, близкофокусную рентгенотерапию;

· высокоэнергетическое тормозное и электронное излучения линейных и циклических ускорителей с энергией от 2 до 40 МеВ;

· излучение некоторых искусственных радиоактивных изотопов - иридия (Ir¹⁹²), цезия (Сs¹³⁷), золотая (Аu¹⁹⁸), фосфора (Р³²⁾) и др.

В наше время при проведении лучевой терапии в комбинации с хирургическим лечением используют облучение опухолей:

· внешнее дистанционное;

· контактное внутриполостное;

· внутритканевое;

· сочетанное лучевое лечение.

Во время планирования лучевого лечения обязательно соблюдение двух основных правил:

1. зональности, то есть облучение первичной опухоли вместе с участками.

2. регионарного оттока лимфы;

3. необходимости создания в зоне поражения максимальных доз при минимальной лучевой погрузке на окружающие органы и ткани.

Методы лучевой терапии:

· Самостоятельный метод лучевой терапии предусматривает полное разрушение опухоли.

· Предоперационная лучевая терапия направлена на полное повреждение наиболее злокачественных пролиферирующих опухолевых клеток, снижение репродуктивной и имплантационной способности сублетально поврежденных клеток, регрессию микродиссеминантов опухоли за пределами первичного очага, создание более абластичных условий для выполнения операции. Предоперационная лучевая терапия показана при опухолях, которые имеют высокий темп роста и потенцию к рецидивированию и лимфогенному метастазированию, а также при распространенных опухолевых процессах.

· Послеоперационная лучевая терапия рассматривается как средство “стерилизации” операционного поля и влияния на зоны возможного субклинического распространения опухоли, недосягаемые для хирургического вмешательства. Послеоперационная лучевая терапия показана при неполном удалении или неуверенности в радикальном удалении опухоли или метастазов, а также во всех случаях, если имело место нарушения правил абластики во время операции.

· Паллиативная лучевая терапия применяется с целью улучшения клинической ситуации в больного, которому через распространенность опухоли или наличие общих противопоказаний невозможно выполнить радикальное лечение.

Во время лучевого лечения, как метод радикальной терапии, наиболее частое применяется классическое фракционирование дозы (2Гр за сеанс); суммарные костровые дозы равняются 60 - 70Гр. Увеличение повреждающего влияния на опухоль и сохранение репаративных свойств тканей, которые окружают опухоль, достигаются облучением по расщепленному курсу. Во время него после дозы 30 - 35Гр делают 2 - 3 недельный перерыв в лечении, которое дает возможность увеличить суммарную костровую дозу на 15%.

Предоперационная лучевая терапия применяется наиболее часто в двух вариантах:

1) облучение обычными фракциями - ежедневное облучение по 2Гр, суммарно до 40 - 45Гр;

2) облучение большими фракциями - ежедневное облучение по 4 - 5Гр, суммарно до 20 - 30Гр вдоль 4 - 5 дней лечение, которое за биологическим эффектом эквивалентное 30 - 40Гр при обычному фракционировании.

Послеоперационное облучение начинают через 2-3 недели после операции после восстановления общего состояния и заживления раны. Близкофокусную рентгенотерапию используют только при поверхностно расположенных опухолях (кожа, слизистая оболочка). Подвести дозу к костру не всегда просто, особенно если опухоль расположена в глубине и по своему характеру есть относительно резистентная к лучевой терапии. Но в распоряжении лучевых терапевтов в данное время существует много средств и методов, которые дают возможность подвести оптимальную дозу с максимальным щажением окружающих тканей и предотвращать местных и общих лучевых осложнений, аппараты с мощным пучком жесткого излучения; метод ротации и многопольного облучения; интенсивно-концентрационная методика.

Химиотерапия.

Химиотерапия злокачественных опухолей предусматривает применение лечебных средств естественного или синтетического происхождения с целью необратимого повреждения пролиферации злокачественных опухолей. Поскольку основным признаком противоопухолевых препаратов есть их антимитотическое действие (способность подавлять размножение клеток), они получили название цитостатиков. Применяется более 50 химиопрепаратов, способных влиять на опухоль и вызвать стабилизацию роста или даже вызвать ее регрессию. Следует указать на 5 основных групп химиопрепаратов:

1. Алкилующие препараты: (сарколизин, циклофосфан, бензотеф, дегранол и др.);

2. Антиметаболиты: (метотрексат, 5-фторурацил, цитозар и др.);

3. Противоопухолевые антибиотики: (блеомицин, адриамицин, дактиномицин и др.);

4. Алкалоиды - препараты растительного происхождения: (винкристин, винбластин, колхамин и др.);

5. Разные синтетические препараты: (комплексные соединения платины - цисплатин, платидиам, производные мочевины и др.).

При лечении одним химиопрепаратом, речь идет о монохимиотерапии. Однако, экспериментальные данные указывают на то, что разные химиопрепараты действуют на раковую клетку в разные фазы митотического цикла. На этом основана методика полихимиотерапии - одновременного применения нескольких препаратов за такими принципами:

1) препараты, которые входят в схему полихимиотерапии, относятся к разным.

Группам противоопухолевым средств и имеют разный механизм действия;

2) каждый из препаратов, который входит в схему, должен быть эффективной.

Для данной опухоли;

3) суммарная токсическая доза препаратов не должна превышать токсичности.

Любого из них.

По результатам применения цитостатических средств в отдельности (монохимиотерапия) или в объединении один из одним (полихимиотерапия) злокачественные новообразования разделяют условно на 4 группы:

· Первую группу составляют опухоли, которые преимущественно вылечиваются с помощью химиотерапии (острый лимфобластный лейкоз у детей, острый миелолейкоз, лимфогранулематоз).

· Другу группу составляют опухоли, при которых удается получить продолжительную ремиссию и увеличение продолжительности жизнь (негоджкинские лимфомы, острый миелобластный лейкоз, полицитемия и др.).

· Третью группу составляют опухоли, относительно чувствительные к химиотерапии без увеличения продолжительности жизнь (множественная мієлома, рак яичников, нейробластома, остеогенная саркома и др.).

· Четвертую группу составляют опухоли, резистентные к цитостатикам, при которых регрессия опухоли вследствие химиотерапии происходит не больше чем на 1/3 без увеличения продолжительности жизнь больных (опухоли головы и шеи, рак желудка, меланобластома кожи, немелкоклеточный рак легких т др.).

За путями введения химиотерапия делится на:

1) системную (общерезорбтивную) - применяется перорально, внутривенно, внутримышечно;

2) селективную регионарную (местную) - применяется внутриартериально, эндолимфатически путем катетеризации приводящих сосудов.

Поскольку химиотерапия злокачественных опухолей связана со значительным риском через свою токсичность, она требует такого же сурового определения показаний и противопоказаний, как хирургическое и лучевое лечение. К возможным осложнениям относятся лейкопения, тромбоцитопения, анемии, полиневриты, токсичные миокардиты, нефриты, атонии кишечника, стоматиты и др.).

Комбинированный метод лечения.

На современном этапе комбинированное лечение есть основным направлением клинической онкологии в лечении злокачественных опухолей потому, что каждый из вышеперечисленных методов - хирургический, лучевой и химиотерапия, имеют свои не только положительные, но и отрицательные черты, которые ограничивают их возможности.

Хирургическое удаление опухоли не всегда выключает возможность оставления опухолевых клеток, как в участке операционного поля, так и в ближайших и отдаленных местах организма, который и есть причиной рецидива заболевание. Оперативное удаление первичного очага возможно в основном на начальных стадиях заболевания. При значительном распространенные опухоли с втягиванием в процесс жизненно важных сопредельных органов провести операцию с соблюдением основных принципов абластики и антибластики практически невозможно. Лучевая терапия хотя и имеет самое широкое применение при лечении злокачественных опухолей, но лишь при незначительном количестве локализаций (рак кожи, губы, шейки матки) разрешает ликвидировать первичный опухолевый костер и в преобладающем количестве случаев дает лишь паллиативный эффект. Химиотерапию как самостоятельный метод лечения также применяют в ограниченных случаях. Именно поэтому в клинической практике онкологии комбинированное лечение злокачественных опухолей на современном этапе усиленно развивается и совершенствуется.

Симптоматичное лечение.

Паллиативное, или симптоматичное лечение применяется в больных с запущенными формами рака (IV клиническая группа), которые не подлежат специальному лечению. Этот трудный контингент больных требует особого внимания со стороны медицинского персонала. Для этих больных есть обязательным ликвидация жизненно - опасных осложнений и применения адекватных противоболевых мероприятий - обезболивающих препаратов (в частности, продеин, кетанов и прочие), а при необходимости - седативных препаратов и наркотиков, уход за ними. Курацию онкологических больных осуществляют врачи общей лечебной сети, а в частности с поражением челюстно-лицевой области осуществляют хирурги - стоматологи.

ЧАСТЬ II. КЛИНИЧЕСКАЯ ОНКОЛОГИЯ.

Раздел 1. Опухоли челюстно-лицевой области.

1.1. Современные представления о предраковых заболеваниях.

В челюстно-лицевой области наблюдаются злокачественные опухоли разного гистогенеза, но преобладают опухоли эпителиальной природы. Они могут возникать во всех тканях и органах: на коже лица, красной кайме губ, слизистой оболочке полости рта и языка, добавочных пазухах носа, челюстях и слюнных железах.

Развитие рака является многоэтапным, часто довольно продолжительным процессом. Образно выражаясь, можно утверждать, что рак - это драма не одноактная и прологом этой драмы есть предрак. Л.А. Шабад считал, что рак не возникает на здоровой почве, и что “каждый рак имеет свой предрак”, или “нет рака без предрака”. Термин “предрак”, первое напоминание, которое встречается в работах Дюбрея, нельзя считать идеальным, так как его трактуют по-разному, но сейчас он считается общепризнанным.

В практическом плане представления о предраке казались очень перспективными, так как возникала надежда на возможность профилактики раковых заболеваний путем лечения и ликвидации предрака. По аналогии с предраком возник термин “предсаркома” и таким образом возникло учение о предбластоматозах (предопухолях) в широком понимании этого слова.

А.В. Мельников, один из ведущих онкоморфологов Украины, дает такое определение предрака: «Предрак это местное (наследственное, возникшее или приобретенное) доброкачественное заболевание эпителия кожи, слизистой оболочки или паренхимы органа, которое, располагаясь в типичных местах, подвергаясь постоянному раздражению (неспецифичному) и, будучи запущенным, при наслоении ряда эндогенных причин, переходит в злокачественную опухоль».

КЛАССИФИКАЦИЯ ПРЕДРАКОВЫХ ИЗМЕНЕНИЙ КРАСНОЙ КАЙМЫ ГУБ И СЛИЗИСТОЙ ОБОЛОЧКИ ПОЛОСТИ РТА (по А.Л. Машкиллейсону).

???? I. Облигатные предраковые заболевания:

1. Болезнь Боуэна и эритроплазия Кейра;

2. Бородавчатый или узелковый предрак красной каймы губ;

3. Абразивный предканцерозный хейлит Манганотти;

4. Ограниченный предраковый гиперкератоз красной каймы губ.

???? II. Факультативные предраковые заболевания со значительной потенциальной злокачественностью:

1. Лейкоплакия эрозивная и верукозная;

2. Папиллома и папилломатоз неба;

3. Кожный рог;

4. Кератоакантома;

???? III. Факультативные предраковые заболевания, с меньшей потенциальной злокачественностью:

1. Лейкоплакия плоская;

2. Хронические язвы слизистой оболочки полости рта;

3. Эрозивные и гиперкератотические формы красной волчанки и лишая красной каймы губ;

4. Хронические трещины губ;

5. Пострентгеновский хейлит и стоматит;

6. Метеорологический и актинический хейлиты.

Таким образом, все предраковые изменения слизистой оболочки полости рта и красной каймы губ распределены на 3 группы:

–  облигатные предраковые состояния;

–  факультативные предраковые состояния, с большей потенциальной злокачественностью, для которых характерна трансформация в рак в 15 - 30% случаев;

–  факультативные предраковые состояния, с меньшей потенциальной злокачественностью, при которых малигнизация возникает не больше, чем у 6 - 10% больных.

В гистологическом отношении первая и вторая группы заболеваний относятся к очаговым пролифератам или, так называемым, доброкачественным опухолям (по терминологиии Л.А. Шабада), в то время как заболевания, которое отнесены к третьей группе, патоморфологически представлены в виде диффузной, патологической неравномерной гиперплазии. В первую группу включены заболевания, гистологическая структура которых отвечает состоянию, определяющиеся как саnсеr in situ, так называемый « компенсированный рак». Он согласно международной гистологической классификации, относится к предракам (болезнь Боуэна, эритроплазия Кейра).

Сопоставляя классификацию Машкиллейсона А.Л. с классификацией Венкеи и Шугара, заметно, что выделенные три группы предраковых состояний по Машкиллейсону почти полностью отвечают трем патоморфологическим фазам А, В и С. Например, заболеваниям, которые входят в первую группу, отвечает гистологическая картина, характерная для стадии А; заболеваниям второй группы - стадия В; заболеваниям третьей группы отвечает стадия А, В или С.

Этиология предраковых заболеваний кожи лица, красной каймы губ и слизистой оболочки полости рта.

Для возникновения предраковых процессов, указанных локализаций, значительное место принадлежит, без сомнения, внешним воздействиям.

К ним относятся:

· метеорологические факторы, в первую очередь (инсоляция, обветривание);

· другие виды лучистой энергии (в особенности ионизирующее излучение);

· действие высоких и низких температур (термические ожоги, обморожения);

· существенную роль играют микроожоги красной каймы губ, из-за продолжительного курения;

· продолжительный контакт с химическими канцерогенами (производными нефти, каменного угля, ядохимикатами, мышъяком);

· важная роль принадлежит острой и хронической травмам, механическим раздражениям (хроническая травма губы кариозными зубами, чубуком трубки, мундштуком и др.).

К факторам, оказывающим содействие росту заболеваемости населения предраковыми заболеваниями и раком полости рта, относят: продолжительное раздражение слизистой оболочки полости рта (закладывание под язык наса и жевание листков растения бетель (Средняя Азия, Индия, Пакистан). К таким факторам относят еще и курение табака, употребление крепких спиртных напитков, отсутствие гигиены полости рта, наличие разрушенных зубов, несовершенных конструкций зубных протезов, гальванического тока при биметаллическом протезировании и др.

Следует принимать во внимание возраст больных, так как большинство предраковых изменений возникают в преклонном возрасте (хотя могут появиться и в молодом возрасте). Показательна роль пола больных. Практически все авторы, которые изучали рак этих участков, указывают на значительное преобладание предраковых состояний у мужчин. Наследственные факторы при локализации преканцерозов в полости рта или на губе не играют существенной роли.

 Основные предраковые заболевания.

· Пигментная ксеродерма. Для кожи является облигатным предраковым заболеванием. Это, наследственно обусловленное, заболевание кожи, которое характеризуется чрезмерной чувствительностью к солнечным лучам. Вследствие инсоляции, в красных пятнах кожи развиваются атрофичные изменения, кожа становится тонкой и блестящей, появляются участки телеангиоэктазий, пятна, которые напоминают веснушки, бородавчатые разрастания - гистологически это акантомы. Процесс почти всегда превращается в рак, часто - первично-множественный (полинеоплазия).

Лечение: электроэксцизия, лазерная или криодеструкция; при множественных разрастаниях - близкофокусная рентгенотерапия. Как защитное средство рекомендуется старательная защита от солнечных лучей открытых участков тела, в особенности лица.

· Болезнь Боуэна. Может распространяться на всем теле, но чаще всего поражает кожу туловища, шеи, лица, половых органов и слизистых оболочек. Заболевание описано еще в 1912г… Оно может иметь разнообразные клинические признаки, но чаще всего характеризуется образованием папулезно-чешуйчатых бляшек, хорошо ограниченных, овальной или полигональной формы, желто-красного или желто-коричневатого цвета. Размеры бляшек от 0,1 до 10см. При пальпации бляшек определяется консистенция бумаги или тонкого картона. Характерным является наличие атрофии ткани в центре бляшки. При этом отсутствует жемчужный валик как при базалиомах.

По клиническим проявлениями выделяют 4 формы болезни Боуэна:

1. Папулезно-чешуйчатая;

2. Папулезно-корковая;

3. Атрофическая;

4. Мокнущая.

Болезнь Боуэна относится к облигатному предраку, на фоне которого, чаще всего, возникает папиллярный рак, склонный к метастазированию.

· Эритроплазия Кейра собственно является разновидностью болезни Боуэна с локализацией на слизистых и полуслизистых оболочках (полость рта, губы, влагалище, головка полового члена). Очаг поражения четко ограниченный, красного цвета с бархатной поверхностью. Из эритроплазии спиноцелюлярный рак развивается быстрее, чем при болезни Боуэна.

Лечение - одиночные и небольших размеров бляшки подлежат электроэксцизии или криодеструкции. При множественных формах - близкофокусная рентгенотерапия.

· Абразивный предканцерозный хейлит Манганотти - относится к облигатным предракам губ. В 1933г. Манганотти выделил из многочисленной группы хейлитов одну форму, особенностью которой есть очень частая трансформация в рак. Многими онкологами эта форма часто описывалась под названием “деструктивный дискератоз”. Клиника хейлита Манганотти отличается некоторым разнообразием. Заболевание поражает только нижнюю губу, проявляя себя в виде одной или нескольких эрозий овальной или неправильной формы размерами 0,5-1см, часто с гладкой, будто полированной поверхностью, которая имеет насыщенный красный цвет. У некоторых больных, поверхность эрозии частично покрыта прозрачным тонким эпителием. Довольно часто на поверхности эрозии возникают корки (кровянистые или серозные), которые довольно крепко держатся на поверхности. Снятие корок вызывает незначительное кровотечение, в то время как незначительная травматизация эрозивной поверхности без корок кровотечения не вызывает. Часто наблюдается эпителизация эрозии, а потом рецидивирование. Эрозии чаще расположенные на боковой части губы, иногда - в центре. В некоторых случаях эрозия расположена на несколько инфильтрированной и гиперемированной основе, причем воспалительная реакция наблюдается до 1- 1,5 см за пределами эрозии. Малигнизация возможна в сроки от нескольких месяцев до нескольких лет - с образованием плоскоклеточного рака. Признаки малигнизации: потеря тенденции к эпителизации, разрастания, на фоне эрозий, образований, похожих на грануляции, повышение в виде валиков краев эрозии, появление кровотечения из эрозий, уплотнения в основании эрозии, появление значительного ороговения непосредственно вокруг эрозии. Окончательно вопрос о возможной малигнизации процесса, может быть решен морфологическим исследованием. Следует отметить, что иногда, даже при отсутствии указанных клинических признаков малигнизации, при гистологическом исследовании выявляется картина плоскоклеточного рака. Дифференциальную диагностику хейлита Манганотти следует проводить с пузырчаткой, герпесом, афтозным стоматитом, красным плоским лишаем, красной волчанкой, эрозивной лейкоплакией, экземой губ, язвенной формой рака губ.

Лечение абразивного предканцерозного хейлита Манганотти состоит в применении средств, которые стимулируют эпителизацию эрозий - ретинола, тиамина хлорида, рибофлавина, никотиновой кислоты. Лечение следует начинать после устранения раздражающих факторов, санации полости рта, лечения патологии желудочно-кишечного тракта. Если процесс не поддается консервативному лечению, или когда появляются признаки малигнизации, то следует применять хирургическое вмешательство - удаление очага поражения в границах здоровых тканей, с обязательным гистологическим послойным исследованием. Диспансерное наблюдение за такими больными осуществляется как стоматологами, так и онкологами (это касается всех больных облигатными предраками).

· Бородавчатый или узловатый предрак красного окаймления губ. Заболевания описано А.Л. Машкиллейсоном в 1970г. В сравнении с хейлитом Манганотти встречается чаще у молодых людей. Как правило, образование локализуется сбоку от центра губы, преимущественно нижней, в границах красного окаймления, не выходя ни в зону Клейна, ни на кожу. Клинически образование схоже с папилломой или бородавкой, имея четко очерченные границы. Элемент размером от 4 мм до 1 см , полушарообразной формы, выступает над уровнем окружающего красного окаймления на 3- 5 мм , имеет плотную консистенцию. Окраска меняется от цвета нормального красного окаймления до застойно-красного. У большинства больных поверхность узелка покрыта небольшим количеством чешуек, которые крепко держатся на поверхности, не снимаясь при соскребании. В таких случаях поверхность приобретает серовато-красный цвет. Пальпация узелка обычно безболезненна. Чаще этот элемент расположен извне несменного красного окаймления, иногда - на фоне незначительного воспаления. Течение бородавчатого предрака довольно быстрое. Малигнизация процесса может состояться уже через 1-2 месяца после начала заболевания, хотя у некоторых больных этот процесс длится и до 1-3 лет. Дифференциальную диагностику бородавчатого предрака следует проводить с обычной бородавкой, папилломой, кератоакантомой, пиогенной гранулемой. К признакам малигнизации бородавчатого предрака следует относить ускорение темпов роста, усиление процессов ороговения на поверхности узелка. Большое значение следует уделять появлению уплотнения в основе элемента и появлению болезненности. Но следует указать на относительность этих признаков, которые иногда могут быть отсутствующими в процессе малигнизации.

Лечение бородавчатого предрака красного окаймления губ состоит в полном хирургическом удалении участка поражения, с последующим обязательным морфологическим исследованием. Удаление лучше делать электроножом в границах здоровых тканей. Электрокоагуляцию и криодеструкцию в чистом виде никогда делать не следует, так как они лишают возможности проведения морфологической верификации процесса. Диспансерное наблюдение осуществляется как врачом-стоматологом, так и онкологом, так как существует высокая достоверность малигнизации, если своевременно не выполнить удаление очага поражения в границах здоровых тканей.

· Ограниченный предраковый гиперкератоз красного окаймления губ описан А.Л. Машкиллейсоном в 1965 году. Тогда клиницисты трактовали это заболевание как лейкоплакию. Но от лейкоплакии ограниченный предраковый гиперкератоз отличается не только клинически, но и, по сути, течением процесса, так как он имеет большую потенциальную злокачественность в сравнении с лейкоплакией и принадлежит к облигатным предракам. В отличие от других предраков в этой группе преобладают лица молодого и среднего возраста. Процесс также локализуется преимущественно на нижней губе, чаще приблизительно посредине между центром губы и углом рта. Клинически ограниченный предраковый гиперкератоз проявляется в виде ограниченного участка, которая часто имеет полигональную форму, размером от 0,2 до 1,5 см . У большинства больных, поверхность очага не поднимается над уровнем окружающего красного окаймления, а часто наоборот кажется сниженным, запавшим, окруженным тоненьким беловатым валиком. Поверхность такого участка покрыта скоплением плотно расположенных чешуек серо-коричневатого цвета. При пальпации очаг безболезненный, мягкий. Течение ограниченного предракового гиперкератоза медленнее в сравнении с узловатой формой предрака. Участки поражения могут существовать без малигнизации в течение нескольких лет, но иногда малигнизация может возникнуть на протяжении первого года заболевания и даже в течение первых месяцев. Большое количество случаев малигнизации ограниченного предракового гиперкератоза является основанием для отнесения этой формы к группе облигатных передраков. Дифференциальную диагностику ограниченного гиперкератоза следует проводить с лейкоплакией, эксфолиативным хейлитом, красным плоским лишаем и красной волчанкой. Во время осмотра больного ограниченным предраком, гиперкератозом красного окаймления губ сложным является решение вопроса, не состоялась ли уже малигнизация процесса. Из клинических признаков, которые хотя бы частично помогли решению этого вопроса, Машкиллейсон называет три: усиление процесса ороговения, появление эрозий на поверхности и появление уплотнений в основе образования. Поэтому единственно надежным средством диагностики есть биопсия, которую рекомендуется проводить как можно раньше.

Лечение ограниченного предракового гиперкератоза состоит в хирургическом удалении очага поражения в границах здоровых тканей. Лучше проводить электроэксцизию. Удаленная ткань обязательно подлежит гистологическому исследованию, от результатов которого зависит дальнейшая терапия.

· Лейкоплакия (предложена Швиммером в 1877г.). В сравнении с другими формами предраков красного окаймления и слизистой оболочки полости рта лейкоплакия случается значительно чаще (до 13% всех заболеваний слизистой оболочки полости рта) (данные ММСИ). Лейкоплакию характеризуют как процесс ороговения слизистой оболочки, которая возникает, как правило, в ответ на хронические экзогенные или эндогенные раздражения, и сопровождается воспалением стромы. Большинство авторов различают плоскую (простую лейкоплакию), верукозну (бородавчатую), и эрозивную лейкоплакию. Первую форму следует отнести к факультативным предракам с меньшей потенциальной злокачественностью (0,75 - 3% малигнизации), бородавчатая и эрозивная формы превращаются в рак у 20 - 30% больных и принадлежат, таким образом, к факультативным предракам с большей потенциальной злокачественностью. А.Л.Машкиллейсон считает указанные формы лейкоплакии постепенными стадиями развития процесса, причем с каждым этапом возрастает достоверность их малигнизации. Средний возраст больных лейкоплакией 40-50 лет, чаще страдают мужчины. Почти все авторы, которые изучали лейкоплакию, обращают внимание на то, что чаще всего происходит поражение слизистой оболочки щек, реже процесс локализуется на губах и языке. Течение лейкоплакии с момента ее появления и до наступления малигнизации условно можно разделить на этапы. Плоская форма лейкоплакии характеризуется равномерным ороговением ограниченного участка слизистой оболочки. Очаг четко очерчен, не возвышается над уровнем окружающей слизистой оболочки, имеет беловатое или серовато-белое окраски. Ороговевший эпителий не соскребается. Вследствие прогрессирования процесса лейкоплакийный очаг начинает возвышаться над уровнем окружающих тканей, может приобретать бугристый вид. Такое поражение диагностируется как верукозная лейкоплакия. В отличие от плоской формы, где преобладали гиперпластические изменения, при бородавчатых формах на первый план выступают метапластические изменения. При верукозних формах, а иногда и при плоских формах, могут появляться трещины и эрозии - возникает эрозивная лейкоплакия. Эрозии и трещины сопровождаются кровотечениями, неприятными субъективными ощущениями. Признаками, которые могут свидетельствовать о малигнизации процесса, являются: появление уплотнения в основе эрозии, кровоточивость с эрозированной поверхности, появление сосочковых разрастаний на поверхности эрозии, быстрое увеличение поверхности эрозии. Но эти признаки могут и отсутствовать, несмотря на малигнизацию. Поэтому важна своевременная диагностика с применением стоматоскопии, морфологических исследовательских приемов. Дифференциальный диагноз следует проводить с красным плоским лишаем и красной волчанкой, сифилитическими папулами, кандидозом, болезнью Даря.

Лечение лейкоплакии. Важной предпосылкой успешного лечения лейкоплакии является прекращение действия факторов, которые привели к ее возникновению. Это в первую очередь касается вредных привычек (курения, жевания табака, употребления крепких алкогольных напитков, острой еды). Очень важна санация полости рта, устранения биметаллического протезирования, лечение болезней кишечно-желудочного тракта и др. Лечение лейкоплакии может быть как медикаментозным, так и хирургическим. Хирургическое лечение, в особенности верукозной и эрозивной форм, следует считать наилучшим методом, в особенности, когда размеры патологического очага разрешают удалить его в границах здоровых тканей. Такой метод дает возможность проведения тщательного послойного гистологического исследования. Если планируется проведение диатермокоагуляции или криодеструкции, следует предварительно провести биопсию. Больные лейкоплакией должны постоянно находиться под диспансерным наблюдением стоматолога, появляться для контроля ежеквартально. При наименьшем подозрении на возможность малигнизации следует провести консультацию в онкодиспансере с морфологической верификацией процесса.

· Папиллома - это доброкачественная опухоль, которая развивается из покровного эпителия и встречается во всех органах, которые имеют покровный эпителий, в том числе, довольно часто, на слизистой оболочке полости рта и губ. Папиллома это разрастание сосочков соединительной ткани, покрытых гиперплазированным эпителием, с явлениями гипер- и паракератоза. Конечно, опухоль растет на ножке, хотя может иметь и широкую основу. Размеры ее составляют от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Она сохраняет цвет слизистой оболочки, но при значительном ороговении может приобретать беловатый или грязновато-серый цвет. На поверхности папиллом могут возникать язвы, в особенности, вследствие травматизации, что приводит к появлению кровотечения. Значительная частота трансформации папиллом (от 10 до 20% наблюдений), гистологическая структура их в виде ограниченных пролифератив служит весомым доводом для рассмотрения их как предраковых состояний с большой потенциальной злокачественностью. О начале малигнизации папиллом свидетельствуют такие клинические признаки: уплотнение папилломы, усиление процессов ороговения на ее поверхности, уплотнение ножки папилломы и ее основы, появление неприятных субъективных ощущений. В.В. Паникаровский при гистологическом исследовании папиллом находил значительное количество митозов не только в самой опухоли, но и в базальном пласте, окружающего папиллому эпителия. Эти данные кое-как объясняют феномен мультицентрического появления рака, а также склонность к рецидивированию папиллом после их отсечения или коагуляции. Диагностика папиллом на слизистой оболочке языка, неба, губ и щек не вызывает трудностей. Дифференциальный диагноз следует проводить с бородавчатым предраком красного окаймления губ, смешанной опухолью (полиморфной аденомой) мелких слюнных желез, мягкой фибромой.

Лечение папиллом состоит в полном удалении опухоли, с обязательным включением близлежащих участков клинически неизмененной слизистой оболочки. Операционный материал следует исследовать гистологически послойно, так как даже в “покое” по внешнему виду, в папилломе иногда наблюдаются начальные очаги малигнизации.

· Кожный рог (соrnu сutаnеum), синонимы: старческий рог, акрохордон, фиброкератома Унна принадлежит к группе кератозов, то есть заболеваний кожи невоспалительного характера. Это участок ограниченной гиперплазии эпителия с чрезмерным гиперкератозом. Клинически это образование в виде конуса, цилиндра, разветвленного образования, которое состоит из плотных роговых масс грязновато-серого или коричневато-серого цвета, крепко спаянного со своей основой. Размеры кожного рога чаще всего в границах 0,5- 1 см , хотя в литературе встречаются упоминания и об образованиях значительных размеров. Локализуется преимущественно на коже лица, но довольно часто случаются поражения красного окаймления губ. Кожный рог может возникать как на внешне неизмененной коже и красном окаймлении, так и на фоне лейкоплакии, красного плоского лишая и красной волчанки, на рубцах и др. ( А.Л. Машкиллейсон). Кожный рог это факультативное предраковое заболевание, с большой потенциальной злокачественностью. Клиническими признаками начала малигнизации кожного рога является появление воспаления в тканях вокруг него, уплотнение основы, внезапное ускорение процессов ороговения. Диагностика кожного рога нетрудна, так как он имеет довольно характерную клиническую картину. Начальные стадии процессов малигнизации красной каймы губ, тяжело отличить от бородавчатого предрака и кератоакантомы.

Лечение кожного рога только хирургическое. Во время удаления должны удаляться и здоровые близлежащие ткани, так как при удалении только патологического очага часто возникают рецидивы, а иногда мультицентрично возникает рак.

· Кератоакантома (доброкачественная акантома, роговой моллюск кожи и др.). Клинические проявления кератоакантомы разнообразны. Локализуется кератоакантома на открытых участках кожи, а иногда и на красной кайме губ, чаще нижней. Преобладают лица мужского пола. В зависимости от стадии заболевания различают стадию роста, стадию расцвета или стабилизации и регрессивную стадию. Но вместо регрессии иногда происходит малигнизация процесса. Чаще всего опухоль имеет полусферическую форму, плотную консистенцию, заметно выделяется над поверхностью кожи или губы. В центральной части кератоакантомы хорошо заметно вдавливание в виде воронки или кратера, которое заполнено роговыми массами. Вся опухоль имеет серовато-коричневый цвет, а роговые массы - серый. Роговые массы легко очищаются, после чего оголяется сухое дно с папиллярными выростами и плотным валиком по краю кратера. Кровотечения после удаления роговых масс не наблюдаются. Кератоакантома не спаянная с окружающими тканями, подвижная. В случае малигнизации кератоакантомы опухоль уплотняется, уплотняется ее основа, уменьшаются роговые наслоения в центре опухоли, увеличивается деструкция, выворачиваются края кратера. Неблагоприятным признаком считается возникновение кровотечения после удаления роговых масс. Дифференциальная диагностика проводится с плоскоклеточным раком, бородавчатым предраком красного окаймления, ограниченным гиперкератозом, папилломой на широкой основе, туберкулезной и сифилитической язвами.

Лечение кератоакантомы хирургическое - удаление в границах здоровых тканей. Таким образом, все пациенты с предопухолевыми заболеваниями челюстно-лицевой области должны быть под диспансерным наблюдением и лечиться у врачей-стоматологов. Больные с облигатными предраками подлежат систематическому наблюдению врачей-онкологов (клиническая группаI^б). Лечение больных облигатными предраками преимущественно хирургическое. При хирургическом лечении преканцерозов обязательным является тщательное гистологическое исследование удаленных тканей. После проведенного радикального лечения предопухолевого заболевания больным необходимо диспансерное наблюдение на протяжении 1 года. При отсутствии рецидива заболевания после окончания 1-годичного срока больные снимаются с диспансерного учета.

1.2. Злокачественные опухоли кожи лица.

Злокачественные опухоли кожи занимают второе место в структуре онкологической заболеваемости. Приблизительно 90% всех злокачественных опухолей кожи локализуются в участке головы и шеи. По классификации ВОЗ к злокачественным опухолям кожи и ее придатков принадлежат:

I. Эпителиальные опухоли.

· рак кожи.

· аденокарцинома потовых и сальных желез.

II. Соединительно-тканные опухоли.

· фибросаркома кожи.

· дерматофибросаркома.

· лейомиосаркома.

III. Сосудистые опухоли.

· гемангиоендотелиома.

IV. Меланома кожи.

Чаще всего встречаются рак кожи и меланома.

Рак кожи.

По гистологическому строению различают две основных формы рака кожи: базальноклеточный рак (базалиома) и плоскоклеточный рак.

А. Базалиома.

Базалиома составляет до 70% всех раковых опухолей кожи и локализуется преимущественно на коже лица.

Гистологически выделяют формы базалиом:

· солидную.

· железистую.

· кистозную.

· пигментированную и др.

Клиника. Базалиома кожи чаще всего имеет вид небольшого узелка или бляшки желтого или серо-розового цвета, кожа над ними становится матовой или перламутровой. Со времем, в центре опухоли возникает впадение, довольно часто появляются телеангиоэктазии, ячейки депигментации; потом происходит изъязвление кожи и распад опухоли. Дно язвы имеет вид воронки и покрыто серого цвета струпом, края в виде валика. В запущенных случаях зона деструкции занимает большие участки. Несмотря на большие участки поражения тканей, общее состояние больных длительное время остается, в целом, удовлетворительным. Течение базалиом обычно продолжительное, торпидное. Большинство морфологов рассматривают базалиому как опухоль с местно-деструктивным ростом, которая не дает метастазов. Деструктивный рост опухоли в распространенной стадии или во время рецидива характеризуется разрушением подлежащих хрящей, костей, прорастанием в соседние полости (полость носа, рта, разрушения хрящей ушной раковины).

Б. Плоскоклеточный рак.

Плоскоклеточный рак (эпидермоидный рак, спиналиома) - злокачественная эпителиальная опухоль, способная давать метастазы, состоит из атипичных клеток, которые напоминают элементы шиповатого пласта эпителия. Преобладающая локализация - кожа лица, спинка носа, вилицева дуга, ушные раковины.

Этиология. Среди факторов, которые служат причиной развития рака кожи, видное место занимают:

· инсоляция.

· продолжительный контакт с химическими канцерогенами.

· термические ожоги.

· радиоактивное облучение.

Патологическая анатомия. Микроскопически различают плоскоклеточный рак кожи с ороговением и без ороговения. Плоскоклеточный рак без ороговения считается менее дифференцированным. Для того чтобы иметь приблизительное представление о степени злокачественности опухоли, следует руководствоваться тремя градациями:

1) дифференцированный рак (с хорошо выраженной кератинизациею и образованием “жемчужин”);

2) малодифференцированный рак (со слабо выраженной кератинизацией);

3) недифференцированный рак (без признаков кератинизации).

Рак кожи метастазирует преимущественно лимфогенным путем. Регионарными лимфоузлами для головы и шеи есть:

· околоушные лимфоузлы.

· подбородочные лимфоузлы.

· подчелюстные лимфоузлы

· шейные лимфоузлы.

· надключичные лимфоузлы

Если опухоли расположенные на границе разных участков тела, регионарными являются лимфоузлы, которые дренируют эти сопредельные зоны. Традиционное объединение базалиом и плоскоклеточного рака кожи обусловило включение злокачественных опухолей кожи в одну группу и единое распределение их по стадиям.

Классификация раков кожи.

(коды МКХ - О С 44.0, 2-9; С 63.2) по системе ТNМ (5-е издания, 1997 год).

ТNМ Клиническая классификация.

Т - первичная опухоль.

Т_х - недостаточно данных для оценки первичной опухоли.

Т₀ - первичная опухоль не определяется.

Т_иs - преинвазивная карцинома (саrсinоmа in situ).

Т₁ - опухоль до 2 см в наибольшем измерении.

Т₂ - опухоль до 5 см в наибольшем измерении.

Т_З - опухоль свыше 5 см в наибольшем измерении.

Т₄ - опухоль, которая прорастает сопредельные структуры, такие, как хрящ, скелетную мышцу или кость.

Примечание: в случае множественных синхронных опухолей указывается опухоль с высочайшей категорией Т, а число отдельных опухолей сказывается в скобках, например, Т₂ (5).

N - регионарные лимфатические узлы.

N_х - недостаточно данных для оценки состояния регионарных лимфатических узлов.

N₀ - нет признаков поражения регионарных лимфатических узлов.

N₁ - имеющиеся метастазы в регионарных лимфатических узлах.

М - отдаленные метастазы.

М_х - недостаточно данных для выявления отдаленных метастазов.

М₀ - отдаленные метастазы не определяются.

М₁ - имеющиеся отдаленные метастазы.

Клиника. Клинически выделяют три формы плоскоклеточного рака - поверхностную, инфильтрирующую и папиллярную (за А.П. Шаниним).

· Поверхностная форма отмечается образованием пятна или узелка беловатого цвета. В процессе роста получается эрозия, покрытая корочкою, которую больной постоянно сдирает. Процесс протекает медленно, эрозия частично рубцуется, возникает язва с валикообразными возвышенными краями.

· Инфильтративная (ендофитная) форма протекает значительно быстрее, распространяется в подлежащие ткани. Возникают плотные узлы, после покрывания которых язвами, возникает кратерообразная язва с образованием плотного валика, она врастает в подлежащие ткани и становится неподвижной. Такая форма наиболее характерна для плоскоклеточного рака и способна метастазировать.

· Папилярная форма (екзофитная) представлена узлом на широкой основе в виде цветной капусты и может достигать больших размеров. Быстро растет и часто метастазирует.

Диагностика. Диагностика злокачественных опухолей кожи базируется на анамнезе, клинической картине, цитологических и гистологических исследовательских приемах. При подозрении на меланому биопсию делать не следует, лучше выполнить широкое иссечение.

Лечение. Лечение рака кожи проводится с применением лучевого, хирургического и химиотерапевтического методов. Выбор способа лечения определяется стадией процесса и его локализацией.

· Лучевые методы - основные методы при лечении злокачественных опухолей лица.

U На стадиях Т₁, Т₂ лучевое лечение проводится в виде близкофокусной рентгенотерапии.

U На стадии Т₃ эффективна теле-гамма-терапия и комбинированное лечение.

· Хирургические вмешательства применяют при рецидивах рака кожи и опухолях, которые возникли на фоне рубцов и свищей.

Применяется:

U электроэксцизия,

U лазерная эксцизия,

U криодеструкция,

U при метастазировании выполняется соответствующая лимфаденектомия.

· Химиотерапия рака кожи:

U локальная химиотерапия - в виде мазей (преднизолоновой 5%, фторурациловой 5%, проспидиновой 30% или 50%).

U системная химиотерапия - путем введения цитостатиков (блеомицин, проспидин в/м, метотрексат в/м, комплексные соединения платины в/в).

Меланома кожи(меланобластома).

Меланома кожи принадлежит к наиболее злокачественным опухолям человека. Опухоль развивается из пигментных клеток (меланоцитов). Для нее характерно наличие сосредоточений пигмента меланина, хотя случаются и безпигментные формы меланом.

Этиология. Заболеваемость находится в прямой зависимости от инсоляции, солнечных ожогов, радиационных влияний, травматизации пигментных невусов. Меланомоопасными считаются предраковый меланоз кожи Дюбрея (облигатный предмеланоз), пограничный невус, гигантский волосяной пигментный невус и прочие. Некоторые исследователи расценивают пигментные невусы как динамические образования, способные изменяться на протяжении жизни человека.

Патологическая анатомия. По микроскопическому строению выделяют несколько типов меланомы кожи:

· веретеноклеточный.

· эпителиоидноклеточный.

· невоклеточный.

· смешанноклеточный.

При гистологическом исследовании учитывают глубину инфильтративного роста опухоли, которая имеет важное прогностическое значение. За Кларком (1978) различают пять уровней инвазии:

1 уровень - опухоль расположена в эпидермисе;

2 уровень - опухоль прорастает базальную мембрану и инфильтрирует сосочковый пласт дермы;

3 уровень - опухоль достигает верхней половины сетчатого пласта;

4 уровень - опухоль прорастает сетчатый пласт кожи;

5 уровень - инвазия опухоли за границы дермы подкожного жирового пласта.

Пути метастазирования - меланома метастазирует как лимфогенным, так и гематогенным путями. Сначала появляются метастазы в регионарных лимфатических узлах. Гематогенные метастазы чаще всего поражают легкие, мозг, печень, надпочечники, кости. Довольно часто наблюдаются метастазы в коже и подкожном жировом слое. Различают три формы кожных метастазов ( Rоdе, 1968):

· сателитная.

· эризипелоидная.

· тромбофлебическая.

Классификация меланом кожи.

(коды МКХ - О С44; С51.0; С60.9; С63.2) за системой ТNМ (5-е издания, 1997 год).

ТNМ Клиническая классификация.

Т - первичная опухоль. Степень распространения первичной опухоли классифицируется после иссечения (смотри определение категорий р).

N - регионарные лимфатические узлы.

N_х - недостаточно данных для оценки состояния регионарных лимфатических узлов.

N₀ - нет признаков поражения регионарных лимфатических узлов.

N₁ - метастазы ? 3 см в наибольшем измерении в любой с региональных лимфатических узлов.

N₂ - метастазы размером свыше 3 см в наибольшем измерении в любом из региональных лимфатических узлов и/или промежуточные метастазы.

N_2а - метастазы размером свыше 3 см в наибольшем измерении в любом из региональных лимфатических узлов и/или промежуточные метастазы.

N_2b - промежуточные метастазы.

N_2с - метастазы размером свыше 3см в наибольшем измерении и промежуточные метастазы.

М - отдаленные метастазы.

М_х - недостаточно данных для выявления отдаленных метастазов.

М₀ - отдаленные метастазы не определяются.

М₁ - имеющиеся отдаленные метастазы.

М_1а - поражение кожи или подкожной основы или лимфатических узлов за границей зоны дренирования региональных лимфатических узлов.

М_1b - висцеральные метастазы.

Клиника. Вследствие активации невуса и превращения его в меланому наблюдаются такие основные начальные симптомы:

О быстрый рост невуса и его уплотнения;

О усиление или уменьшение пигментации;

О покраснение в виде венчика вокруг невуса;

О появление неприятных субъективных ощущений - зуда, изжоги, напряжения, покалывания;

О появление трещин, укрывание язвами, кровотечения;

О появление сателлитов или разрастаний в виде сиял в связи с распространением меланом лимфатическими щелями.

Основываясь на морфологических и клинических особенностях меланом, Кларк предложил выделять три клинических формы:

1) поверхностно-распространенную меланому (39 - 75%) всех меланом кожи;

2) злокачественную лентиго-меланому (10 - 13%);

3) узловую форму меланомы (10 - 30%).

Следует заметить, что внешние проявления меланом чрезвычайно разнообразные. Опухоль может иметь вид темного пятна, образовывать легкую выпуклость, приобретать вид папилломатозных разрастаний, иметь грибовидную форму, размещаться на ножке, широкой основе. Форма ее может быть круглой, овальной, полигональной. Консистенция от мягкой к плотной. Окраска - от насыщенно-черного через разные оттенки коричневого к безпигментного.

Диагностика. Диагностика меланом, главным образом, базируется на данных анамнеза и симптоматике.

Вспомогательные методы:

· Радионуклидная диагностика. Высокое накопление над опухолью фосфора в границах 300% - 400% может свидетельствовать в пользу меланомы.

· Объединение радионуклидного исследования с термографической диагностикой.

· Исследование меланинов и меди в моче.

· Цитологическое исследование мазков-оттисков проводят при появлении язв на опухоли.

· Пункцию и в особенности биопсию меланомы раньше считали недопустимыми. В последнее время вопрос относительно категоричного запрета пункции пересматривается.

Дифференциальная диагностика. Следует проводить дифференциальную диагностику с пигментными невусами, пигментными пятнами при болезни Реклингхаузена, пигментными базалиомами. Определенные трудности могут возникнуть при дифференциальной диагностики ангиофибромами, нейрофибромами, болезни Боуена, ангиомы. Тщательно собранный анамнез и старательное клиническое обследование больного позволяют установить правильный диагноз.

Лечение. Применяются хирургический метод лечения (которому отдается приоритет в США), лучевая терапия, комбинированный метод леченияи химиотерапия.

· Хирургическое вмешательство предусматривает:

1. широкое и глубокое иссечение опухоли (к фасции или апоневроза);

2. регионарная лимфадэнэктомия (показана только при метастазах в регионарных лимфатических узлах);

3. лазерная терапия и криотерапия в последнее время считается перспективным методом хирургического лечения.

· Комбинированное лечение. Наиболее распространенной схемой комбинированного лечения меланом есть предоперационное облучение опухолис последующим ее широким иссечением. Цель предоперационной лучевой терапии - отмежевание опухоли за счет отмирания самых восприимчивых ее элементов, развитие некробиоза в клетках и фиброзе в строме опухоли, дискомплексации и, в конечном счете, девитализации опухоли. Вследствие этого уменьшается возможность диссиминации меланомы во время хирургического вмешательства.

· Химиотерапия с неспецифической иммунотерапией (элеутерококк, тималин, т-активин, левамизол, препараты эхинацеи) применяются при распространенных меланомах кожи.

Перспективным направлением лечения есть метод лимфотропной интерферонотерапии (для профилактики метастазирования). Среди цитостатиков наиболее эффективными считаются препараты ССNU (ломустин, белустин и их аналоги), дакарбазин, адриабластин, алкеран, циклофосфан, препараты платины. Чаще всего цитостатическое лечения имеет характер полихимиотерапии и проводится за разработанными схемами. Профилактические курсы полихимиотерапии применяют в послеоперационном периоде при условии III-И уровня инвазии по Кларку. Паллиативные курсы цитостатической терапии проводятся на протяжении всей жизни, пока от их применения прослеживается клинический эффект.

Прогноз. Для прогноза большее значение имеют биологические особенности опухоли, чем метод лечения. Прогноз зависит, прежде всего, от глубины инвазии, распространения опухоли, особенностей гормонального баланса, иммунного статуса организма.

1.3. Злокачественные опухоли губы.

Эпидемиология. Рак губы возникает в участке красного окаймления губы. У 90 - 95% больных опухоль поражает нижнюю губу. 90% больных - мужчины. Рак губы встречается преимущественно у людей 40-60 лет, однако может наблюдаться и у более молодых больных. Заболеваемость на рак нижней губы в Украине составляет 4,1 на 100 тыс. населения.

Этиология. Рак нижней губы чаще возникает у лиц, которые испытывают продолжительное влияние атмосферных факторов и хронической травматизации:

· продолжительная инсоляция;

· обветривание;

· изменение влажности и температуры;

· хроническая травматизация губ кариозными зубами и неправильно изготовленными протезами;

· микроожоги;

· хроническая травма вследствие курения табака;

· вирусная инфекция и др.

Патогенез. Вследствие дегенеративно-пролиферативных изменений клеток мальпигиевого слоя эпителия губы усиливаются процессы ороговения, что приводит к возникновению предракового состояния.

Согласно классификации Машкиллейсона облигатными предраками губы являются:

· предканцерозный абразивный хейлит Манганотти,

· очаговый гиперкератоз красного окаймления губы,

· бородавчатый предрак красного окаймления губы.

· болезнь Боуена.

Среди факультативных предраков более высокую достоверность малигнизации имеют:

· папиллома,

· эрозивная и бородавчатая формы лейкоплакии,

· кожный рог, кератоакантома и др.,

· хронический хейлит,

· эрозивная и гиперкератотическая форма красной волчанки и плоского лишая,

· хронические язвы и трещины губы при продолжительном существовании и отсутствии адекватного лечения также могут стать причиной возникновения рака.

Патологическая анатомия. Рак нижней губы развивается из многослойного плоского эпителия красного окаймления и, в дальнейшем, может распространяться на слизистую оболочку и кожу. Подавляющее большинство опухолей губы (80 - 95%) - это плоскоклеточный рак с ороговением, близко 4 - 18% наблюдений приходятся на формы без ороговения, очень редко - базальноклеточный и недифференцированный рак. Более злокачественное течение болезни наблюдается при плоскоклеточной форме рака без ороговения. Наиболее агрессивное - у недифференцированных форм. Для рака губы характерно лимфогенное метастазирование, отдаленные метастазы наблюдаются редко. Первым этапом метастазирования рака губы есть подбородочные и поднижнечелюстные лимфоузлы, вторым этапом - глубокие шейные лимфоузлы (позадичелюстные, вдоль внутренней яремной вены и сонной артерий), III этапом - надключичные.

Классификация. В зависимости от распространенности опухолевого процесса отечественная классификация предусматривает распределение рака губы на 4 стадии:

I - Ограниченная опухоль или язва размером до 1,5 см , ограниченная слизистой оболочкой или подслизистым пластом красного окаймления, без метастазов;

IIа - Опухоль или язва, ограниченная слизистой оболочкой или подслизистым пластом красного окаймления более чем 1,5 см , но не больше половины губы, без метастазов;

IIb - Опухоль или язва таких же или меньших размеров, но при наличии метастазов в 1-2 подвижных регионарных лимфоузлах;

IIIа - Опухоль или язва, которая занимает большую часть губы, с прорастанием в ее толщу или распространением на угол рта, щеку, мягкие ткани подбородка, без метастазов;

IIIб - Опухоль или язва таких же размеров или меньше распространенная, однако с наличием ограниченных подвижных регионарных метастазов;

IV - Опухоль занимает большую часть губы с прорастанием всей толщи и распространением на костную ткань челюсти, с метастазами в недвижимых регионарных лимфоузлах, или любых размеров опухоль с отдаленными метастазами.

Классификация раков губы и ротовой полости.

(коды МКХ - О С00; С02-06) за системой ТNМ (5-е издания, 1997 год).

Анатомические разделы и подразделы.

Губа.

1. Внешняя поверхность верхней губы (красная кайма) - С00.0.

2. Внешняя поверхность нижней губы (красная кайма) - С00.1.

3. Комиссуры губы - С00.6.

Ротовая полость.

1. Слизистый пласт щек.

О Слизистая поверхность верхней и нижней губы - С00.3, 4.

О Слизистая оболочка щеки - С06.0.

О Ретромолярное пространство - С06.2.

О Щечно-альвеолярная борозда, верхняя и нижняя (преддверие рта) - С06.1.

2. Верхний альвеолярный отросток (верхние десна) - С03.0.

3. Нижний альвеолярный отросток (нижние десна) - С03.1.

4. Твердое небо - С05.0.

5. Язык.

О Дорсальная поверхность и боковые поверхности передних двух третей языка - С02.0,1.

О Нижняя вентральная поверхность - С02.2.

6. Дно ротовой полости - С04.

ТNМ Клиническая классификация.

Т - первичная опухоль.

Т_х - недостаточно данных для оценки первичной опухоли.

Т₀ - первичная опухоль не определяется.

Т_иs - преинвазивная карцинома (саrсinоmа in situ).

Т₁ - опухоль до 2 см в наибольшем измерении.

Т₂ - опухоль до 4 см в наибольшем измерении.

Т_З - опухоль свыше 4 см в наибольшем измерении.

Т₄ - Губа: опухоль распространяется на сопредельные структуры (например, кортикальный слой кости, нижний альвеолярный нерв, дно ротовой полости, кожу лица).

Ротовая полость: опухоль распространяется на подлежащие структуры (например, кость, глубокие мышцы языка, верхнечелюстной синус, кожу).

N - регионарные лимфатические узлы.

N_х - недостаточно данных для оценки состояния регионарных лимфатических узлов.

N₀ - нет признаков поражения регионарных лимфатических узлов.

N₁ - метастазы в одном гомолатеральном лимфатическом узле до 3 см в наибольшем измерении.

N₂ - метастазы в одном гомолатеральном лимфатическом узле до 6 см в наибольшем измерении, или многочисленные метастазы в гомолатеральних лимфатических узлах, ни один из которых не превышает 6 см в наибольшем измерении, или билатеральные, или контралатеральные лимфатические узлы размером до 6 см в наибольшем измерении.

N_2а - метастаз в гомолатеральном лимфатическом узле до 6 см в наибольшем измерении.

N_2b - численные метастазы в гомолатеральных лимфатических узлах, ни один из которых не превышает 6 см в наибольшем измерении.

N_2с - билатеральные, или контралатеральные метастатические лимфатические узлы размером до 6 см в наибольшем измерении.

N₃ - метастазы в лимфатических узлах размером свыше 6 см в наибольшем измерении.

Примечание: лимфатические узлы по средней линии тела считаются гомолатеральными.

М - отдаленные метастазы.

М_х - недостаточно данных для выявления отдаленных метастазов.

М₀ - отдаленные метастазы не определяются.

М₁ - имеющиеся отдаленные метастазы.

Клиника. Клинические проявления рака губы довольно разнообразные. Различают экзофитные и эндофитные виды роста опухоли. КР экзофитным принадлежат папилярная и бородавчатая формы, к эндофитным - язвенная и язвенно-инфильтративная формы. Экзофитные формы возникают на фоне папиллом, ограниченного очагового гиперкератоза. Эндофитные формы возникают на фоне хейлита Манганотти и других деструктивных дискератозов. Течение эндофитных форм рака агрессивно. Язвенная форма характеризуется постепенным углублением язвенной поверхности, дно язвы становится неровным, форма - неправильной, края возвышенные, инфильтрированные, благодаря чему язва имеет кратерообразный вид. Сначала язва безболезненная, но вследствие присоединения воспалительных явлений появляется боль. При язвенно-инфильтративных формах рака губы зона инфильтрации значительно превышает зону деструкции и имеет плотную консистенцию.

Следует подчеркнуть, что ранние симптомы рака губы малозаметны и они обычно теряются на фоне существующего предракового процесса. Признаком малигнизации может быть усиление деструктивного процесса и появление инфильтрата. Обычно на границе красного окаймления и кожи появляется жесткое уплотнение, которое напоминает струп. После снятия роговых масс оголяется розовая поверхность с мелкими сосочками, покрытыми лимфой и капельками крови. Струп может отпадать самостоятельно, с течением времени возобновляясь. Темп роста опухоли от медленного к быстрому распространению на всю губу, более интенсивный при эндофитных формах рака. В более поздних периодах как экзофитных, так и эндофитных формы рака губы, прогрессируя, непременно приводят к возникновению инфильтративно-язвенных форм, которые сопровождается образованием больших дефектов губы, угла рта, подбородка с переходом на нижнюю челюсть. На этой стадии развития болезни проявляются значительные воспалительные явления. Состояние таких больных резко ухудшается, и они гибнут от истощения, присоединенной пневмонии или от кровотечения из опухоли, которая распадается.

Диагностика. Диагноз рака нижней губы базируется на данных осмотра как невооруженным глазом, так и с использованием стоматоскопии (хейлоскопии). Эти методы дают возможность обнаружить характер и глубину язвы, увидеть валик инфильтрации вокруг язвенной формы рака, определить состояние окружающей слизистой оболочки, на почве которой возник очаг новообразования. Применение прижизненной окраски 1% водным раствором толуидинового синего даёт возможность увидеть зоны, подозрительные на малигнизацию (зоны предопухолевых образований остаются неокрашенными, а клетки рака фиксируют синий цвет).

Пальпация губы через всю ее толщину осуществляется большим и указательным пальцами, что дает возможность определить настоящие размеры опухоли. Пальпацию регионарных лимфоузлов следует проводить одновременно с обеих сторон. При подозрении на рак губы обязательно следует проводить цитологическое исследование мазков-отпечатков из опухолевой язвы: патологический участок очищается от корок, некротического налета, после чего берется материал для цитологического исследования; исследуется также пунктат регионарных лимфоузлов. Биопсию желательно выполнять в условиях онкодиспансера.

Рак губы на начальных стадиях развития необходимо дифференцировать с предканцерозами, герпетическим хейлитом, туберкулезом и сифилисом. Туберкулезная язва очень болезненная, плоская, имеет вокруг себя венчик гиперемии; у сифилитической язвы подрытые края и “сальное” дно. Однако, окончательное значение имеют морфологические и бактериологические данные, для сифилиса - серологические реакции.

Лечение. Перед началом лечения больных следует убедить в необходимости прекращения курения табака и провести санацию полости рта. При выборе метода лечения учитывается стадия, клиническая и морфологическая форма опухоли.

I стадия - лечение преимущественно лучевое (близкофокусная рентгенотерапия суммарной очаговой дозой до 70Гр). В случае радиорезистентных раков, применяют хирургическое лечение: широкое прямоугольное, трапециевидное (но не клинообразное) электроиссечение с пластическим закрытием дефекта. Возможно применение криохирургических методов. Лимфатические узлы в I стадии не удаляют.

II стадия - для лечения первичного очага также применяют близкофокусную рентгенотерапию суммарной очаговой дозой до 70Гр. При одиночных смещающихся регионарных метастазах (IIb стадия) выполняется операция Ванаха или ее модификации (верхняя шейная лимфаденэктомия).

III стадия - лечение первичной опухоли лучевое или в суммарной дозе 60Гр. В отдельных случаях, дистанционная гамма-терапия после достижения 40-45Гр может быть дополнена близкофокусной рентгенотерапией или внутритканевой гамма-терапией в общей суммарной очаговой дозе 60-65Гр. При IIIа стадии выполняется операция Ванаха по I или II варианту с профилактической целью. При IIIb стадии лечение регионарных метастазов комбинированное. Дистанционную гамма-терапию суммарной очаговой дозой 40Гр на зоны регионарного метастазирования выполняют одновременно с проведением лучевой терапии первичного очага. Непосредственно после излечения первичной опухоли выполняется фасциально-футлярное удаление клетчатки шеи или операция Крайля.

IV стадия - при отсутствии отдаленных или множественных несмещающихся регионарных метастазов целиком оправдана попытка комбинированного лечения: проведение предоперационной дистанционной гамма-терапии в сочетании с расширенными и комбинированными операциями с широким удалением опухоли нижней губы, фронтального отдела нижней челюсти, дна полости рта, а также двусторонним удалением клетчатки с лимфоузлами зон метастазирования. С паллиативной целью возможно проведение телегамматерапии до 40Гр. При кровотечении показана перевязка наружных сонных артерий. Иногда значительной регрессии опухоли удается достичь после проведения внутриартериальной регионарной химиотерапии (метотрексат, блеомицин).

При рецидивах рака губы после лучевой терапии показано широкое - не меньше 2- 3 см от опухоли - электрохирургическое удаление или криохирургическая деструкция.

Прогноз. Прогноз зависит от стадии заболевания, особенностей гистологического строения опухоли, своевременности и адекватности лечения. Стойкое излечение при всех стадиях заболевания составляет 50%-70%. При I - II стадиях пятилетнее выживание наблюдается в 90% больных. Менее благоприятный исход наблюдается при формах рака без ороговения и, в особенности при малодифференцированных раках.

1.4. Злокачественные опухоли языка и слизистой оболочки полости рта.

Эпидемиология. Заболеваемость раком слизистой оболочки полости рта и языка в последние годы в Украине составляет 5,2 на 100 000 населения. Мужчины болеют в 5-7 раз чаще чем женщины. Так, рак слизистой оболочки полости рта у мужнин составляет 4,4% всех злокачественных опухолей, а у женщин - 0,8%.

В структуре злокачественных опухолей слизистой оболочки полости рта рак языка составляет около 60%; рак слизистой оболочки дна полости рта около 20%; рак слизистой оболочки щек - около 10%. Последнее место занимает рак неба и слизистой оболочки альвеолярных отростков. Чаще всего болеют люди в возрасте 50-70 лет, но нередко наблюдаются случаи заболевания и в значительно младшем возрасте. В географическом плане высочайшая заболеваемость наблюдается в странах Центральной Азии, Пакистане, Индии, которая связана с бытовыми привычками и характером питания.

Этиология. Начало рака слизистой оболочки полости рта и языка можно объяснить с позиций полиэтиологической теории происхождения рака. Механические раздражения, температурные, химические, биологические факторы, не будучи специфическими, при неудовлетворительном гигиеничном состоянии ротовой полости инициируют развитие как предраковых состояний, так и самого рака. Кариозные зубы с острыми краями выявляются приблизительно у 50%, а несовершенные ортопедические конструкции - у 10% больных раком языка. К этиологическим факторам, которые оказывают влияние на увеличение заболеваемости, относят курение табака, закладывание под язык наса, жевание бетеля, ожоги этиловым спиртом и др… Вследствие действия этих факторов слизистая оболочка языка и ротовой полости грубеет, теряет эластичность, чрезмерно ороговевает - проявляется дискератоз в той или другой форме.

Предраковые заболевания. В соответствии с современными классификациями (А.Л. Машкиллейсон) к предраковым заболеваниям, которые предшествуют развитию рака слизистой оболочки ротовой полости относятся:

· болезнь Боуэна (облигатный предрак).

· группа факультативных предраков с большой потенциальной злокачественностью.

U лейкоплакия эрозивная и верукозная.

U папиллома и папилломатоз нёба.

· группа факультативных предраков с меньшей потенциальной злокачественностью.

U лейкоплакия плоская.

U хронические язвы слизистой оболочки полости рта.

U эрозивные и гиперкератотические формы красного плоского лишая и красной волчанки.

U постлучевой (рентгеновский) стоматит и др.

Патологическая анатомия. Макроскопически рак слизистой оболочки ротовой полости встречается в виде:

А. Экзофитных форм, к которым относятся:

U папиллярные опухоли.

U бородавчатые (верукозные) опухоли.

Б. Эндофитных форм, среди которых следует различать:

U язвенные.

U инфильтративные.

U язвенно-инфильтративные опухоли.

· Экзофитные формы рака выявляются у 20-30% больных и имеют вид сосочковых, бородавчатых или грибовидных образований на широкой основе.

· Эндофитные формы - среди них чаще наблюдаются язвенные (30-40%), для которых характерно наличие язвы с валикообразными возвышенными краями, инфильтрированными стенками и дном. Инфильтративные формы чаще всего наблюдаются в участке задней трети языка (около 5%) и характеризуются наличием плотного инфильтрата под неизмененной слизистой оболочкой. Вследствие дальнейшего развития процесса, начальные формы рака приобретают характер язвенно-инфильтративных.

Гистологически 90% злокачественных эпителиальных опухолей слизистой полости рта являются плоскоклеточными ороговевающими раками, иногда встречаются неороговевающие и недифференцированные раки. По гистологическому строению рак передних отделов языка преимущественно имеет строение плоскоклеточного ороговевающего рака, то есть является высокодифференцированным. Ближе к корню языка встречается плоскоклеточный неороговевающий рак, который является менее дифференцированным, и переходные формы. Низкодифференцированный рак (главным образом корня языка) составляет около 2-3% случаев. В области корня языка и нёба встречаются также железистый рак, мукоэпидермоидный рак и аденокистозные карциномы (цилиндромы), которые возникают из мелких слюнных желез.

Пути метастазирования.

Метастазирование почти всегда носит лимфогенный характер. Метастазами поражаются преимущественно регионарные лимфатические узлы. Гематогенные метастазы в отдаленные органы наблюдаются довольно редко.

Регионарными лимфоузлами для слизистой оболочки полости рта и языка считаются:

· подподбородочные.

· поднижнечелюстные.

· заглоточные.

· верхние глубокие шейные.

Наиболее постоянной и многочисленной группой первичных лимфатических узлов является цепочка глубоких шейных лимфатических узлов. В особенности часто наблюдается поражение этих регионарных лимфатических узлов у больных раком корня языка (до 70%).

Первый этап метастазирования.

· для рака переднего отдела полости рта и языка являются лимфоузлы:

А) поднижнечелюстные.

Б) подподбородочные.

· для рака задних отделов полости рта и задней трети языка являются глубокие шейные лимфоузлы:

А) верхние.

Б) средние.

В) окологлоточные.

Второй этап метастазирования.

· метастазирование в шейные лимфоузлы.

Третий этап метастазирования.

· метастазирование в надключичные лимфоузлы.

У больных раком языка и дна полости рта метастазирование наблюдается значительно раньше и часто имеет двусторонний или перекрестный характер, агрессивное течение.

Классификация рака языка по стадиям развития.

А. Международная классификация ТNМ.

Классификация по стадиям и по символам ТNМ при раке языка аналогичная, как и для других отделов полости рта.

Б. Отечественная:

I стадия - опухоль до 1 см в наибольшем измерении, которая распространяется лишь на глубину слизистой оболочки и подслизистого слоя. Метастазы отсутствуют.

IIа стадия - опухоль или язва большего размера, которая врастает в толщу подлежащей мышечной ткани, но не выходит за среднюю линию языка. Метастазы отсутствуют.

IIб стадия - опухоль такого же размера или меньшая с наличием односторонних одиночных подвижных регионарных метастазов.

IIIа стадия - опухоль или язва, которая распространяется за среднюю линию языка или на дно полости рта. Метастазы отсутствуют.

IIIб стадия - опухоль того же размера или меньшая, но при наличии множественных подвижных регионарных метастазов или ограниченно подвижных одиночных метастазов.

IV стадия - опухоль, которая поражает большую часть языка и распространяется не только на соседние мягкие ткани, но и на кости лицевого скелета. Опухоли меньших размеров с недвижимыми регионарными метастазами или отдаленными метастазами.

Клиника. Клиническая картина рака слизистой оболочки полости рта и языка в значительной мере определяется как локализацией процесса, так и характером роста опухоли. Также имеет значение стадия развития процесса.

Выделяют три клинических периода развития рака полости рта (по А.С. Пачесу):

I - начальный период (бедный симптомами): на слизистой оболочке появляются безболезненные узелки, трещины, язвы, белые пятна. Вскоре появляются боль, гиперсаливация, неприятный запах изо рта.

II - развитый период: вследствие вторичных сопутствующих воспалительных изменений у больных возникают сильные боли с иррадиацией, затрудняется речь, больные отказываются от пищи, нарушается сон, усиливается ихорозный запах изо рта.

III - период запущенности заболевания: рак быстро распространяется, процесс протекает исключительно агрессивно. Опухолевый инфильтрат покрывается язвами, распадается, что еще больше увеличивает страдания больного. Появляется постоянная кровоточивисть из опухолевой ткани. Вследствие роста опухоли уменьшается подвижность языка; прорастание опухоли в область жевательных мышц приводит к контрактуре (тризму) последних. Постоянно прогрессируют явления некроза. Вследствие ограничения подвижности языка возможна аспирация инфицированной слюны и пищевых масс, что вызывает развитие сопутствующих заболеваний органов дыхания. Довольно быстро нарастает истощение больного.

В ближайшие 2 - 3 месяца после развития первых признаков заболевания у больного появляются увеличенные метастатические регионарные лимфатические узлы. Отдаленные метастазы наблюдаются довольно редко. Наиболее неблагоприятными локализациями в полости рта считаются рак языка, дна ротовой полости (в особенности задних отделов), слизистой оболочки ретромолярной области. Для этих локализаций характерно раннее, часто двустороннее или перекрестное метастазирование и злокачественное течение заболевания.

Диагностика. Проведение квалифицированных профилактических осмотров врачами-стоматологами, тщательное обследование, диспансеризация и лечение больных с предопухолевыми заболеваниями содействуют профилактике и ранней диагностике рака слизистой оболочки полости рта.

К обязательным методам обследования относятся:

· осмотр больного;

· пальпация опухоли и регионарных лимфоузлов;

· рентгенография органов грудной клетки для выявления или исключения отдаленных метастазов;

· морфологическая верификация процесса.

Правильный ранний диагноз рака слизистой оболочки ротовой полости можно установить на основании анализа анамнестических данных, детального осмотра. Осмотр области заболевания следует проводить с помощью зеркал, шпателя, крючка Фарабэфа. Применение стоматоскопии улучшает результативность обследования.

Для уточнения характера патологического очага на слизистой оболочке целесообразно применить прижизненную окраску толуидиновим синим. Зона злокачественной опухоли удерживает ярко-синюю окраску, нормальная ткань и зона лейкоплакии не окрашивается. Во время осмотра и пальпации ретромолярной области, дна полости рта и языка необходимо язык осторожно захватить марлевой салфеткой за кончик и максимально вытянуть его вперед и вбок, противоположный расположению опухоли. Пальпацию дна пустоты рта, щеки, языка всегда следует проводить бимануально. Если опухоль локализуется в корне языка, необходимо сделать ларингоскопию, во время которой можно установить характер распространения процесса на ротоглотку и надгортанник. При подозрении на прорастание злокачественной опухоли на близлежащие костные ткани необходимо рентгенологическое исследование.

Решающая роль в установлении диагноза рака принадлежит морфологическим исследованиям - цитологическому (исследования мазков-отпечатков, пунктатов лимфоузлов) и биопсии на фоне начатой лучевой терапии.

Дифференциальная диагностика проводится со следующими заболеваниями:

· предраковыми заболеваниями.

· неспецифическими воспалительными процессами.

· хроническими язвами.

· сифилисом.

· туберкулезом.

· актиномикозом.

· аберрантным зобом корня языка.

· доброкачественными опухолями.

Лечение. Перед началом специального лечения следует провести санацию полости рта. Метод лечения рака слизистой оболочки полости рта и языка определяется:

· локализацией;

· степенью распространения;

· морфологической формой опухоли;

· общим состоянием больного.

Наилучшие результаты получают при применении комбинированных методов лечения, которые включают в себя:

· предоперационный курс лучевой терапии(I этап);

· электрохирургическое удаление облученной опухоли (II этап) и лимфаденэктомию - широкое иссечение единым блоком регионарных лимфатических узлов, клетчатки, которая их окружает и фасций поднижнечелюстной, подподбородочной и шейной областей.

Методика лечения рака языка.

· При лечении рака передних двух третей языка I и IIстадий сначала проводят дистанционную гамма-терапию с двух щёчно-поднижнечелюстных полей (суммарная очаговая доза 40 - 45Гр) в сочетании с близкофокусной рентгенотерапией (суммарная доза 40 - 60Гр). Через 3 - 4 недели, после стихания явлений лучевого эпителиита и полной реализации эффекта лучевой терапии, выполняют половинную электрорезекцию языка (при II стадии). При наличии регионарных метастазов выполняется верхняя шейная эксцизия (у больных раком передней трети языка) или фасциально-футлярное удаление клетчатки шеи по Пачесу.

· При лечении рака языка III стадии проводится дистанционная гамма-терапия суммарной очаговой дозой 40 - 45Гр, которая может сочетаться с близкофокусной рентгенотерапией (передние отделы языка) или внутритканевой гамма-терапией. После стихания лучевых реакций, а также достаточной регрессии опухоли проводится расширенная операция с рассечением тканей щеки и электрорезекцией всех пораженных тканей. Таким вмешательством должна предшествовать перевязка языковых или наружных сонных артерий и одновременная операция Крайля.

Для цитостатического лечения применяют метотрексат, блеомицин, комплексные соединения платины, адриабластин. Лучше всего использовать регионарную внутриартериальную химиотерапию.

· Больным раком языка IV стадии показано паллиативная лучевая терапия, в ряде случаев - регионарная внутриартериальная химиотерапия.

При лечении рака корня языка, вследствие сложного анатомического расположения опухоли, главным образом применяют дистанционную гамма терапию с захватом зон метастазирования суммарной очаговой дозой до70Гр.

Принцип лечения рака слизистой оболочки других отделов полости рта практически такой же, как и у больных раком языка, однако в зависимости от анатомического расположения имеет некоторые особенности. В отличие от хирургии рака языка, показания к которой расширяются благодаря усовершенствованию оперативной техники многими выдающимися онкологами, оперативное лечение рака слизистой оболочки других отделов полости рта считается малоперспективным.

Для лечения рецидивов рака языка и слизистой оболочки полости рта в последнее время все чаще применяется метод криодеструкции.

Реабилитация. Радикальное лечение рака слизистой оболочки полости рта и языка сопровождается значительной травматизацией, что приводит к нарушению процесса глотания и артикуляции (речи). Поэтому очень актуальным является вопрос восстановительного лечения, адекватной пластики послеоперационных дефектов тканей. После комбинированного лечения с проведением операции Крайля наблюдается стойкая потеря трудоспособности. Больным необходимо прохождение МСЭК с установлением II группы инвалидности.

Прогноз. Особенности прогноза зависят от стадии заболевания, анатомической формы и гистологической структуры опухоли, метода лечения и его своевременности. Наиболее неблагоприятный прогноз у больных раком задней половины полости рта и языка при наличии инфильтративных форм распространенных новообразований. При I-II стадиях и локализации опухоли в передних отделах языка вылечивается 75-50% больных. Лучшие результаты дает комбинированный метод лечения.

1.5. Злокачественные опухоли челюстей.

Злокачественные опухоли челюстей могут быть как эпителиального происхождения (плоскоклеточный рак, аденокистозная карцинома, аденокарцинома), так и соединительно-тканной природы - саркомы (остеосаркомы, хондросаркомы, фибросаркомы и др.).

Среди опухолей челюстей следует различать:

· первичные.

· вторичные.

· метастатические новообразования.

Первичный плоскоклеточный рак челюстей встречается очень редко и развивается из эпителиальных островков Малясе, эпителиальных остатков гертвигиевской мембраны.

Вторичные раки возникают на слизистой оболочке полости рта или гайморовой пазухи. В связи с тем, что площадь эпителия, который выстилает разные анатомические отделы верхней челюсти, значительно больше, в сравнении с эпителиальной выстилкою нижней челюсти, чаще всего встречается рак именно верхней челюсти. Малигнизация слизистой оболочки, которая покрывает альвеолярные отростки и небо, происходит под влиянием разных канцерогенных факторов, которые уже описаны при рассмотрении рака слизистой оболочки полости рта. Метаплазия цилиндрического мерцающего эпителия слизистой оболочки гайморовой пазухи развивается вследствие продолжительного хронического воспалительного процесса с периодическими обострениями.

А. Злокачественные опухоли верхней челюсти.

За последние годы наблюдается рост заболеваемости злокачественными опухолями верхней челюсти. Опухоли этой локализации составляют около 1 - 2% всех злокачественных опухолей. Мужчины и женщины болеют с одинаковой частотой преимущественно в возрасте 40 - 60 лет.

Этиология. Как уже отмечалось, важное значение имеют хронические воспалительные процессы слизистой оболочки гайморовой пазухи, альвеолярного отростка и неба с папиломатозом; доброкачественные опухоли с продолжительным существованием; хроническая травма десен.

Патологическая анатомия. Среди злокачественных опухолей верхней челюсти чаще всего наблюдается плоскоклеточный рак с ороговением (57%), плоскоклеточный рак без ороговения (20%), железистый рак (8%); соединительно-тканные опухоли представлены разными видами сарком (6%) и другими формами опухолей ( Веригина А.Д., 1982; Процык В.С., 1984; и др.).

Метастазирование наступает относительно поздно, при поражении слизистой оболочки гайморовой пазухи, в сравнении с новообразованиями полости рта.

· Первым коллектором для лимфооттока из гайморовой пазухи является цепочка заглоточных лимфоузлов. Именно здесь чаще всего возникают регионарные метастазы, почти недоступные для клинического выявления.

· Следующим этапом идет поражение лимфатических узлов шеи.

· Для запущенной раковой опухоли, которая берет начало из слизистой оболочки полости рта, характерно поражение, в первую очередь, лимфатических узлов поднижнечелюстного участка, а потом - боковой поверхности шеи.

Классификации рака верхнечелюстной пазухи:

Отечественная клиническая классификация по стадиям:

І стадия - опухоль ограничена слизисто-подслизистым пластом одной стенки верхнечелюстной полости. Регионарные метастазы не определяются;

IIа стадия - опухоль с очаговой деструкцией костных стенок, которая не выходит за пределы верхнечелюстной полости. Регионарные метастазы не определяются;

IIб стадия - опухоль такого же, или меньшего размера с одиночным подвижным регионарным метастазом на стороне поражения;

IIIа стадия - опухоль, с разрушением костных стенок, которая распространяется в одну или несколько сопредельных анатомических участков (орбиту, полость носа, полость рта и др.). Регионарные метастазы не определяются;

IIIб стадия - опухоль такой же или меньшей степени распространения, с одиночными, ограниченными подвижными или множественными подвижными регионарными одно-, двусторонними или контралатеральными метастазами;

IVа стадия - опухоль, которая прорастает в одну или несколько соседних анатомических участков (кожу лица, вторую половину верхнечелюстной кости, валицеву кость, основу черепа) без регионарных метастазов;

IVб стадия - опухоль той же степени местного распространения с не смещаемыми регионарными метастазами или опухоль любого местного распространения с клиническими признаками отдаленных метастазов.

Классификация раков параназальных синусов.

(коды МКХ - О С 31.0, 1) по системе ТNМ (5-е издание, 1997 год).

Анатомические разделы и подразделы.

Верхнечелюстной синус - С31.0 Решетчатый синус - С31.1.

Регионарные лимфатические узлы.

Регионарными лимфатическими узлами являются шейные лимфатические узлы.

Т - первичная опухоль.

Т_х - недостаточно данных для оценки первичной опухоли.

Т₀ - первичная опухоль не определяется.

Т_иs - преинвазивная карцинома (саrсinоmа in situ).

Верхнечелюстной синус.

Т₁ - опухоль ограничена слизистым пластом полости без эрозии или деструкции кости.

Т₂ - опухоль служит причиной эрозии или деструкцию кости за исключением задней стенки полости, но включая распространения на твердое небо и/или средний носовой ход;

Т_З - опухоль распространяется на любую из таких структур: заднюю стенку максилярного синуса, подкожные ткани, кожу щеки, нижнюю или медиальную стенку орбиты, подвисочную ямку, крилообразную часть, решетчатый синус;

Т₄ - опухоль распространяется на орбиту вне границы нижней или медиальной стенок, основу черепа, носоглотку, основной синус, лобный синус.

Решетчатый синус.

Т₁ - опухоль ограничена решетчатым синусом из/или без деструкции кости

Т₂ - опухоль проникает в носовую полость.

Т_З - опухоль распространяется на переднюю часть орбиты и/или верхнечелюстной синус

Т₄ - опухоль с интракраниальным распространением; распространением на орбиту, включая верхушку, с вовлечением основного и/или лобного синуса и/или кожи носа.

N - регионарные лимфатические узлы.

N_х - недостаточно данных для оценки состояния регионарных лимфатических узлов.

N₀ - нет признаков поражения регионарных лимфатических узлов.

N₁ - метастазы в одном гомолатеральном лимфатическом узле до 3 см в наибольшем измерении.

N₂ - метастазы в одном гомолатеральном лимфатическом узле до 6 см в наибольшем измерении, или численные метастазы в гомолатеральных лимфатических узлах, ни один из которых не превышает 6 см в наибольшем измерении, или билатеральные, или контралатеральные лимфатические узлы размером до 6 см в наибольшем измерении.

N_2а - метастаз в гомолатеральном лимфатическом узле до 6 см в наибольшем измерении.

N_2b - численные метастазы в гомолатеральных лимфатических узлах, ни один из которых не превышает 6 см в наибольшем измерении.

N_2с - билатеральные или контралатеральни метастазы в лимфатические узлы размером до 6 см в наибольшем измерении;

N₃ - метастазы в лимфатических узлах свыше 6 см в наибольшем измерении.

Примечание: лимфатические узлы по средней линии тела считаются гомолатеральными.

М - отдаленные метастазы.

М_х - недостаточно данных для выявления отдаленных метастазов.

М₀ - отдаленные метастазы не определяются.

М₁ - имеющиеся отдаленные метастазы.

Клиника. Клинические признаки начальных стадий рака верхнечелюстной пазухи настолько незначительны, что больные обычно не обращают на них внимания и своевременно не обращаются за медицинской помощью. Поэтому большинство больных попадает в онкологические учреждения в запущенных стадиях. Задержке своевременного попадания больных в специализированную клинику оказывает содействие ошибочное распознавание заболевания и как следствие - неадекватное продолжительное лечение больных по поводу других заболеваний. По данным Г.П. Иоанидиса, 35% больных раком верхнечелюстной пазухи, вследствие ошибочного диагноза, были прооперированы по поводу гайморита, полипа носа, периостита верхней челюсти и др.

Симптомы рака верхнечелюстной пазухи в значительной мере зависят от локализации опухоли в том или другом отделе гайморовой пазухи и направления роста опухоли за границы пазухи. Для систематизации этих симптомов их целесообразно разделить на ринологические, офтальмологические, стоматологические, неврологические:

· Ринологические:

U гнойно-кровянистые выделения из носа;

U одностороннее затруднение или полное отсутствие носового дыхания;

U деформация внешнего носа, смещение носа в здоровую сторону;

U аносмия.

· Стоматологические:

U зубная боль (преимущественно в участке моляров);

U расшатывание зубов;

U дистопия зубов (латеральная девиация);

U деформация, утолщение альвеолярного отростка верхней челюсти, неба;

U тенденция к образованию ороантральных соединений после экстракции зубов;

U контрактура жевательных мышц (инвазия в участок крыловидных мышц).

· Офтальмологические:

U экзофтальм;

U диплопия;

U слезотечение (обструкция слезо-носового протока);

U отек век;

U снижение остроты зрения.

· Неврологические:

U прозопалгии (боли в участке лица);

U симптоматические тригеминальные невралгии;

U парестезии в зоне иннервации суборбитального нерва;

U изнурительная головная боль.

Признавая тесную взаимосвязь между локализацией злокачественной опухоли верхнечелюстной пазухи и ее клиническим ходом, шведский отоларинголог Оhngrеn (1933) предложил разделять верхнюю челюсть на 4 отдела (сектора или сегменты). Такое распределение выполняется вследствие проведения двух плоскостей, которые пересекаются.

Первая плоскость - фронтальная, проходит через медиальный угол глаза и угол нижней челюсти и разделяет верхнюю челюсть и гайморову пазуху на две приблизительно одинаковые части: передненижнюю и верхнезаднюю.

Вторая плоскость - сагитальная, проходит через зрачок глаза, разделяет гайморову пазуху соответственно на внутреннюю (медиальную) и внешнюю (латеральную) половины.

Вследствие этого получаются 4 сектора:

1. нижнепередневнутренний.

2. нижнепередненаружный.

3. верхнезадневнутренний.

4. верхнезадненаружный.

Опухоль, которая возникает в каждом из указанных секторов, имеет свою собственную клиническую картину и направление опухолевого роста.

Плоскость, которая разделяет верхнюю челюсть на верхнезадний и передненижний отделы, некоторые авторы называют плоскостью или линией злокачественности. Дело в том, что опухоли задневерхних отделов диагностируются значительно позже, а опухолевый процесс намного раньше переходит на жизненно важные органы и потому прогноз при опухолях этих локализаций намного хуже.

· Для опухолей нижнепередневнутриннего сектора характерны слизистые, слизисто-гнойные или гнойно-кровянистые выделения из носа. Прорастание в полость носа приводит к осложнению дыхания пораженной половиной носа, опухоль становится видимой при риноскопии и доступной для биопсии. В более поздних стадиях наблюдается деформация лицевого скелета вследствие разрушения передней стенки гайморовой пазухи, переднего отдела неба, альвеолярного отростка верхней челюсти. Опухоль может распространяться на мягкие ткани. Носогубная борозда сглаживается, появляется асимметрия лица.

· Опухоли нижнепередненаружного сектора вызывают боль, расшатывание зубов, деформацию альвеолярного отростка и верхней челюсти в задних отделах. Вследствие разрушения задней стенки и прорастания опухоли в подвисочную и крилообразную ямку возникают явления контрактуры жевательных мышц.

· Опухоли задневерхневнутреннего сектора часто диагностируют в более поздних стадиях заболевания, так как они труднодоступны для осмотра и исследования. Если опухоль сначала прорастает в носовые хода, то скорее появляются характерные симптомы (осложнение носового дыхания, кровянистые выделения из полости носа) и опухоль можно увидеть при риноскопии в верхних отделах носа. Инфильтрируя участок орбиты, опухоль приводит к смещению глазного яблока вперед и латерально. Вследствие сдавления опухолью слезного канала возникает слезотечение.

· Опухоли задневерхненаружного сектора также приводят к возникновению экзофтальма со смещением глаза во внутренние отделы, что сопровождается диплопией. Наблюдаются застойные явления, отек век. При дальнейшем увеличении опухоли появляется асимметрия лица, а потом и значительная его деформация. Развитие опухолей сопровождается интенсивными, изнурительными болями в участке ветвей тройничного нерва, головной болью, явлениями контрактуры жевательных мышц.

Диагностика. Для установления диагноза злокачественной опухоли верхнечелюстной пазухи тщательно знакомятся с анамнезом заболевания, в котором есть возможность проследить неустанный рост симптомов заболевания и отсутствие эффекта от лечебных мероприятий.

· Внешний осмотр больного. Во время внешнего осмотра больного в поздних стадиях заболевания определяют асимметрию, деформацию лицевого скелета, смещение глазного яблока.

· Мануальное обследование. С помощью пальпации удается определить инфильтрацию мягких тканей в участке верхнечелюстной (клыковой) ямки и нижнеорбитального края, деформацию склона носа и скуловой кости.

· Передняя риноскопия. С помощью передней риноскопии можно обнаружить опухоль в полости носа, удалить кусочек опухоли для гистологического исследования. Если опухоль не выходит за пределы пазухи, выполняют ее пункцию и проводят цитологическое исследование пунктата.

· Задняя риноскопия. С помощью задней риноскопии можно установить наличие или отсутствие прорастания опухоли в носоглотку. При этом необходимо отличать “провисание” опухоли через хоаны в просвет носоглотки от опухолевой инфильтрации ее стенок, так как один из критериев операбельности больного.

· Осмотр полости рта дает возможность определить деформацию альвеолярного отростка и небо; дистопию, расшатывание и выпадение зубов; наличие бугристой опухоли или язвы. Пальпацию мягких тканей и костей выполняют бимануально, сравнивая симметрично расположенные отделы. Если находят опухоль, то определяют пальпаторно ее границы, консистенцию (плотная, хрящеобразная, эластичная, мягкая), поверхность (бугристая, гладкая), спаянность с мягкими тканями щеки.

· Пальпаторное обследование регионарных лимфатических узлов. Пальпация поднижнечелюстных, околоушных, шейных и надключичных лимфоузлов имеет большое диагностическое значение. При метастазах опухолей в поднижнечелюстной участок и участок шеи определяются плотные, чаще безболезненные, лимфоузлы, которые в дальнейшем становятся недвижимыми и сливаются в сплошные конгломераты.

· Рентгенологическое исследование лицевого скелета играет значительную роль при уточнении клинического диагноза злокачественных опухолей верхней челюсти. Используется как обзорная, так и прицельная рентгенография. В особенности информативными являются рентгенограммы в носоподбородочной (окципитоментальной) проекции и панорамная рентгенография верхней челюсти (по В.Д. Сидоре и соавт.). Видное место в рентгенологическом исследовании занимает томография - послойное исследование. При выполнении томограмм во фронтальной проекции первый срез проходит на расстоянии 1 см от переносицы. Выполняют 4-5 срезов с томографичным шагом в 1 см . Можно выполнять срезы и в сагитальных плоскостях. Большими диагностическими возможностями отмечается метод рентгенологического исследования дополнительных пазух носа с помощью их искусственного контрастирования. Значительную диагностическую ценность в уточнении степени распространения злокачественных опухолей верхней челюсти имеет компъютерная томография, которая намного информативнее, чем обычное рентгеновское исследование.

· Обследование окулиста. При локализации опухоли в задневерхнемедиальном секторе необходимо определить состояние орбиты, в частности целость ее стенок и подвижность глазного яблока.

· Фиброскопия. Степень распространения опухоли на задние отделы носовых ходов и носоглотку можно обнаружить с помощью фиброскопии.

· Морфологическая верификация. Клинический диагноз обязательно должен быть подтвержден результатами морфологического исследования пунктата из гайморовой пазухи или биоптата опухоли из носа или полости рта, если опухоль прорастает в эти анатомические отделы.

Лечение. Сложные топографо-анатомические взаимоотношения участка верхней челюсти, близость передней черепной ямки, орбиты, носоглотки, крылочелюстной, подвисочной ямок значительно снижают возможность выполнения онкологически адекватных оперативных вмешательств, которые бы удовлетворяли требованиям абластики и антибластики. Эти обстоятельства, а также поздняя диагностика опухолей верхнечелюстной пазухи предопределяют необходимость комбинированного лечения. Во всех случаях, когда можно выполнить операцию, преимущество предоставляют именно комбинированному методу лечение.

Он состоит из 2 этапов:

· Первый этап - состоит из предоперационного курса дистанционной гамма терапии (суммарной дозой на костер 40 - 45Гр). Лучевая терапия, как компонент комбинированного лечения, сыграет важную роль в обеспечении радикализма лечения, повышению абластичности операций. С помощью предоперационной лучевой терапии удается достичь уменьшения опухоли, отмежевания ее, снижения потенциала злокачественности. Послеоперационная лучевая терапия показана лишь тогда, когда нет уверенности в радикализме выполненной операции.

· Второй этап - электрохирургическое удаление верхней челюсти, которое выполняется через 3 - 4 недели после окончания предоперационного курса лучевой терапии. Трудность топики опухоли предопределяют проведение электрохирургических операций с широкого вне ротового доступа, который бы разрешил точнее определить границы новообразования и радикально его удалить. Чаще всего применяется разрез мягких тканей по Веберу.

U При распространении опухолей на решетчатый лабиринт, полость орбиты показаны расширенные операции, часто с экзентерацией орбиты. При этом следует планировать перед операцией перевязку внешней сонной артерии на стороне поражения для уменьшения интраоперационной потери крови.

U При подозрении или наличии метастазов в участке шеи одновременно с резекцией челюсти (если разрешает состояние больного) выполняют фасциально-футлярное удаление клетчатки шеи по Пачесу или операцию Крайля соответственно.

U В.С. Проциком разработан комбинированный метод лечения рака верхней челюсти с применением внутриартериальной химиотерапии метотрексатом, с последующей телегамматерапией по интенсивной методике (при ежедневном фракционировании по 5Гр суммарной дозой до 20Гр). Через 1 - 2 дня выполняется электрорезекция верхней челюсти, с закладыванием в послеоперационную полость стенсового аппликатора с препаратами Со⁶⁰ и подведением дозы на послеоперационную рану 35 - 40Гр.

После лечения такие больные требуют комиссования (II группа инвалидности). Кроме сложного протезирования, такие больные требуют обновленных операций, обучения у логопеда, оздоровления в домах отдыха и санаториях общего профиля.

Реабилитация. Больные, каким проведены оперативные вмешательства по поводу злокачественных опухолей верхней челюсти, требуют сложного челюстно-лицевого протезирования. Чаще всего применяется трехэтапная методика протезирования:

· первый этап - непосредственно перед операцией изготовляют протез - защитную пластинку;

· второй этап - на 10 - 15 сутки после операции изготовляют формирующий протез;

· третий этап - через месяц изготовляют окончательный протез. Дефекты орбиты и мягких тканей лица возмещают с помощью эктопротезов.

Прогноз. Прогноз неблагоприятный: уже на протяжении 1 года после комбинированного лечения наблюдается от 30% до 60% рецидивов. Химиотерапия и изолированная лучевая терапия, как правило, дают кратковременный эффект.

Б. 3локачественные опухоли нижней челюсти.

Этиология. Встречаются первичные, вторичные и метастатические опухоли.

· Первичный плоскоклеточный рак нижней челюсти очень редко развивается из эпителиальных остатков гертвиговой мембраны.

· Вторичный рак нижней челюсти чаще всего развивается вследствие перехода процесса из слизистой оболочки альвеолярного отростка нижней челюсти. Кроме того, нижняя челюсть часто втягивается в опухолевый процесс при распространении рака слизистой оболочки дна полости рта, ретромолярного участка, щеки.

· Метастатический рак нижней челюсти. Метастазы в нижнюю челюсть иногда наблюдаются при поражении первичным раком внутренних органов, щитовидной и грудной железы.

Патологическая анатомия. Чаще всего рак нижней челюсти принадлежит к опухолям, которые имеют строение плоскоклеточного с ороговением и, реже - без ороговения карциномы. Опухоль может быть представлена эндофитной или экзофитной формой роста. Метастазы рака нижней челюсти наблюдаются значительно чаще, чем при поражении верхней челюсти. Метастазирование преимущественно лимфогенное - в поднижнечелюстные и шейные лимфоузлы.

Клиника. Начальные проявления рака нижней челюсти могут быть довольно разнообразными. Ранними симптомами являются приступы резкой боли с иррадиацией по ходу нижнеальвеолярного нерва. Постепенно увеличивается вздутие кости. Вследствие деструкции стенок альвеол, тканей пародонта, которая иногда протекает скрыто, появляется патологическая подвижность, а потом и выпадение зубов. Опухоль прорастает слизистую оболочку альвеолярного гребня, покрывается язвами и распространяется на ткань дна полости рта. На этом этапе развития рак нижней челюсти тяжело отличить от рака слизистой оболочки полости рта, который распространяется на нижнюю челюсть.

Рак нижней челюсти может быть представленной в виде опухолевого инфильтрата илиопухолевой язвы. При распространении опухоли на близлежащие к челюсти органы и ткани вследствие отека и инфильтрации возникает асимметрия лица. Вследствие значительного разрушения нижней челюсти опухолевым процессом может возникнуть ее спонтанный патологический перелом, который иногда бывает первой причиной обращения к врачу. В случае присоединения к опухолевому процессу воспалительных явлений, в особенности в участках прикрепления жевательных мышц и при нарушении непрерывности нижней челюсти, возникаютограничения объема ее подвижности, резко поднимается жевательная функция. При преобладающем росте опухоли вглубь костной ткани, кроме быстрого разрушения кости с образованием патологической костной полости происходит также резорбция корней близлежащих зубов; прорастания опухоли в нижнечелюстной канал сопровождается появлением симптома Венсана.

Поражение регионарных лимфатических узлов значительно ухудшает клиническую картину заболевания.

Диагностика. Анализируя причины запущенности рака челюстных костей, можно прийти к выводу, что с одной стороны этому оказывает содействие весьма позднее обращение больных, с другой - недостаточная осведомленность врачей (в частности стоматологов) с проявлениями и ходом злокачественных опухолей челюстных костей.

Для своевременной диагностики огромное значение имеет:

· правильно собранный и детально проанализированный анамнез;

· тщательно проведенное объективное обследование больного;

· рентгенологические исследовательские приемы - принадлежат к основным методам распознавания злокачественных новообразований челюстей.

При поражении нижней челюсти определяется:

U деструкция костной ткани с нечеткими узурованными краями,

U расширением периодонтальных щелей,

U деструкцией кортикальной пластинки стенки альвеолы и губчатого вещества вокруг нее,

U расширение нижнечелюстного канала и др.

· морфологическая верификация:

U в ранних стадиях рака нижней челюсти необходимо цитологическое исследование пунктата,

U при прорастании опухолью альвеолярного отростка и появлению язв на слизистой оболочке, выполняется биопсия опухоли,

U обязательное цитологическое исследование пунктата увеличенных регионарних лимфоузлов.

Дифференциальная диагностика проводится с целью исключения: доброкачественных одонтогенных опухолей, гигантоклеточных опухолей, фиброзной остеодистрофии, актиномикоза, воспалительных процессов.

Лечения. Как и при других локализациях рака полости рта лечения опухолей нижней челюсти следует начинать из санации.

Противопоказанием есть лишь удаления разрушенных и расшатанных зубьев из зоны роста злокачественной опухоли.

Наилучшие результаты при лечении рака нижней челюсти наблюдаются после комбинированных методов:

I этап - дистанционная гамма-терапия на очаг и регионарные поднижнечелюстные лимфатические узлы суммарной очаговой дозой 45-60Гр.

II этап - хирургическое лечение через 3-4 недели после окончания лучевой терапии - резекция или екзартикуляция половины нижней челюсти с профилактической фасциально-футлярной лимфаденектомией или (при наличии регионарных метастазов) операцией Крайля.

Больным с запущенными стадиями назначают:

А) паллиативную лучевую терапию (до 70Гр);

Б) регионарную внутриартериальную химиотерапию цитостатиками (метотрексат, блеомицин, цисплатин и др.).

Удалению опухоли нижней челюсти должен предшествовать комплекс мероприятий, направленных на изготовление ортопедических конструкций, которые используются для удержания в правильном положении остатков нижней челюсти (шина Ванкевич). Иногда с этой же целью применяют назубные проволочные шины с межчелюстной эластичной тягой. От комплекса ортопедических мероприятий в значительной мере зависит скорость заживления раны и эстетичный аспект послеоперационных рубцов.

Реабилитация. В послеоперационном периоде, в особенности после резекции значительной части нижней челюсти и жевательных мышц, кормления больного в течение нескольких недель осуществляют через назально-пищеводный зонд.

Реконструктивные операции с целью замещения дефектов нижней челюсти - костную пластику, в особенности после лучевой терапии, целесообразно выполнять не непосредственно после операции удаления опухоли, а через 10 - 12 месяцев.

Прогноз. Прогноз при злокачественных заболеваниях нижней челюсти очень неблагоприятный - пятилетнее выживание после лечения всех злокачественных опухолей этой локализации наблюдается у 18 - 30% больных.

В. Саркомы челюстно-лицевого участка.

Саркома - злокачественная опухоль мезенхимного происхождения чаще поражает челюсти, реже локализуется в окружающих мягких тканях. Чаще всего наблюдаются такие формы сарком: остеогенные саркомы, хондросаркомы, фибросаркомы, ангиосаркомы и др.

· В сравнении с раком саркомы челюстно-лицевого участка встречаются в относительно младшем возрасте.

· Метастазируют они преимущественно гематогенным путем.

· Клинические проявления определяются главным образом локализацией опухоли.

Топографически различают так называемые центральные и периферические саркомы челюстей.

При центральных саркомах, которые походят из соединительно-тканных элементов костного мозга и костной ткани, ранними симптомами есть:

· ноющая боль, которая сначала беспокоит больного ночью, а потом приобретает постоянный характер;

· подвижность зубов идеформация челюсти в виде ее вздутия;

· снижение электровозбудимости зубов, верхушки которых расположенные в зоне роста опухоли;

· сукровичные выделения из носового хода, осложнение носового дыхания могут наблюдаться при поражении верхней челюсти;

· парестезия в участке кожи подбородка и половины нижней губы (симптом Венсана) при поражении нижней челюсти.

У больных с центральными саркомами во время рентгенологического обследования определяются очаг деструкции костной ткани округлой формы с нечеткими неравными контурами, периостальными козырьками.

При периферических саркомах челюстей одним из первых симптомов есть:

· деформация челюсти - утолщение определенного ее отдела;

· язвы слизистой оболочки - периферические опухоли альвеолярных отростков часто травмируются во время жевания, что вызывает возникновение язв слизистой оболочки, которая покрывает опухоль, и присоединение инфекции;

· патологическая подвижность зубов возникает вследствие деструкции костной ткани и тканей пародонта;

· достижение, за короткое время, значительных размеров новообразования ведет к нарушению носового дыхания, смыкания зубных рядов, ограничения подвижности нижней челюсти, осложнение речи и приема пищи.

Рентгенологическая картина при периферических саркомах челюстей характеризуется:

U отслоением надкостницы;

U формированием новообразовавшейся костной ткани в виде периостальных наслоений и отдельных шипов (спикул).

Для сарком присуща экспансивная форма роста, при этом увеличение массы опухоли происходит значительно быстрее, чем у больных раком.

К появлению метастазов и опухолевых язв, с присоединением инфекции, общее состояние больных остается удовлетворительным.

Прогноз и выбор рационального метода лечения в значительной мере определяются структурой опухоли, поэтому очень важна морфологическая верификация опухолевого процесса. Следует принимать во внимание, что фибросаркома, миксосаркома, хондросаркома и остеосаркома это опухоли, которые резистентны к лучевой терапии и потому основным методом их лечения есть хирургический. У неоперабельных больных применяется химиотерапия в сочетании с лучевой терапией.

1.6. Злокачественные опухоли слюнных желез.

Эпидемиология. По данным литературы злокачественные опухоли слюнных желез составляют 1-2% всех больных онкологическими заболеваниями. В слюнных железах чаще всего развиваются опухоли эпителиального происхождения (90 - 95%). Среди всех опухолей слюнных желез чаще всего встречаются полиморфные аденомы или “смешанные” опухоли (до 60%); мукоэпидермоидные и ациноклеточные опухоли встречаются в 10% случаев, группа карцином составляет около 17% всех новообразований слюнных желез.

Чаще всего поражаются онкологическим процессом околоушные железы (56,5%), железы твердого и мягкого неба (26%), поднижнечелюстные слюнные железы (10%), мелкие слюнные железы щек и языка - около 10%. Некоторые авторы считают, что околоушные слюнные железы поражаются опухолями в 90% случаев. Опухоли слюнных желез наблюдаются преимущественно в возрасте от 30 до 60 лет.

Классификация. До последнего времени не существовало единой точки зрения относительно терминологии и классификации опухолей слюнных желез. Всемирной организацией здравоохранения была создана и рекомендована для внедрения унифицированная гистологическая классификация опухолей слюнных желез:

I. Эпителиальные опухоли.

А. Аденомы.

1. Полиморфная аденома (смешанная опухоль).

2. Мономорфные аденомы.

А) аденолимфома.

Б) оксифильная аденома.

В) другие типы.

Б. Мукоэпидермоидная опухоль.

В. Ациноклеточная опухоль.

Г. Карциномы

1. Аденокистозная карцинома (цилиндрома).

2. Аденокарцинома.

3. Епидермоидная карцинома (плоскоклеточный рак).

4. Недифференцированная карцинома.

5.Карцинома в полиморфной аденоме (злокачественная смешанная опухоль).

II.Неэпителиальные опухоли.

III. Неклассифицированные опухоли.

Классификация раков слюнных желез.

(коды МКХ - О С07, С08) по системе ТNМ (5-е издания, 1997 год).

Классификация касается лишь больших слюнных желез: околоушной (С07.0), подчелюстной (С08.0) и подъязычной (С08.1). Опухоли, которые походят из малых слюнных желез (муцинопродуцирующие железы поверхностного пласта верхних отделов дыхательных и пищеварительных путей) не включены в эту классификацию, а принадлежат к локализации, из которой развиваются, например, губы. Должно быть гистологическое подтверждение диагноза.

Регионарные лимфатические узлы.

Регионарными лимфатическими узлами являются шейные лимфатические узлы.

ТNМ клиническая классификация.

Т - первичная опухоль.

Т_{х -} недостаточно данных для оценки первичной опухоли.

Т_{0 -} первичная опухоль не определяется.

Т_{иs -} преинвазивная карцинома (саrсinоmа in situ).

Т_{1 -} опухоль до 2 см в наибольшем измерении без экстрапаренхимального распространения*

Т_{2 -} опухоль свыше 2 см но до 4 см в наибольшем измерении без экстрапаренхимального распространения *

Т_{З -} опухоль с экстрапаренхимальным распространением без поражения седьмого нерва (лицевого) и/или свыше 4 см , но до 6 см в наибольшем измерении *

Т_{4 -} опухоль распространяется на основу черепа, седьмой нерв и/или превышает 6 см в наибольшем измерении.

Примечание: *экстрапаренхимальным распространением есть клинические или макроскопические данные инвазии кожи, мягких тканей, кости или нерва.

N - регионарные лимфатические узлы.

N_х - недостаточно данных для оценки состояния регионарных лимфатических узлов.

N₀ - нет признаков поражения регионарных лимфатических узлов.

N₁ - метастазы в одном гомолатеральном лимфатическом узле до 3 см в наибольшем измерении.

N₂ - метастазы в одном гомолатеральном лимфатическом узле до 6 см в наибольшем измерении, или множественные метастазы в гомолатеральных лимфатических узлах, ни один из которых не превышает 6 см в наибольшем измерении, или билатеральные, или контралатеральные метастатические лимфатические узлы размером до 6 см в наибольшем измерении.

N_2а - метастаз в гомолатеральном лимфатическом узле до 6 см в наибольшем измерении.

N_2b- численные метастазы в гомолатеральних лимфатических узлах, ни один из которых не превышает 6 см в наибольшем измерении.

N_2с - билатеральные или контралатеральные метастазы в лимфатические узлы размером до 6 см в наибольшем измерении;

N₃ - метастазы в лимфатических узлах свыше 6 см в наибольшем измерении.

Примечание: Лимфатические узлы по средней линии тела считаются гомолатеральными.

М - отдаленные метастазы.

М_х - недостаточно данных для выявления отдаленных метастазов.

М₀ - отдаленные метастазы не определяются.

М₁ - имеющиеся отдаленные метастазы.

Клиника. Клиническая картина и симптоматология опухолей слюнных желез отличается значительным разнообразием, которое зависит от характера опухоли, ее гистологического строения и стадии развития. Группа аденом принадлежит к доброкачественным опухолям, среди них доминируют так называемые смешанные опухоли (полиморфные, или плеоморфные аденомы). Эти опухоли преимущественно встречаются у людей возрастом 20-40 лет, чаще у женщин, локализуются преимущественно в околоушной слюнной железе. Смешанные опухоли проявляются, достигнув размера 1- 3 см .

Дифференциально-диагностические признаки доброкачественных опухолей:

· характеризуются продолжительным (иногда в течение десятков лет) безболезненным ходом;

· иногда достигают довольно значительных размеров, но никогда не нарушают функци лицевого нерва;

· не прорастают кожу и не теряют подвижности;

· вследствие сложного строения полиморфные аденомы слюнных желез бывают разной консистенции.

Нередко в полиморфной аденоме может возникнуть малигнизация (20-30% случаев).

Признаки малигнизации:

· ускорение темпов роста опухоли;

· появление неприятных ощущений, а иногда и довольно интенсивной боли с иррадиацией в ухо или висок;

· появление инфильтративного роста сопровождается ограничением движимости опухоли;

· нарушения целости ветвей лицевого нерва сопровождается парезом, а потом и параличом мимической мускулатуры с соответствующей стороны лица;

· в дальнейшем может возникать контрактура жевательных мышц, нарушение актов жевания, глотания (в особенности при локализации опухоли в глоточном ростке околоушной слюнной железы);

· увеличения регионарных лимфатических узлов свидетельствует о метастазировании опухоли.

Таким образом, общими симптомами для всех злокачественных опухолей слюнных желез есть быстрые темпы роста, боль или неприятные ощущения, прорастание в окружающие ткани и ветви лицевого нерва, метастазирование..

Но существуют и некоторые клинические особенности, характерные для разных морфологических вариантов злокачественных опухолей. В первую очередь это касается мукоэпидермоидной и ациноклеточной опухолей (по терминологии ВОЗ - они называются не раками, а опухолями, хотя и отнесены к злокачественным).

Симптоматика и дифференциальная диагностика мукоэпидермоидных опухолей.

· Начальные стадии мукоэпидермоидных опухолей могут быть безсимптомными и период до начала лечения может длиться около 3 лет.

· Клиническое течение более доброкачественного варианта мукоэпидермоидной опухоли сначала напоминает клинику полиморфной аденомы.

· Различить их иногда помогает отек и фиксация кожи над мукоэпидермоидной опухолью, отсутствие четких границ, ограничение движений.

· Мукоэпидермоидные опухоли сопровождаются болью, имеют плотную консистенцию, боль при пальпации, при поражении кожи возможно образование свищей.

· Опухоли включают в себя эпидермоидные и слезопродуцирующие клетки, количество которых зависит от степени дифференциации.

Аденокистозные карциномы (цилиндромы) встречаются у 13% больных злокачественные опухоли слюнных желез, чаще в малых слюнных железах (50%), одинаково часто у мужчин и женщин. Иногда имеют ход, подобный к смешанным опухолям. Следует заметить, что полиморфную аденому, цилиндрому и мукоэпидермоидную опухоль макроскопически практически невозможно отличить. Это обстоятельство служит причиной значительной трудности для хирургов, приводит к диагностическим ошибкам и неадекватному лечению больных. Аденокистозные карциномы имеют склонность к преобладанию гематогенного метастазирования (40 - 45%) в легкие, кости.

Аденокарциномы встречаются очень часто среди злокачественных опухолей слюнных желез. Уже на начальных стадиях развития опухоль имеет плотную консистенцию, она безболезненная, не имеет четких границ, подвижность ее ограничена. С ростом опухоли появляется боль, инфильтрация близлежащих тканей, жировая клетчатка, ушная раковина, нижняя челюсть. Появляется контрактура жевательных мышц, парез лицевого нерва, гиперемия кожи. Опухоль метастазирует в шейные регионарные лимфатические узлы, иногда в легкие, кости.

Плоскоклеточный рак (эпидермоидная карцинома) по клинической картине похожа с аденокарциномой слюнных желез.

Диагностика. Тщательное изучение анамнеза и клинических симптомов заболевания не всегда дают возможность определить характер опухолевого процесса. А.И. Пачес считает, что ошибки при диагностике опухолей слюнных желез обусловленные недостаточным, а иногда и ошибочным трактованием анамнеза, похожим клиническим ходом разных опухолей, игнорированием современных методов диагностики. Самым достоверным критерием злокачественности опухоли слюнной железы есть морфологическая верификация процесса. Преимущество предоставляется цитологическому исследованию пунктата опухоли и секрета пораженной железы. Гистологическое исследование возможно при удалении опухоли, при наличии подозрения на злокачественный характер опухоли, при его прорастании за границы железы с поражением кожи. Существенную помощь в диагностике и дифференциальной диагностике опухолевых процессов слюнных желез может предоставить:

· сиалография;

· рентгенография костей лицевого скелета;

· ультразвуковое исследование;

· радионуклидные исследовательские приемы (сканирование слюнных желез);

· компъютерная томография.

Дифференциальный диагноз следует проводить с: доброкачественными опухолями слюнных желез, костями, воспалительными процессами, туберкулезом, актиномикозом.

Лечение. Лечение аденом слюнных желез - основным методом является хирургический. Лечения полиморфных аденом, учитывая их склонность к рецидивированию, имеет некоторые особенности.

· При поражении околоушной слюнной железы опухоль следует удалять с близлежащей к ней тканью железы. Если опухоль расположена в толще железы, выполняют субтотальную или тотальную паротидэктомию, с сохранением (препарированием) ветвей лицевого нерва.

· При поражении других слюнных желез опухоль удаляют вместе с железой. Выжидающая тактика опасна, принимая во внимание довольно высокую достоверность малигнизации.

Лечение злокачественных опухолей слюнных желез - преимущественно комбинированное.

В плане комбинированного лечения предполагается:

I этап - проведение предоперационного курса дистанционной гамма-терапии суммарной очаговой дозой 45-50Гр, при наличии регионарных метастазов, в поля облучения включаются и зоны метастазирования.

II этап - через 3-4 недели после лучевой терапии выполняется оперативное вмешательство.

· Лечение рака околоушной слюнной железы состоит в проведении паротидэктомии (без сохранения ветвей лицевого нерва) с фасциально-футлярным иссечением клетчатки шеи со стороны поражения в одном блоке со слюнной железой. В случае наличия множественных или несмещаемых шейных метастазов выполняется операция Крайля.

· При локализации опухоли в поднижнечелюстной слюнной железе выполняют фасциально-футлярное иссечение клетчатки шеи вместе с пораженной железой или операцию Крайля по показаниями.

При запущенных формах злокачественных опухолей слюнных желез показана паллиативная лучевая терапия (до 70Гр на курс), химиотерапия (в отдельных случаях внутриартериальная) метотрексатом, блеомицином, адриамицином, комплексными соединениями платины.

Реабилитация и трудоспособность. Радикальные операции на слюнных железах сопровождаются инвалидизацией больных, что обусловлено пересечением ствола лицевого нерва, вследствие чего возникает парез мимической мускулатуры соответствующей стороны. Возможны также нарушения функций верхней конечности соответствующей стороны после выполнения операции Крайля. Такие больные получают III-II группу инвалидности. Повреждение лишь отдельных веточек лицевого нерва при хирургическом лечении доброкачественных опухолей околоушной железы требует продолжительного восстанавливающего лечения.

Применения физиотерапевтических методов онкологическим больным противопоказано.

Прогноз. Прогноз при злокачественных опухолях слюнных желез неблагоприятный, излечения наблюдается лишь в 20 - 25% больных. Считается, что отдаленные результаты лечения злокачественных опухолей поднижнечелюстной слюнной железы хуже, чем результаты лечения околоушной железы.

Раздел 2. Опухоли шеи.

2.1. Злокачественные опухоли носоглотки.

Эпидемиология. Злокачественные опухоли глотки в структуре онкологических заболеваний составляют около 3%. Около 50% этих опухолей локализуется в носоглотке. Около 85% злокачественных опухолей носоглотки эпителиального происхождения, 7% составляют лимфомы. Рак носоглотки чаще возникает у молодых людей. Мужчины болеют в 3-4 раза чаще женщин.

Этиология. Факторы, которые приводят к возникновению рака носоглотки, изучены недостаточно. У больных раком носоглотки часто выявляют высокий титр антител к герпесовидному вирусу Эпштейн - Барр, в частности, Нb-А.

Патологическая анатомия. По морфологической характеристике злокачественные новообразования носоглотки довольно разнообразны, но наиболее часто встречается:

· плоскоклеточный рак (у 70-75% всех больных);

· недифференцированные формы рака;

· лимфоэпителиомы (опухоли Шминке).

Кроме злокачественных опухолей эпителиального происхождения, другую группу опухолей образовывают разнообразные саркомы (лимфосаркомы, веретеноклеточные саркомы и др.).

Классификация раков глотки.

(коды МКБ - О С01; С05.1, 2; С09; С10.В, 2, 3; С11-13).

По системе ТNМ (5-е издание, 1997 год).

Анатомические разделы и подразделы.

Ротоглотка (С01; С05.1, 2; С09.0, 1, 9; С10.0, 2, 3; С11-13).

1. Передняя стенка (языково-надгортанный участок).

(1) Корень языка (задняя треть языка) (СО1).

(2) Надгортанная ямка (валлекула) (С10.0).

2. Боковая стенка (С10.2).

(1) Миндалина (С09.9).

(2) Миндальная ямка и миндальная (небная) дуга (С09.0; С09.1).

(3) Небно-язычная дуга (С09.1).

3. Задняя стенка (С10.3).

4. Верхняя стенка.

(1) Нижняя поверхность мягкого неба (С05.1).

(2) Язычок (С05.2).

Носоглотка (С11).

1. Задне-верхняя стенка: от уровня линии соединения твердого и.

Мягкого неба к основанию черепа (С11.0.1).

2. Боковая стенка: включая ямку Розенмюллера (С11. 1.2).

3. Нижняя стенка: верхняя поверхность мягкого неба (С11.3).

Примечание: возле устья хоан, включая задние, возле носовой перегородки, входит в носовую полость.

Гортаноглотка (С12, С13).

1. Глоточно-пищеводное соединение (заперстневидно-хрящевой участок): (С13.0).

Занимает пространство от уровня черпаловидного хряща и складок до нижней.

Границы перстневидного хряща, формируя переднюю стенку гортаноглотки.

2. Грушевидный синус: (С12.9).

Занимает пространство от гортанно-надгортанной складки до верхнего.

Края пищевода, латерально ограничен щитовидным хрящом,

Медиально - поверхностью черпало-надгортанной складки (С13.1).

И черпаловидным и перстневидным хрящами.

3. Задняя стенка гортаноглотки: (С13.2).

Занимает пространство от уровня валлекул до уровня нижнего края.

Перстневидного хряща и от верхушки одного грушевидного синуса к другому.

Регионарные лимфатические узлы.

Регионарными лимфатическими узлами являются шейные лимфатические узлы.

ТNМ Клиническая классификация.

Т - Первичная опухоль:

Т_х - Недостаточно данных для оценки первичной опухоли.

Т₀ - Первичная опухоль не определяется.

Т_іs - Саrсіnоmа in situ.

Ротоглотка.

Т₁ - Опухоль до 2 см в наибольшем измерении.

Т₂ - Опухоль свыше 2 см , но не более, чем 4 см в наибольшем измерении.

Т₃ - Опухоль свыше 4 см наибольшем измерении.

Т₄ - Опухоль распространяется на соседние структуры, например, крыловидную мышцу, нижнюю челюсть, твердое небо, глубокие мышцы языка, гортань.

Носоглотка.

Т₁ - Опухоль ограничена носоглоткой.

Т₂ - Опухоль распространяется на мягкие ткани ротоглотки и/или полость носа.

Т_2а - без распространения на окологлоточный участок *

Т_2b - с распространением на окологлоточный участок **

Т₃ - Опухоль прорастает в костные структуры и/или параназальные синусы.

Т₄ - Опухоль с интракраниальным распространением и/или поражением черепно-мозговых нервов, подвисочной ямки, гипофаринкса, или орбиты.

Примечание: *Распространение на окологлоточный участок означает задне-боковую инфильтрацию опухолью вне границы фаринго-базилярной фасции.

Гортаноглотка.

Т₁ - Опухоль ограничена одним анатомическим подразделом гортаноглотки и имеет не более, чем 2 см в наибольшем измерении.

Т₂ - Опухоль распространяется более, чем на один анатомический подраздел гортаноглотки или соседние структуры, или имеет свыше 2 см , но до 4 см в наибольшем измерении, без фиксации половины гортани.

Т₃ - Опухоль размером свыше 4 см в наибольшем измерении, или с фиксацией половины гортани.

Т₄ - Опухоль распространяется на соседние структуры, например, щитовидный и перстневидный хрящи, сонную артерию, мягкие ткани шеи, предпозвоночные фасции, мышцы, щитовидную железу и/или пищевод.

N - Регионарные лимфатические узлы (рото- и носоглотка).

N_х - Недостаточно данных для оценки состояния регионарных лимфатических узлов.

N₀ - Нет признаков поражения регионарных лимфатических узлов.

N₁ - Метастазы в одном гомолатеральном лимфатическом узле до 3 см в наибольшем измерении.

N₂ - Метастазы в одном гомолатеральном лимфатическом узле до 6 см в наибольшем измерении, или многочисленные метастазы в гомолатеральных лимфатических узлах, ни один из которых не превышает 6 см в наибольшем измерении, или билатеральные, или контрлатеральные метастатические лимфатические узлы размером до 6см наибольшем измерении.

N_2а - Метастаз в гомолатеральном лимфатическом узле до 6 см в наибольшем измерении.

N_2b - Многочисленные метастазы в гомолатеральных лимфатических узлах, ни один из которых не превышает 6 см в наибольшем измерении.

N_2с - Билатеральные или контралатеральные метастатические лимфатические узлы размером до 6 см в наибольшем измерении.

N₃ - Метастазы в лимфатических узлах размером свыше 6 см в наибольшем измерении.

Примечание: лимфатические узлы по средней линии тела считаются гомолатеральными.

N - Регионарные лимфатические узлы (носоглотка).

N_х - Недостаточно данных для оценки состояния регионарных лимфатических узлов.

N₀ - Нет признаков поражения регионарных лимфатических узлов.

N₁ - Односторонние метастазы в лимфатическом узле(ах) до 6 см в наибольшем измерении, выше надключичной ямки.

N₂ - Двусторонние метастазы в лимфатическом узле(ах) до 6 см в наибольшему измерений выше надключичной ямки.

N₃ - Метастазы в лимфатическом узле (ах).

(а) - свыше 6 см в наибольшем измерении.

(b) - в надключичной ямке.

Примечание: Лимфатические узлы по средней линии тела считаются гомолатеральными.

М - Отдаленные метастазы.

М_х - Недостаточно данных для определения отдаленных метастазов.

М₀ - Нет признаков отдаленных метастазов.

М₁ - Имеются отдаленные метастазы.

Клиника. Рак носоглотки характеризуется очень злокачественным, агрессивным течением, ранним воспалением, быстрым прорастанием в сопредельные анатомические структуры. При первичном обращении 60 - 70% больных имеют поражение лимфатических узлов. Типичной локализацией регионарных метастазов у больных раком носоглотки являются верхние глубокие яремные лимфоузлы, расположенные под сосцевидным отростком, немного выше угла нижней челюсти. Поражение регионарных лимфатических узлов у большинства больных первый и единственный признак рака носоглотки.

Среди характерных симптомов выделяют три основных группы:

1. Носоглоточные симптомы: заложенность носа; ринолалия; носовые кровотечения; снижение слуха; выпячивание мягкого неба.

2. Симптомы, связанные с распространением опухоли на сопредельные органы и ткани: головная боль; серозный средний отит; при поражении III, ІV, VІ пар черепно-мозговых нервов - диплопия, конвергирующий страбизм, расширение зрачка; при поражении V пары - потеря болевой чувствительности и парестезии кожи лба, век; поражение IХ, Х, ХI пар черепно-мозговых нервов предопределяет гомолатеральный парез мягкого неба, гортани и глотки с нарушением глотания, охриплость голоса, кашель, атрофию мышц надплечья.

3. Симптомы, связанные с регионарными или отдаленными метастазами: поэтапность метастазирования дифференцированных плоскоклеточных раков в регионарные лимфатические узлы (заглоточные, глубокие яремные лимфатические узлы шеи, надключичные лимфатические узлы); нарушение этапности метастазирования недифференцированных злокачественных опухолей и лимфоэпителиом - раннее поражение отдаленных лимфоузлов (средостения, субаксиллярных, забрюшинных лимфоузлов).

4. Триада Троттера у больных раком носоглотки:

1) ограничение подвижности мягкого неба;

2) тригеминальная невралгия;

3) заложенность уха.

Диагностика. Диагноз устанавливается при осмотре носоглотки с помощью: назофарингоскопии; фиброскопии с проведением биопсии. Степень распространенности опухоли определяется с помощью: рентгенологических методов; компьютерной томографии. Наличие метастазов в лимфатические узлы подтверждается цитологическим исследованием пунктата.

Дифференциональная диагностика проводится с:

· банальными воспалительными процессами;

· туберкулезом;

· сифилисом;

· фибромой носоглотки и другими доброкачественными процессами.

Лечение. Вследствие сложных анатомо-топографических взаимоотношений носоглотки хирургическое лечение практически не проводится. Основным методом лечения является телегамматерапия на область носоглотки и зоны регионарного метастазирования. На первичный очаг суммарная доза составляет до 70Гр, на лимфатические узлы шеи - 40-45Гр.

Хорошие результаты получают при применении химио- и лучевой терапии. Используют схемы полихимиотерапии, основой которых является сочетание 5-фторурацила, циклофосфана, препаратов платины, адриамицина.

Прогноз. При злокачественных опухолях носоглотки прогноз неблагоприятный. Пятилетняя выживаемость составляет 40% у больных, которые не имели метастазов в лимфатические узлы. У больных с поражением регионарных лимфоузлов 5-летняя выживаемость наблюдается у 20% больных.

2.2. Злокачественные опухоли ротоглотки.

Эпидемиология. По отношению ко всем злокачественным опухолям глотки опухоли ротоглотки составляют 30-40%. За последнее десятилетие количество больных раком полости рта и ротоглотки почти удвоилась. Соотношение мужчин и женщин, которые заболели раком ротоглотки, составляет 6:1.

По частоте поражения разные отделы ротоглотки расположены так:

· корень языка.

· небные миндалины.

· небные дужки.

· мягкое небо.

· задняя стенка глотки.

Этиология. Значительную роль в возникновении рака ротоглотки играют:

· курение табака,

· употребление крепких спиртных напитков,

· употребление острой и слишком горячей пищи,

· определенное значение придаётся иммунодефициту, генетическим нарушением.

Патологическая анатомия. Разные морфологические варианты злокачественных опухолей ротоглотки представленны в Международной гистологической классификации опухолей полости рта и ротоглотки №4 (Женева, 1974).

Подавляющее большинство злокачественных опухолей ротоглотки имеет строение плоскоклеточного рака:

· с ороговением,

· без ороговения,

· малодифференцированного.

Разновидностью плоскоклеточного рака глотки является лимфоэпителиома (опухоль Шминке) которая поражает преимущественно лимфоидное кольцо Вальдейера - Пирогова.

Рак малых слюнных желез (преимущественно неба и корня языка) составляет около 3% от всех раков ротоглотки. Неэпителиальные злокачественные опухоли ротоглотки встречаются редко.

Клиника. Около 80% больных злокачественными опухолями ротоглотки обращаются за медпомощью с уже запущенными процессами III-ІV стадии. Больные раком ротоглотки жалуются на боль в горле с иррадиацией в ухо, изменение тембра голоса - симптом “горячей картофелины во рту”, дисфагию. Часто первыми проявлениями опухолей ротоглотки являются метастазы в лимфатические узлы шеи.

В запущенных случаях у пациентов создается угроза асфиксии, наблюдаются явления кахексии, анорексии и общей интоксикации. Раковые опухоли корня языка распространяются вдоль мышц, к подъязычной кости, на валекулы, надгортанник. Рак ротоглотки часто возникает на миндалинах. Плоскоклеточные раки обычно представлены язвенными формами с глубокой инфильтрацией. Такие опухоли имеют тенденцию к распространению на другие участки ротоглотки и гортаноглотки. Вследствие поражения близлежащих ветвей нервов и жевательных мышц возникают резкая боль и контрактура жевательных мышц. Лимфоэпителиома макроскопически имеет вид узла или крупнобугристого плотноэластическое образование, покрытого сначала неизменной слизистой оболочкой. Клиническое течение лимфоэпителиомы характеризуется инфильтративным ростом и ранними регионарными и отдаленными метастазами. Темпы роста метастазов могут значительно опережать развитие самой первичной опухоли.

Диагностика. Несмотря на то, что ротоглотка целиком обозрима, ранние стадии злокачественных опухолей обычно не обнаруживаются ни специалистом, ни самим больным. Поэтому некоторые исследователи называют этот участок “немой зоной”. Установление диагноза злокачественной опухоли ротоглотки основано на данных анамнеза, результатах инструментальных, рентгенологического и морфологического методов обследования.

Дифференциальный диагноз следует проводить с:

· сифилисом,

· туберкулезом,

· ангиной Венсана,

· гипертрофией миндалины,

· доброкачественными опухолями,

· системными заболеваниями.

Лечение. Вследствие сложных анатомо-топографических взаимоотношений, применение хирургического лечения ограничено преимущественно небольшими размерами опухоли. При распространенных опухолях преимущество предоставляется дистанционной гамма-терапии суммарной очаговой дозой 60 - 70Гр, с охватом зон метастазирования (40 - 45Гр). Лимфоэпителиомы чувствительны к лучевой и химиотерапии, но они часто рецидивируют. Регионарные метастазы на шее удаляют при операции Крайля или фасциально-футлярном иссечении клетчатки шеи. В поздних стадиях проводят симптоматичное лечение и выполняют паллиативные операции - трахеостомию, гастростомию, перевязку питающих сосудов.

Прогноз. Прогноз зависит от сроков установления диагноза и обычно неблагоприятный. У больных раком миндалин 5-летняя выживаемость составляет от 65% при Т₁ и до 20% в стадии Т₄. У больных раком корня языка 5-летняя выживаемость составляет 60% при стадии Т₁ и до 10-20% при стадии Т₄. У больных раком неба 5-летняя выживаемость составляет 20-75%. Наличие метастазов в лимфатические узлы уменьшает 5-летнюю выживаемость больных.

2. 3. Злокачественные опухоли гортаноглотки.

Эпидемиология. Злокачественные опухоли гортаноглотки составляют около 1% раков всех локализаций и около 25% злокачественных опухолей глотки. Болеют чаще люди в возрасте 40-59 лет. Соотношение мужчин и женщин среди больных раком гортаноглотки составляет 6:1.

Этиология. Этиология общая для всех отделов глотки. Факторы, приводящие к развитию злокачественных опухолей гортаноглотки: курение, употребление алкоголя, горячих и острых кушаний, ионизирующее излучение.

Патологическая анатомия. Среди злокачественных опухолей гортаноглотки преобладает плоскоклеточный рак с ороговением. Но, в сравнении с раковыми опухолями гортани, первичные раки гортаноглотки являются менее дифференцированными.

Клиника. Характерной для рака гортаноглотки является триада: боль в горле, иррадиация в ухо, дисфагия. Целесообразно распределение всех симптомов на две группы: глоточные и гортанные.

К глоточным симптомам относятся першение, боль при глотании, дисфагия, ощущение постороннего тела в горле, гиперсаливация.

К гортанным симптомам относятся: охриплость, кашель, стеноз гортани. Часто первыми признаками рака гортаноглотки являются появление увеличенных метастатических лимфатических узлов на шее (преимущественно верхние и средние яремные). Злокачественные опухоли гортаноглотки наиболее часто возникают в грушевидном синусе. Преобладает инфильтративная форма рака с направлением роста в сторону гортани.

Диагностика. Рак гортаноглотки относится к “немой зоне”, поэтому некоторое время опухоль растет бессимптомно. Наиболее доступным инструментальным исследовательским методом является непрямая фаринголарингоскопия. Ценным исследовательским приемом является фиброфаринголарингоскопия. Исследование выполняется при фонации. Существенную роль в диагностике рака гортаноглотки играет рентгенография с контрастированием и без, компьютерная томография. Завершающим этапом диагностики является морфологическая верификация процесса. Биопсия выполняется под контролем непрямой фарингоскопии или фиброфарингоскопии. Также при наличии метастатических лимфатических узлов выполняется пункционная биопсия лимфоузлов.

Лечение. Основным методом лечения рака гортаноглотки есть комбинированный. В плане комбинированного лечения проводится курс предоперационной телегамматерапии (40 - 45Гр). Через 3 - 4 недели выполняется ларингофарингоэктомия с радикальной шейной лимфаденэктомией. Лучевая терапия как самостоятельный радикальный метод лечения применяется у больных со стадиями Т1 - Т₂. Как паллиативный метод, лучевая терапия проводится у больных с противопоказаниями для хирургического лечения.

Реабилитация. После радикальных операций возникает потребность в реконструкции фарингостомы и шейного отдела пищевода. Используются местные кожные лоскуты - дельтапекторальные лоскуты и филатовский стебель.

Прогноз. Прогноз неблагоприятный, что связано с интенсивным инфильтративным ростом рака гортаноглотки и высокой склонностью к метастазированию. Общая выживаемость до 5 лет у больных раком гортаноглотки составляет около 30%.

2. 4. Злокачественные опухоли гортани.

Эпидемиология. Из общего числа больных злокачественными опухолями больные раком гортани в Украине составляют 4-6% (5,7 на 100 000 населения). Болеют преимущественно мужчины (95-97% больных раком гортани). Заболевание наблюдается преимущественно в возрасте 35-65 лет.

Этиология. Факторы, которые способствуют развитию злокачественных опухолей гортани: курение табака; злоупотребление алкоголем; профессиональные вредности; хронические воспалительные процессы в гортани.

Предраковые заболевания.

1. Облигатные преканцерозы: папиллома; папилломатоз гортани; лейкоплакия; пахидермия.

2. Факультативные преканцерозы:фибромы; кисты; хронический ларингит и др.

Патологическая анатомия. По гистологическому строению злокачественные опухоли гортани представлены чаще всего плоскоклеточным раком (с ороговением - 80 - 90% и без ороговения - около 10%).

I. По направлению роста различают формы рака гортани:

1. С экзофитным ростом: папиллярный рак; узловой рак.

2. С эндофитным ростом: инфильтративный рак; язвенный рак.

II. В зависимости от локализации, согласно анатомическому строению гортани различают опухоли:

1. надскладочного (надсвязочного, или вестибулярного) отдела.

2. складочного (связочного, или срединного) отдела.

3. подскладочного (подсвязочного) отдела.

Чаще всего опухоли возникают в вестибулярном отделе. Второе место занимает рак складочного отдела, третье - рак подскладочного отдела. Метастазирование рака гортани происходит преимущественно лимфогенно. Лимфатические узлы - зоны регионарного метастазирования:

· глубокие яремные (верхние, средние и нижние);

· предгортанные;

· паратрахеальные;

· надключичные лимфатические узлы.

Классификация раков гортани.

(коды МКБ - О С 32.0; С 32.1; С 32.2; С 32.3; С 32.8; С 32.9).

По системе ТNМ (5-е издание, 1997 год).

Анатомические разделы и подразделы.

1. Надсвязочный отдел (С 32.1).

Надгортанник [включая язычную (переднюю) (С10.1) и гортанную поверхность].

Черпало - подгортанная складка, гортанная часть.

Черпаловидный хрящ.

Ложные связки.

2. Голосовой аппарат (С32.0).

(I) Голосовые связки.

(II) Передняя коммисура.

(III) Задняя коммисура.

3. Подсвязочный отдел (С 32.2).

ТNМ Клиническая классификация.

Т - Первичная опухоль.

Т_х - Недостаточно данных для оценки первичной опухоли.

Т₀ - Первичная опухоль не определяется.

Т_is - Саrсinоmа in situ.

Надсвязочный участок.

Т₁ - Опухоль ограничена одним анатомическим подразделом надголосникового участка с сохранением подвижности голосовых связок.

Т₂ - Опухоль поражает слизистый слой больше, чем одного из соседних анатомических подразделов надсвязочной части, или голосового аппарата, или участков вне надсвязочного отдела (например, слизистый слой корня языка, валлекулы, медиальной стенки грушевидного синуса) без фиксации гортани.

Т₃ - Опухоль ограничена гортанью с фиксацией голосовых связок и /или распространением на любую из таких структур: заперстневидно-хрящевый участок, преднадсвязочные ткани, глубокие слои корня языка.

Т₄ - Опухоль распространяется на щитовидный хрящ и /или проникает вглубь мягких тканей шеи, в щитовидную железу и /или пищевод.

Голосовой аппарат.

Т₁ - Опухоль ограничена голосовой связкой (связка) (может захватывать переднюю или заднюю комиссуру) с сохранением подвижности голосовых связок.

Т_1а - Опухоль ограничена одной голосовой связкой.

Т_1b - Опухоль распространяется на обе голосовые связки.

Т₂ - Опухоль распространяется на надсвязочный и /или подсвязочный отделы, и /или уменьшает подвижность голосовых связок.

Т₃ - Опухоль ограничена гортанью с фиксацией голосовых связок.

Т₄ - Опухоль распространяется на щитовидный хрящ и /или проникает в другие ткани за пределами гортани, например, трахею, мягкие ткани шеи, щитовидную железу, глотку.

Подсвязочный отдел.

Т₁ - Опухоль ограничена подсвязочным отделом.

Т₂ - Опухоль распространяется на голосовую связку (связки) с нормальной или нарушенной подвижностью.

Т₃ - Опухоль ограничена гортанью с фиксацией голосовых связок.

Т₄ - Опухоль распространяется на перстневидный или щитовидный хрящ и /или проникает в другие ткани за пределами гортани, например, трахею, мягкие ткани шеи, щитовидную железу, пищевод.

N - Регионарные лимфатические узлы.

N_х - Недостаточно данных для оценки состояния регонарных лимфатических узлов.

N₀ - Нет признаков поражения регионарных лимфатических узлов.

N₁ - Метастазы в одном гомолатеральном лимфатическом узле до 3 см в наибольшем измерении.

N₂ - Метастазы в одном гомолатеральном лимфатическом узле до 6 см в наибольший.

Измерении, или множественные метастазы в гомолатеральных лимфатических узлах, ни один из которых не превышает 6 см в наибольшем измерении, или билатеральные, или контралатеральные метастатические лимфатические узлы размером до 6 см в наибольшем измерении.

N_2а - Метастаз в гомолатеральном лимфатическом узле до 6 см в наибольшем измерении.

N_2b - Множественные метастазы в гомолатеральных лимфатических узлах, ни один из которых не превышает 6 см в наибольшем измерении.

N_2с - Билатеральные или контралатеральные метастатические лимфатические узлы размером до 6 см в наибольшем измерении.

N₃ - Метастазы в лимфатических узлах размером свыше 6 см в наибольшем измерении.

Примечание: Лимфатические узлы по средней линии тела считаются гомолатеральными.

М - Отдаленные метастазы.

М_х - Недостаточно данных для определения отдаленных метастазов.

М₀ - Нет признаков отдаленных метастазов.

М₁ - Имеются отдаленные метастазы.

Клиника. Клинические проявления рака гортани зависят от локализации процесса, степени его роспространения, характера роста опухоли и ее морфологической структуры.

Основные симптомы - охриплость голоса, стридор, дисфагия, кашель, аспирация, кровохарканье. Объемные образования на шее возникают преимущественно за счет шейных метастазов.

Рак надскладочного (вестибулярного) отдела гортани характеризуется неблагоприятным клиническим течением, тенденцией к распространению на близлежащие органы и ткани, ранним метастазированием. Рак надскладочного отдела распространяется наиболее частое вверх в направления надгортанника, который предопределяет появление таких симптомов, как болезненность во время глотания, ощущение инородного тела в глотке, боль с иррадиацией в ухо на стороне поражения, в запущенных случаях возникает затрудненное дыхание.

Рак срединного (складочного) отдела гортани даже в ранних стадиях предопределяет прогрессирующую охриплость голоса. Дальнейший рост опухоли приводит к стридору (стенозу гортани).

Рак подскладочного отдела гортани характеризуется скрытым течением. В более поздних стадиях возникают охриплость голоса и явления стеноза гортани. Эта локализация рака гортани более сложная для диагностики еще и в связи с частой подслизистой формой роста опухоли.

Диагностика. Несмотря на визуальную локализацию рака гортани, удельный вес больных с III и VІ стадиями процесса составляет 70-80%. Диагноз рака гортани основан на данных тщательно собранного анамнеза, внешнего осмотра и пальпации, прямой и непрямой ларингоскопии, фиброларингоскопии. Из рентгеновских методов обследования применяется срединная томография гортани, компьютерная томография, методы искусственного контрастирования гортани с помощью мелкодисперсных порошков ниобия или титана. Обязательно выполняется рентгенологическое исследование органов грудной клетки. 3аключительным этапом комплексного обследования больного является морфологическая верификация процесса на базе данных эндоларингеальной биопсии опухоли и цитологического исследования пунктатов лимфатических узлов.

Лечение. Основными методами лечения больных раком гортани являются хирургический, лучевой и комбинированный.

Хирургическое лечение:

Органосохраняющие операции (хордэктомия, фронто-латеральная резекция гортани) применяются при односторонней локализаци опухолей складочного отдела. Эти операции дают возможность сохранить голосовую и дыхательную функции гортани.

Тотальная и расширенная ларингэктомия применяется в плане комбинированного лечения у больных с Т_З-Т₄. одновременно с проведением лимфаденэктомии (операция Крайля или фасциально-футлярного удаления клетчатки шеи по Пачесу).

Лучевая терапия применяется как радикальная (преимущественно у больных раком складочного отдела Т₁-Т₂ ) и как паллиативная (у больных с запущенными формами рака гортани, с тяжелой сопутствующей патологией и при отказе больных от хирургического лечения.

Химиолучевое лечение. В последнее время разработаны методы комбинированного лечения с включением в состав схем полихимиотерапии препаратов платины, 5-фторурацила, блеомицина.

Реабилитация. После радикального лечения по поводу рака гортани применяется комплекс мероприятий, направленных на восстановление голосовой функции, психосоматического и социального статуса больных:

· хирургические вмешательства по восстановлению голоса;

· логопедическое обучение, формирование пищеводного голоса (чревовещание);

· применение электронных протезов гортани для формирования голоса;

· психотерапия, общее симптоматическое лечение.

Прогноз. Прогноз зависит от локализации опухоли, стадии процесса, рационального выбора метода лечения. Наиболее благоприятен прогноз у больных раком истинной голосовой связки (90% излечение при Т₁-Т₂). Рак вестибулярного и подскладочного отдела неблагоприятный, в особенности при наличии регионарных метастазов. При применении комбинированного лечения 5-летняя выживаемость у больных раком гортани Т₃ составляет 60-70%.

2.5 Злокачественные опухоли щитовидной железы.

Эпидемиология. В последние годы наблюдается тенденция к увеличению заболеваемости раком щитовидной железы (РЩЖ), в особенности у детей. В Украине за 1998-1999 года заболеваемость РЩЖ составляла 4 случая на 100 тысяч населения. Но заболеваемость РЩЖ в разных регионах неоднородна. Наибольшая заболеваемость наблюдается в г. Киеве и Киевской области (10,4 на 100 тыс. и 10,2 на 100 тыс.). Соответственно, наиболее низкая - в Закарпатской и Черновицкой областях (1,1 на 100 тыс. и 1,9 на 100 тыс.). Практически во всех странах мира РЩЖ имеет 2 пика заболеваемости: меньший в возрасте от 7 до 20 лет и больший в 40-65 лет. Заболеваемость детей составляет 0,3 на 100 тыс. населения. Соотношение заболеваемости мужчин и женщин составляет в среднем 1:3.

Этиология и патогенез. Злокачественные опухоли ЩЖ следует отнести к дисгормональным. Установлена их связь с гиперфункцией передней доли гипофиза. Повышенное содержимое тиреотропного гормона гипофиза (ТТГ) в крови - важный этиологический и патогенетический фактор развития опухоли щитовидной железы.

Продукция ТТГ стимулируется через гипоталамус тиреотропин-рилизинг-гормоном вследствие торможения функции ЩЖ, обусловленной или дефицитом йода, или употреблением тиреоидных препаратов, или действием ионизирующего излучения. Излишек ТТГ в крови стимулирует пролиферацию эпителия ЩЖ, которая обычно компенсаторная, но иногда может стать необратимой.

Таким образом, развитию РЩЖ часто предшествует узловой зоб, диффузная и узловая гиперплазия, доброкачественные опухоли (аденомы).

К группам повышенного риска относительно РЩЖ относят:

· женщин, которые продолжительное время страдают воспалительными или опухолевыми заболеваниями гениталий и молочных желез;

· лиц, которые имеют наследственную склонность к опухолям и дисфункциям желез внутренней секреции;

· лиц с аденомами или аденоматозом ЩЖ, рецидивирующим эутиреоидным зобом в эндемических районах;

· лиц, которые получили общее или местное воздействие ионизирующего излучение на область головы и шеи, в особенности в детском возрасте.

Согласно современным представлением, щитовидная железа является полиморфным органом, состоящим из 3-х функциональных видов клеток:

· А- клетки (фолликулярные) -ответственные за синтез тироксина (Т₄) и трийодтиронина (Т₃), которые регулируют нормальный рост и развитие организма, а также влияют на модуляцию многих обменных процессов в организме;

· В- клетки (клетки Гюртля-Ашкинази) накапливают серотонин;

· С- клетки (парафолликулярные) -продуцируют полипептидный гормон - кальцитонин. С-клетки по своей структуре являются нейродермальными и относятся к так называемой АРUD-системе, которая вырабатывает катехоламины.

Гистогенез опухолей щитовидной железы и их частота.

???? Источник развитияГистологическая структура ткани.

???? ДоброкачественныеЗлокачественныеЧастота злокачественных опухолей.

???? А-клетки (фолликулярные) В-клетки (Гюртля-Ашкинази) Папиллярная аденома Фолликулярная аденома Трабекулярна аденома Папиллярная аденокарцинома Фолликулярная аденокарцинома Недифференцированный рак »60-75% »15-25% »5-10%

???? С-клетки (парафолликулярные) Солидная аденома Медуллярный рак (солидный рак с амилоидозом стромы) »5%

???? Метаплазированный эпителий _________ Плоскоклеточный рак »1%

I. Классификация рака щитовидной железы.

(код МКБ - О С73) по системе ТNМ (5-е издание, 1997 год).

ТNМ клиническая классификация.

Т - первичная опухоль.

Т_х - недостаточно данных для оценки первичной опухоли.

Т₀ - первичная опухоль не определяется.

Т₁ - опухоль до 1см в наибольшем измерении, ограниченная тканью ЩЖ.

Т₂ - опухоль размером до 4см в наибольшем измерении, ограниченная тканью ЩЖ.

Т₃ - опухоль свыше 4см в наибольшем измерении, ограниченная тканью ЩЖ.

Т₄ - опухоль любых размеров с распространением за границы капсулы ЩЖ.

Примечание: любая Т - категория может быть разделена:

А) солитарная опухоль.

B) множественные опухоли (классифицируется наибольшая).

N - регионарные лимфатические узлы.

N_х - недостаточно данных для оценки состояния регионарных лимфоузлов.

N₀ - нет признаков поражения регионарных лимфоузлов.

N₁ - метастазы в регионарных лимфатических узлах.

N_1а - метастазы в одном или нескольких гомолатеральних шейных лимфоузлах.

N_1в - метастаз(и) в билатеральных шейных лимфоузлах по средней линии, или.

В контралатеральных лимфоузлах , или в средостенных лимфоузлах.

М - отдаленные метастазы.

Мх - недостаточно данных для определения отдаленных метастазов.

М₀ - нет признаков отдаленных метастазов.

М₁ - имеются отдаленные метастазы.

Клиника. Клинические проявления рака ЩЖ очень разнообразны и зависят преимущественно от морфологической формы опухоли. Гистогенетически различают дифференцированные формы рака (папиллярная и фолликулярная аденокарцинома) и недифференцированные (анапластические) формы. Промежуточное положение между этими группами занимает медуллярный рак. Папилрная аденокарцинома (сосочковый рак ЩЖ) относится к дифференцированным опухолям. Встречается преимущественно у детей и взрослых молодого возраста. Опухоль часто возникает мультицентрично или является солитарной. Имеет выраженную тенденцию к поражению регионарных лимфоузлов. Часто первым клиническим проявлением папиллярного рака ЩЖ могут быть его метастазы в лимфатические узлы шеи, причем метастазы рака в 10 раз быстрее увеличиваются в размере, чем первичный очаг в железе. Такой рак часто называют скрытым (аберрантным). Отдаленные метастазы возникают в легких, костях и мягких тканях. Для папиллярного рака характерна низкая смертность (2-20%) при наблюдении в течение 20-30 лет. Неблагоприятными в прогностическом плане факторами являются прорастание опухолью капсулы ЩЖ, отдаленные метастазы, возраст больного свыше 40 лет. Фолликулярная аденокарцинома составляет около 15% всех случаев РЩЖ. Пик заболеваемости более поздний, чем при папиллярных аденокарциномах. Клинически единственным проявлением фолликулярной аденокарциномы является опухоль, которая очень медленно увеличивается. Такая форма РЩЖ продолжительное время не отличается от узлового зоба. С учетом редкого метастазирования в регионарные лимфоузлы (2-10%), эту форму называют “латентным” раком или локальным клиническим вариантом. Наиболее распространенная диссеминация (гематогенная) в легкие, печень, кости. Смертность в течение 10 лет наблюдения за больными от 20 до 60%. Медуллярний рак ЩЖ относят к апудомам, принимая во внимание, что С-клетки вырабатывают катехоламины и являются представителями АРUD-системы. Возникает часто в регионах, эндемических по йод-дефицитному зобу. Медуллярный рак возникает часто спорадически, но может иметь и наследственный характер (до 20% медуллярных раков). Наследственная форма медуллярного рака бывает как самостоятельной, так и как составная часть множественного эндокринного новообразования (МЭН) типа II (синдром Сиппла) - сочетание медуллярного РЩЖ с феохромоцитомой, марфаноидным типом лица. Недифференцированный (анапластический) РЩЖ встречается преимущественно у людей пожилого и преклонного возраста, хотя иногда поражает молодых людей. У многих больных недифференцированным раком в анамнезе продолжительное заболевание зобом. Опухоль часто состоит из нескольких узлов, которые сливаются в единый конгломерат без четких границ. Течение опухолевого процесса очень агрессивное, он быстро прогрессирует, инфильтрирует окружающие анатомические структуры и вызывает много осложнений: охриплость голоса, дисфагию, удушье, компрессионный синдром, а также общие нарушения: общую слабость, повышение температуры тела, потерю массы тела, и др. Метастазирование в регионарные лимфоузлы наблюдается в 70% случаев.

Диагностика.

Клиническая диагностика РЩЖ базируется на данных анамнеза:

· срок появления опухоли в железе,

· изменение темпов роста,

· асимметричность поражения,

· изменение сферичности контуров железы,

· плотности опухоли.

Для аденом ЩЖ обычно характерна шарообразная форма опухоли. Злокачественное новообразование: прорастает в ткань железы и теряет свою сферичность возникновение опухолевого узла в здоровой ткани является основанием заподозрить его злокачественный характер, в особенности у лиц старшее 40 лет.

Инструментальная диагностика базируется на данных: ультразвуковой эхографии; радионуклидных методов; тестов функции щитовидной железы (определение гормонов сыворотки крови - Т3, Т4, ТТГ, содержания кальцитонина); цитологического исследования пунктатов.

Лечение. Хирургическое вмешательство - основное звено в комплексной терапии РЩЖ. Главная цель операции - удаление первичной опухоли и операбельных регионарных метастазов.

Противопоказание:

· радикальная операция противопоказана лицам преклонного возраста,

· резко ослабленным больным,

· при прорастании опухоли в гортань, трахею или пищевод,

· при больших неподвижных регионарных метастазах,

· множественных отдаленных метастазах в разные органы.

· Лучевая терапия в зависимости от клинических показаний может быть:

· радикальной или паллиативной,

· самостоятельной,

· комбинироваться с операцией, гормонотерапией и химиотерапией.

Радионуклидотерапия I¹³¹. Биологическое действие І¹³¹, поглощенного тканью ЩЖ, аналогично действию рентгеновских лучей, вызывает гибель опухолевой ткани и замещение ее рубцовой.

Показание: лечение І¹³¹ показано для послеоперационного облучения при неуверенности в радикальности выполненной операции; при рецидивах рака; в неоперабельных случаях; для лечения отдаленных тканей, если неудалимые метастазы рака.

Реабилитация. Большинство больных, прооперированных по поводу РЩЖ, требуют восстановительного лечения и продолжительной заместительной гормонотерапии. МСЭК должна учитывать благоприятный прогноз при дифференцированных формах РЩЖ. Большинство таких больных молодого возраста и остаются трудоспособными. При экспертизе трудоспособности, таким образом, следует учитывать пол, возраст, стадию заболевания, морфологическую структуру опухоли, вид проведенного лечения, характер осложнений, сопутствующие заболевания и профессию больного.

Прогноз. В значительной степени прогноз зависит от гистологического строения и гистогенетической принадлежности опухоли, степени распространения процесса, возраста больного и его пола. Лучшие результаты наблюдаются у больных с дифференцированными раками из А и В клеток, причем фолликулярная аденокарцинома злокачественнее папиллярного рака. У больных медуллярным раком прогноз хуже, чем при папиллярной и фолликулярной аденокарциномах. Чрезвычайной злокачественностью отличаются недифференцированные (анапластические) раки. Практически все больные с недифференцированными раками умирают в течение одного года. По данным литературы, летальность выше у мужчин по сравнению с женщинами. У больных старше 40 лет прогноз ухудшается в сравнении с больными молодого возраста.

Раздел 3. Опухоли молочной железы.

Эпидемиология. Среди злокачественных опухолей у женщин рак молочной железы занимает одно из первых мест. У мужнин встречается редко. Высочайший уровень заболеваемости отмечается среди женщин в экономически развитых странах Америки, Западной Европы, а также в странах бывшего Советского Союза, в том числе и в Украине, где за последние 10 лет заболеваемость раком молочной железы увеличилась почти вдвое и составляет 57,4 случая на 100 тысяч населения. Смертность от рака молочной железы повышается параллельно заболеваемости и возраста больных. Согласно публикованных статистических данных в Украине каждые 35-40 минут обнаруживается новый случай рака молочной железы и каждый час от этой болезни умирает одна женщина.

Этиология. Рак молочной железы - это болезнь, которая возникает в результате сочетания действия многих факторов - генетическими, конституционных, связанных с особенностями питания, влиянием окружающей среды (экология), социально-экономических и др. Имеются данные об условиях, которые оказывают содействие возникновению рака молочной железы, разрешают выделить патогенетические формы рака молочной железы, среди которых различают: тиреоидную - которая характеризуется гипо-, эу- или гипертиреозом. Встречается в возрасте от 15 до 35 лет. У таких больных часто выявляют фиброаденоматоз молочных желез, характерные сексуальные нарушения, раннее ожирение. В особенности неблагоприятный прогноз у больных из гипотиреозом, ранним ожирением и появлением менструаций до 12 лет; надпочечную - чаще в полных, без “талии” женщин с признаками гиперкортицизма, с гипертоническим компонентом, болезнью печени, преимущественно в возрасте 50-69 лет; яичниковую - наблюдается у женщин, которые имеют патологию яичников. У таких больных часто выявляют фолликулярные кисты яичников (преобладает патология женских половых органов), фиброаденоматоз молочных желез, характерные сексуальные нарушения, раннее ожирение.

Инволюционную (или старческую) - наблюдается у женщин в менопаузе, отмечается объединение ранней и поздней менструаций, поздние (после 30 лет) роды.

Особой формой есть рак на фоне беременности, рак на фоне лактации, рак сразу после родов или после прерывания беременности. По данным авторов это связано с повышенным уровнем пролактина и гормона роста. Особенностью этой формы является появление опухоли на фоне беременности в возрасте 30-40 лет.

Риск возникновения рака молочной железы у конкретной женщины определяется действием разнообразных факторов, так называемых факторов риска, которые реализуются через эндокринную и иммунную системы организма.

Факторы риска:

1. Наличие семейного рака молочной железы (в особенности рака в пременопаузе у прямых родственников).

2. Раннее менархе.

3. Позднее наступление менопаузы.

4. Поздние первые роды (после 30 лет) и женщины, которые не рождали.

5. Фиброкистоз и участки атипичной гиперплазии в молочной железе.

6. Инвазивный или неинвазивный рак молочной железы (внутрипротоковый или дольчатый рак in situ) в анамнезе.

Патологическая анатомия.

Карциномы:

I. Внутрипротоковая и внутридольчатая неинфильтрирующая карцинома.

II. Инфильтруирующая карцинома (I, II, III степени злокачественности):

· инвазивные аденокарциномы.

· скиррозные.

· солидные.

· смешанные.

· низькодифференцированные формы.

· болезнь Педжета (рак соска и ареолы молочной железы).

· карцинома, которая возникла из клеток внутрипротоковой папилломы.

Саркомы:

I. Саркома , которая возникает из клеток внутрипротоковой фиброаденомы.

II. Другие типы сарком.

ІІІ. Карциносаркоми.

Раки молочной железы классифицируют по наличию или отсутствию на клетках опухоли эстрогеновых рецепторов (ЭРц), что в значительной мере влияет на течение болезни.

А).ЭРц-позитивныеі опухоли чаще встречаются у больных в постменопаузе. Около 70% первичных раков молочной железы характеризует наличие Эрц.

Б). ЭРц-негативные опухоли чаще встречаются у больных в пременопаузе. У трети больных с ЭРц-негативними первичными раками молочной железы в дальнейшем наблюдают развитие рецидивных ЭРц-позитивны опухолей.

Пути метастазирования:

Лимфогенный - в регионарные и отдаленные лимфатические узлы;

Гематогенный - наиболее часто в позвонки, плоские и трубчатые кости, печень, яичники, мозг.

Регионарными лимфатическими узлами для молочной железы есть:

1. Подмышечные и мижпекторальные лимфатические узлы, то есть лимфатические узлы, размещенные вдоль подмышечной вены и ее ветвей.

2. Внутренние лимфатические узлы молочной железы, размещенные вдоль края грудины на стороне поражения.

Все другие лимфатические узлы, пораженные метастазами, классифицируются как отдаленные метастазы, включительно с надключичными, шейными и контралатеральними внутренними лимфатическими узлами.

Предопухолевые заболевания (мастопатии).

Эти заболевания по своей сути являются дисгормональными гиперплазиями (пролифератами), которые возникают как следствие дисгормонального процесса, обусловленного изменениями деятельности эндокринных желез, секрецией половых и гонадотропных гормонов, нарушением обмена. В клинической практике целесообразно различать две формы дисгормональной гиперплазии:

Диффузную фиброзно-кистозную мастопатию.

Диффузные аденофиброматозные,

Фиброаденоматозные,

Кистозные фиброаденоматозы.

Узловатую мастопатию.

Это деление мастопатии отвечает неодинаковой тактике их лечения. При первой, преимущественно консервативное лечение, при второй - хирургическое.

Особой формой дисгормональной гиперплазии есть фиброаденома молочной железы. В сущности, это доброкачественная опухоль. Частота развития рака на фоне фиброаденом невысокая, но малигнизация может касаться любого из ее компонентов эпителиальной или соединительной ткани.

Лечебно-профилактические мероприятия при диффузных формах мастопатий должны направляться на лечение воспалительных процессов в половых органах, дисфункции яичников, дисфункции щитовидной железы, печени, функциональных нарушений нервной системы.

Узловатые формы мастопатий и фиброаденомы (аденофибромы) подлежат хирургическому лечению - выполняется секторальная резекция молочной железы с обязательным гистологическим исследованием.

Классификация раков молочной железы.

(код МКБ - О С50) за системой ТNМ (5-е издание, 1997 год).

ТNМ Клиническая классификация.

Т - Первичная опухоль.

Т_х - недостаточно данных для оценки первичной опухоли

Т₀ - первичная опухоль не определяется

Т_is - саrсinоmа in situ: внутриканальцевая или дольчатая саrсinоmа in situ, или.

Болезнь Педжета соска без признаков опухоли.

Примечание: Если при болезни Педжета определяется опухоль, то она классифицируется в соответствии с ее размерами.

Т₁ - опухоль до 2 см в наибольшем измерении.

Т₂ - опухоль до 5 см в наибольшем измерении.

Т₃ - опухоль свыше 5 см в наибольшем измерении.

Т₄ - опухоль любых размеров с прямым распространением на грудную стенку или кожу.

Примечание: Грудная стенка - это ребра, межреберные мышцы, передняя зубчатая мышца,

За исключением грудных мышц.

Т_4а - с распространением на грудную стенку.

Т_4b - с отеком (включая симптом “лимонной корки”), или.

Изъязвлением кожи грудной железы, или сателитными узлами.

В коже той же железы.

Т_4с - критерии Т_4а и Т_4b вместе.

Т_4d - воспалительная форма рака.

Примечание: Втягивание кожи, ретракция соска и прочие кожные симптомы, кроме тех, что.

Касаются Т₄, могут наблюдаться при Т₁,Т₂, Т₃, не влияя.

На классификацию.

N - Регионарные лимфатические узлы.

N_х - недостаточно данных для оценки состояния регионарных лимфатических узлов.

N₀ - нет признаков поражения регионарных лимфатических узлов.

N₁ - выявленные метастазы в подвижных аксилярних лимфоузлах на стороне поражения.

N₂ - выявленные метастазы в аксилярних лимфоузлах на стороне поражения,

Фиксированные между собою или с окружающими структурами.

N₃ - выявленные метастазы в внутренних грудных лимфатических узлах на стороне поражения.

М - Отдаленные метастазы.

М_х - недостаточно данных для определения отдаленных метастазов.

М₀ - отдаленные метастазы не определяются.

М₁ - имеются отдаленные метастазы.

Клиника.

Рак молочной железы начинается в виде одиночного, безболезненного узла или затвердения (инфильтрата) в ткани железы. Постоянно увеличиваясь в размерах, опухоль прорастает в кожу, фасции, мышцы и грудную стенку. Рядом с таким местным ростом раковые клетки распространяются молочными протоками, лимфатическими путями и кровеносными сосудам. При этом опухолевые клетки могут или расти в виде непрерывного тяжа в отверстии сосуда или отрываться от основной массы и в виде эмбола заноситься током лимфы или крови в отдаленные органы и образовывать метастазы. Чаще всего метастазы развиваются в лимфатических узлах (подмышечных, под- и надключичных, парастернальных), костной системе, легких, плевре и печени.

Выделяют разнообразные клинические формы рака молочной железы. Наиболее часто встречаются узловатая и инфильтративнаяформы. Значительно реже встречаются лимфатическая форма;панцерный рак, который распространяется в толще кожи за пределы молочной железы; рожеподобный рак, который сопровождается резким покраснением кожи не только в области молочной железы, но и в соседних участках кожи туловища и плеча; маститовидная форма, для которой характерны острое течение, лихорадочное состояние, болезненность и отек железы; рак типа Педжета, который начинается в области соска и ареолы и приводит к уменьшению, а потом к исчезновению соска и образование плоских мокнущих бляшек. Сначала течение медленное. По мере развития процесса рак инфильтрирует ткани молочной железы, появляются метастазы.

Симптомы рака молочной железы зависят от стадии процесса и клинической формы. На наибольшее внимание заслуживают следующие признаки узловатого рака.

При І-ІІА стадии:

Затвердение или опухоль (конечно, обнаруживается случайно),

Изменение формы железы,

Появление втягиваний или зыби кожи,

Втяжение соска,

Иногда выделения из соска, в особенности кровянистые (такие выделения характерны преимущественно для пролиферативных форм фиіроаденоматоза),

Болевые ощущения в молочной железе, которые наблюдаются лишь в некоторых больных.

При ІІВ и ІІІА-В стадии:

В больных находят увеличенные твердые подмышечные лимфатические узлы.

В мужчин, вследствие небольших размеров рудиментарного органа, рак молочной железы уже в ранней стадии срастается с кожей, соском и покрывается язвами.

Диагностика.

Следует различать следующие методы обследования молочной железы:

Самообследование - каждая здоровая женщина, которая достигла 30-летнего возраста, должна во время ежедневного туалета, перед зеркалом осматривать и пальпировать молочные железы. При выявлении асимметрии, деформации, втягивания кожи и соска молочных желез, а также участков затвердения женщине необходимо обратиться к врачу.

Физикальное обследование молочных желез и регионарных лимфоузлов врачом. Основными методами диагностики рака молочной железы есть их осмотр и пальпация.

При осмотре больная, оголенная по пояс, должна сначала опустить руки книзу, а потом поднять их кверху на голову. При этом обращают внимание на симметричность размещения, форму и размеры молочных желез, их внешние контуры. При раке внешний вид молочных желез может изменяться, сосок смещается в сторону опухоли, втягивается. В особенности важно заметить симптомы со стороны кожи. В начальной стадии отмечают “срезанность” контура, легкое втягивание кожи, симптом “площадки”, что появляется при попытке взять в складку кожу над опухолью. В дальнейшем, втягивание кожи становится стабильным и бросается в глаза при простом осмотре. Еще более позже на коже появляются зыбь, которая деформируют всю железу.

При пальпации раковая опухоль отличается хрящевидной плотностью, отсутствием четких границ, неправильной округлой, дисковидной или звездчатой формой. Важно пальпировать больную не только стоя, но и лежа (на здоровой стороне, закинув руку за голову). Пальпируются как пораженная, так и здоровая молочные железы для сравнения тактильных впечатлений. Для определения границ опухоли полезно легко придавливать ее кончиками пальцев к подлежащим ребрам. Пальпируют также подмышечные, под- и надключичные области для выявления увеличенных лимфатических узлов.

Инструментальное обследование молочных желез. Вспомогательные данные для диагноза получают с помощью:

Рентгенологического исследования, среди которого различают:

А) маммографию.

Б) дуктографию.

Г) пневмоцистографию.

Д) компьютерную томографию (КТ).

Ультразвукового исследования (УЗД), при котором под контролем глаза можно выполнить пункционную биопсию.

Магнито-резонансной томографии (МРТ) - метод основан на ядерно-магнитном резонансе и используется для уточняющей диагностики.

Термографии - метод дает возможность обнаружить опухоль, которая не пальпируется.

Морфологическое исследование. Для морфологической верификации диагноза во всех случаях следует пользоваться цитологическим исследованием пунктата из опухоли, выделений из соска, мазков-оттисков из опухоли, которая распадается.

Если приведенные методы не дают возможности установить природу опухоли, следует выполнить эксцизийную биопсию. Высеченная опухоль подлежит макроскопическому осмотру на разрезе и срочному цитологическому и гистологическому исследованиям.

Лечение.

Лечение рака молочной железы должно осуществляться онкологами, которые специализируются на маммологии, так как результаты лечения рака молочной железы в обще-больничной сети почти в 2 раза хуже, чем в специализированных стационарах. Тактика лечения должна формироваться с учетом возраста больных, состояния репродуктивной функции, стадии болезни, гистоструктуры опухоли, патогенетической формы, сопутствующей патологии, гормонального и иммунного статуса. Лечение рака молочной железы - рациональное объединение хирургических, лучевых, гормональных и химиотерапевтических влияний, которые направленные на уничтожения первичной опухоли и борьбу с существующими или возможными метастазами; поэтому для выбора наиболее рациональной схемы лечения больные должны быть осмотрены хирургом, радиологом и химиотерапевтом.

Хирургическое лечение. Оптимальный хирургический подход определяют следующие факторы:

Стадия болезни,

Размер опухоли,

Локализации опухоли в молочной железе,

Размер и форма молочной железы,

Число опухолевых очагов в молочной железе,

Имеющиеся в распоряжении врача технические возможности для лучевой.

Терапии и хирургического вмешательства,

Желание больной сохранить молочную железу.

В большинстве случаев применяется модифицированная радикальная мастэктомия. Операции с сохранением молочной железы (например, тилэктомия) разрешают правильно оценить распространенность опухолевого процесса и улучшают косметический результат; однако, возможность сохранения железы имеется не во всех больных.

Противопоказания для органосохраняющих операций на молочной железе:

Большая опухоль в маленькой молочной железе (повышается вероятность отрицательного косметического результата);

Расположение первичных опухолей близ соска;

Больше одной опухоли в молочной железе;

Противопоказание к лучевой терапии;

Запущенность заболевания (например, стадия II и больше);

Большая зона внутрипротокового поражения или наличие микрокальцификатов.

Операция может быть радикальной или паллиативной. Удаление всей пораженной молочной железы необходимо из-за многофокусности заболевания. Приблизительно в 30-35% пациенток находят предраковые или раковые поражения в областях, соседних с пораженной первичной опухолью.

Удаление подмышечных лимфатических узлов необходимо для определения поражения узлов и стадии заболевания.

Виды операций:

1).Лампэктомия (квадрантэктомия) с лимфаденэктомией подмышечных лимфатических узлов (1-го и 2-го уровня) применяются при небольших первичных узловых опухолях (не больше 1см) и при интрадуктальных карциномах. Обязательное послеоперационное облучение и химиогормонотерапия.

2)..Радикальная мастэктомия Голстеда (Холстеда). Удаляют единым блоком кожу вокруг железы, молочную железу, малую и большую грудные мышцы, жировую клетчатку с лимфатическими узлами подмышечной, подключичной и подлопаточной области. Длинный грудной нерв сохраняют во избежание денервации передней зубчатой мышцы и развития симптома крыльевидной лопатки.

Операция Голстеда приводит к выраженной деформации грудной клетки. Эффективна для предотвращения рецидивов заболевания.

4). Модифицированная радикальная мастэктомия (операция Пейти). Молочную железу удаляют вместе со всеми тканями, указанными выше, кроме большой грудной мышцы. Это уменьшает травматизм операции и улучшает условия реабилитации больных.

Уровень выживания и частота рецидивов при этой операции сравнении с такими же при радикальной мастэктомии (операция Голстеда).

5). Большие расширенные радикальные мастэктомии по типу операции Урбана включают пересечения II-V ребер и удаление лимфатических узлов средостения. Поэтому расширенные и сверхрадикальные операции рака молочной железы почти не применяются.

6). Простая ампутация молочной железы без удаления мышц и регионарных лимфатических узлов применяется как паллиативное средство тогда, если есть противопоказания, обусловленные общим состоянием больной для выполнения радикальной мастэктомии и с санитарной целью.

7). Операции по реконструкции молочной железы выполняют одновременно с мастэктомией или вторым этапом после полного заживления первичной операционной раны.

Лучевая терапия.

А). Предоперационная лучевая терапия. Больные раком молочной железы после установления диагноза (с IIВ, IIIА и IIIВ стадиями заболевания, при N₁ и N₂ ) получают курс предоперационной лучевой терапии на молочную железу и зоны регионарного метастазирования. Преимущественно телегамматерапия применяется в двух возможных вариантах:

Облучение мелкими фракциями (по 1,5-2 Гр 5 раз в неделю) с общей суммарной дозой 35-50 Гр на поле. Операция проводится через 4-5 недель после облучения и затихания лучевой реакции (влажного эпителиита);

Облучение большими фракциями (разовая доза 4-5 Гр) на протяжении 5 дней с общей очаговой дозой 25 Гр на поле. Операция осуществляется немедленно после окончания облучения.

Б). Послеоперационная лучевая терапия. Больные, которые перенесли удаление опухоли и подмышечных лимфатических узлов и не прошли курс предоперационной лучевой терапии, должны получать адьювантную (послеоперационную) лучевую терапию на область молочной железы и лимфатических узлов (при выявлении в них метастазов).

Больные с высоким риском отдаленного метастазирования могут получать лучевую терапию до завершения адьювантной химиотерапии или ее можно проводить вместе с облучением.

Химиотерапия. Показаниями для химиотерапии рака молочной железы есть распространение рака за пределы первичного очага, метастазы в регионарных лимфатических узлах, выявленные во время операции (N₁, N₂), подозрение на возможное поражение отдаленных лимфатических узлов, наличие или появление на разных этапах лечения отдаленных метастазов (М₁). Поэтому противоопухолевые препараты могут применяться перед операцией (неоадъювантная химиотерапия), после операции (адъювантная химиотерапия), а также в неоперабельных больных в комбинации с лучевой или гормональной терапией.

Адъювантная химиотерапия замедляет или предупреждает рецидив, улучшает выживаемость больных с метастазами в подмышечные лимфатические узлы, а также у части больных без подмышечных метастазов. Адъювантная химиотерапия наиболее эффективная у пациенток в пременопаузе с метастазами в подмышечные лимфатические узлы (наблюдают снижение пятилетней летальности на 30%).

Схемы препаратов.

FАС (фторурацил, адриабластин, циклофосфамид), СМF(фторурацил, метотрексат, циклофосфамид), навельбин +адриамицин, адриамицин+таксаны.

Гормональная терапия рака этой локализации определяется гормонозависимостью молочной железы. Угнетение или исключение функции органов, которые стимулируют пролиферацию железистого эпителия молочных желез, приводит к атрофии структур железы и вместе с тем к регрессии рака.

Исключение продукции соответствующих гормонов достигается хирургическим, лучевым или медикаментозным путем. С этой целью применяется хирургическая овариоэктомия, реже лучевая, или назначаются антагонисты люлиберина (гозерелин ацетат, леупролид ацетат).

Чтобы прогнозировать клинический эффект применения гормонотерапии, необходимо учитывать гормональное состояние больной и наличие гормональных (эстрогенных и прогестероновых) рецепторов на поверхности раковых клеток.

Утвердительный ответ на гормональную терапию вероятен при следующих условиях:

Продолжительный период без метастазирования (»5 лет),

Пожилой возраст,

Наличие метастазов в костях,

Региональные метастазы и минимальные метастазы в легкие,

Продолжительная ремиссия в результате предшествующей гормонотерапии.

Гормональное лечение рака молочной железы, которая метастазирует.

Больные с ЭРц-позитивными первичными опухолями положительно реагируют на гормональное лечение по меньшей мере в 30% случаев. Наличие в опухоли одновременно эстрогеновых и прогестероновых рецепторов повышает лечебный эффект до 75%.

Больные с неизвестным статусом гормональных рецепторов в опухолях могут реагировать на лечение гормонами при хорошо дифференцированных опухолях при наличии интервала в 1-2 года между появлением первичной опухоли молочной железы и развитием метастазов.

Гормональные препараты, которые применяются в лечении.

Метастатического рака молочной железы.

Больные в пременопаузе.

Тамоксифен.

Антагонисты люлиберина (гозерелин ацетат, леупролид ацетат).

Аминоглютетимид и гидрокортизон.

Флюоксиместерон.

Больные в постменопаузе.

Тамоксифен.

Фемара.

Мегестрол ацетат.

Аминоглютетимид.

Прогноз.

Определяется совокупностью факторов, которые зависят, главным образом, от клинических особенностей опухоли и гормональной характеристики больной. При применении радикального лечения в І-ІІ стадиях рака молочной железы можно рассчитывать на стойкое, продолжительное излечение. Безусловно, худший прогноз при ІІІ и IV стадиях, при которых смертность от рака остается высокой.

Раздел 4. Опухоли легких.

Эпидемиология. Рак легких является одной из наиболее распространенных злокачественных опухолей. В результате специальных исследований, проведенных в разных странах, выявлено несомненное увеличение заболеваемости раком легких. Это увеличение истинно, то есть, не связано с ростом продолжительности жизни людей и улучшением диагностики.

Около 15 лет рак легких занимает одно из первых мест в общей структуре заболеваемости населения злокачественными опухолями. Среди городского населения и, в особенности, у жителей больших и задымленных городов, рак легких наблюдается чаще, чем среди жителей сельской местности. Мужчины, главным образом, в возрасте старшее 40 лет болеют намного чаще женщин (соотношение 8-9 мужчин к 1 женщине).

Высокие показатели заболеваемости зарегистрированы в промышленно-развитых странах западной Европы, США, Японии. Также высокая заболеваемость наблюдается в странах Прибалтики, Украине, России - свыше 41 случая на 100 тысяч населения. Наиболее низкие показатели заболеваемости зафиксированы в странах Средней Азии и Ближнего Востока - 11,4-12,8 на 100 тысяч населения. В Украине высочайшая заболеваемость раком легких наблюдается в промышленном Юго - Восточном регионе: (Кировоградской (59,7), Донецкой, Запорожской, Одесской, Полтавской областях - свыше 40). Наиболее низкая заболеваемость (30 - 35) зафиксирована в Западном регионе Украине (Закарпатской, Львовской, Ровенской, Ивано-Франковской областях), где концентрация промышленных предприятий относительно невысокая.

На примере Полтавской области (1,7 млн. человек) можно проследить как промышленные гиганты (нефтеперерабатывающий завод, завод технического углерода, комбинат белково-витаминных концентратов в г. Кременчуге, завод газоразрядных ламп в г. Полтаве и многочисленные разведывательные буровые скважины) создали экологически опасную ситуацию. Это привело к росту в последние десятилетия бронхитов с 12 до 18 тысяч, бронхиальной астмы - с 3 до 4 тысяч. Все это предопределяет возрастание заболеваемости раком легких.

Этиология. Эпидемиологические исследования связывают возникновение рака легких с действием факторов, которые изучены совершенно. Главную роль в этиологии заболеваемости большинство исследователей отводят многолетнему вдыханию воздуха, загрязненного разнообразными канцерогенными веществами. Наиболее сильным из этих веществ является 3,4 - бензпирен.

· Промышленные канцерогены. Выявлено, что в зоне больших городов и промышленных регионов загрязнение воздуха химическими канцерогенами и бронхо-раздражающими веществами содействуют значительному повышению уровня заболеваемости раком легких. Большое значение имеет попадание в легкие канцерогенных веществ с адсорбентами, например с дисперсной сажей, которая содействует их фиксации в тканях. Влияние бериллия, радона и асбеста повышает риск развития рака легких, а курение еще больше увеличивает этот риск.

· Курение табака. Существует прямая зависимость между курением и заболеваемостью раком легких. Больше половины больных раком легких - люди, которые много курят. Увеличение количества сигарет, выкуриваемых каждый день, ведет к учащению заболевания. Соответственно опубликованным в США данным, люди, выкуривающие более двух пачек сигарет в сутки, рискуют заболеть раком легких в 20 раз большее, чем те, которые не курят. Пассивное курение также связано с небольшим повышением заболеваемости.

· Предшествующие заболевания легких. Развитию рака оказывают содействие хронические воспалительные изменения, атрофический бронхит, разнообразные пылевые болезни, при которых повышается механизм физиологического самоочищения бронхолегочной системы. Возможно развитие аденокарцином в рубцовых участках при туберкулезе или других заболеваниях легких, которые сопровождаются фиброзом; подобные опухоли называют “раками в рубце”.

· Некоторые злокачественные опухоли других локализации(например, лимфома, опухоли головы, шеи и пищевода) приводят к повышенной заболеваемости раком легких.

Патологическая анатомия. По своей гистологической структуре рак легких делится на четырех основные вида:

I. Железистый рак (аденокарцинома, которая включает и бронхиоло-альвеолярный тип).

II. Плоскоклеточный рак.

III. Мелкоклеточный рак.

IV. Крупноклеточный рак.

Классификация раков легких.

(код МКБ - О С34) по системе ТNМ (5-е издание, 1997 год).

ТNМ Клиническая классификация.

Т - Первичная опухоль.

Т_х - недостаточно данных для оценки первичной опухоли или опухоль определяется наличием злокачественных клеток в мокроте или промывных водах, но не обнаруживается ни рентгенологически ни бронхоскопически.

Т₀ - первичная опухоль не определяется

Т_is - саrсinоmа in situ.

Т₁ - опухоль размером не больше 3 см в наибольшем измерении, окруженная легочной тканью или висцеральной плеврой, без бронхоскопических данных, что указывают на инфильтрацию главного бронха.

Т₂ - опухоль, которая имеет любую из таких характеристик размеров или распространения:

– размер свыше 3 см в диаметре.

– опухоль переходит на главный бронх на расстоянии 2 см и более дистально от бифуркации главного бронха.

– опухоль инфильтрирует висцеральную плевру.

– опухоль сопровождается ателектазом или обструктивной пневмонией, которая распространяется на корень легкого, но не захватывает все легкое.

Т₃ - опухоль любого размера с прямой инфильтрацией любой из таких анатомических структур как: грудная стенка, диафрагма, медиастинальная плевра, париетальная часть перикарда или распространение опухоль на главный бронх на расстояние меньше чем 2см к буфаркации главного бронха (но кол не поражен), или сопровождается ателектазом или обструктивной пневмонией всего легкого.

Т₄ - Опухоль любых размеров с инфильтрацией одной из таких анатомических структур: суредостения, сердца, больших магистральных сосудов, трахеи, пищевода, тела позвонков, бифуркационного кола, или отдельный узел(и) опухоли в той самой части, или плевральный эксудат с наличием раковых клеток в нем.

N - Регионарни лимфатические узлы.

N_х - недостаточно данных для оценки состояния регионарных лимфатических узлов.

N₀ - нет признаков поражения регионарных лимфатических узлов.

N₁ - поражение перибронхиальных и/или лимфатических узлов корня легкого и.

Внутрилегочных узлов на стороне поражения, включая непосредственное.

Распространение опухоли на лимфатические узлы.

N₂ - поражение одного или нескольких лимфатических узлов с средостения на стороне поражения и/или бифуркации.

N₃ - поражение одного или нескольких контралатеральних лимфатических узлов средостения,

Контралатеральних лимфатических узлов кореня легкого, или прескаленных или.

Легко надключичных лимфатических узлов на стороне поражения или на противоположной стороне.

М - Отдаленные метастазы.

М_х - недостаточно данных для определения отдаленных метастазов.

М₀ - отдаленные метастазы не определяются.

М₁ - имеются отдаленные метастазы, включая отдельный узел (ы) опухоли в другой части легкого (на стороне поражения ли контралатеральни).

 Клиника.

Рак легких может протекать безсимптомно до 2 - 3 лет, но, в большинстве случаев, тщательно собранный анамнез разрешает определить время появления первых признаков болезни. Клиническая картина обусловлена локализацией опухоли, ее размером, формой роста и гистологическим строением. При центральных формах рака в первую очередь проявляются легочные симптомы, связанные с нарушением бронхиальной проходимости. С развитием опухоли появляются внелегочные симптомы, связанные с метастазированием и паранеопластическими процессами. При периферических и атипических формах рака первые признаки заболевания проявляются нелегочными симптомами, которые обусловлены распространением опухоли на средостение, плевру, отдаленными метастазами и паранеопластическими проявлениями. При тенденции к центральному распространению, клиника периферических форм раков становится похожей на ту, что присуща центральному раку (кашель, одышка, кровохарканье).

· Легочные симптомы:

U продуктивный кашель,

U одышка,

U боль в груди,

U лихорадка,

U кровохарканье,

U стридор.

· Внелегочные симптомы (внелегочные проявления, связанные с метастазами):

U внелегочные метастазы,

U снижение массы тела,

U недомогание,

U признаки поражения ЦНС,

U боли в костях.

· Паранеопластические проявления (внелегочные проявления, несвязанные с метастазами) возникают вторично вследствие действия гормонов и гормонообразных веществ, которые выделяются опухолью. Сюда относится:

U синдром Кушинга,

U гиперкальциемия,

U остеоартропатия,

U гинекомастия,

U гипокалиемия и мышечная слабость (вызовет эктопическая секреция АКТГ),

U гипонатримия (вызовет неадекватная секреция АДГ).

Опухоль Пенкоста (рак верхней доли легкого) может вызвать симптомы, обусловленные поражением плечевого сплетения и симпатичных ганглиев; возможно разрушение позвонков в результате прорастания опухоли. Возникают боли и слабость в руке, ее отек. Синдром Горнера (птоз, миоз, энофтальм и ангидроз - связанные с повреждением шейного отдела симпатичного ствола).

 Диагностика.

· Рентгенография органов грудной клетки. Опухоль может выглядеть как ячейка, фокус, инфильтрат или ателектаз. Сомнительные изменения на рентгенограмме у больных старше 40 лет с широкой возможностью свидетельствуют о раке легких.

· КТ проводят для уточнения распространения опухоли и выявления метастазов в средостение.

· Бронхоскопия разрешает оценить распространение опухоли в проксимальном направлении, операбельность, получить материал для гистологического (биопсия) и цитологического (смывы) исследования, выяснить состояние противоположного легкого. Метод применяется при центральных формах рака легких.

· Трансторакальная аспирационно-пункционная биопсия опухоли тонкой иглой под контролем рентгеновского аппарата или компьютерного томографа (при периферических формах рака).

· Медиастеноскопия и торакоскопия необходимы в 5 - 10% случаев. Подобные инвазивные методы полезны в диагностике мелкоклеточного рака легких, более предрасположенного к прорастанию в средостение, чем в просвет бронхов. Медиастеноскопию или медиастенотомию можно использовать для оценки операбельности лимфатических узлов корня легкого и средостения.

· Биопсия лимфатического узла. Проводят для исследования подозрительных, в отношении метастазов шейных и надключичных лимфатических узлов.

 Лечение.

· Хирургическое лечение - удаление легкого или его части (лобэктомия, билобэктомия или пульмонэктомия) - единственно возможный путь радикального лечения рака легкого. Делают резекцию пораженных участков легкого, регионарных лимфатических узлов и (при необходимости) прилегающих пораженных тканей.

U Лобэктомия. Выполняют при поражении, ограниченном одной частицей.

U Расширенные резекции и пульмонэктомия. Выполняют, если опухоль поражает междолевую плевру или расположенная близко к корню легкого.

U Комбинированные операции. В случаях значительного распространения ракового процесса с прорастанием опухоли и соседние структуры и органы, иногда выполняют комбинированные операции - удаление легкого или его доли с участками грудной стенки, перикарду, диафрагмы. Такие операции целесообразны лишь в случаях, если возможно удалить всю опухоль и все, явно пораженные лимфатические узлы.

U Клиновидные резекции, сегментэктомия. Проводят при локализованной опухоли у больных из группы высокого риска, как правило, это атипичные операции.

Операции на органах грудной клетки всегда связаны с высоким риском тромбоэмболических и гнойно-воспалительных осложнений в послеоперационном периоде. Для профилактики этих осложнений применяются антикоагулянты прямого действия (желательно фраксипарин по схеме); антибиотики широкого спектра действия, например, зинацеф; ингаляции эграсом (8мг рифампицина, 80мг гентамицина, 35мг лецитин-стандарта и 2,5мг эктерицида высушенного) с помощью ультразвукового ингалятора дважды в сутки на протяжении 8 - 10 дней (Патент Украины №7191А от 23.12.1994 г. - В.П. Баштан, В.С. Шевченко, И.А. Дикий, Л.С. Стрельников).

Радикальные операции удается выполнить около 2/3 больным, которым в комплексном лечении предложено хирургическое лечение. В 33% случаев, через распространение онкологического процесса, выявленного во время операции, приходится ограничиваться пробной торакотомией. Приблизительно у половины больных к моменту установления диагноза заболевание настолько запущено, что торакотомия нецелесообразна.

Признаки неоперабельности:

U значительное вовлечение лимфатических узлов средостения со стороны опухоли (N₂);

U вовлечение любых контралатеральных лимфатических узлов средостения (N₃);

U отдаленные метастазы;

U выпот в плевральную полость, с наличием опухолевых клеток;

U синдром “верхней полой вены”;

U поражение возратного (гортанного) нерва;

U поражение диафрагмального нерва;

U тяжёлая дыхательная недостаточность (относительное противопоказание).

· Лучевая терапия применяется как элемент комбинированного лечения к операции по интенсивно-концентрационной методике (дозой 20 - 25Гр за 5 - 6 дней) или обычным курсом в послеоперационном периоде больным, которые имеют метастазы в средостение. В особенности эффективна лучевая терапия при опухоли Пенкоста. С паллиативной целью лучевая терапия может быть применена как самостоятельный метод лечения.

· Химиотерапия рака легких, в последнее время, применяется при всех гистологических формах рака. В особенности эффективна химиотерапия при лечении мелкоклеточного рака легких в сочетании с лучевой терапией. Существует и разрабатывается много схем полихимиотерапии рака легких. Наиболее активные комбинации противоопухолевых препаратов включают в себя таксотер, циклофосфан, циклофосфамид, адриамицин, цисплатин, винкристин, метотрексат, этопозид. Метастатические опухоли в легких наблюдают часто. Легкое может быть единственным участком метастазирования первичной внеклеточной опухоли. Метастазы, как правило, проявляют при обязательном рентгенологическом обследовании органов грудной клетки у больных раком другой локализации.

Лечение. При своевременном выявлении, возможно удаление из легких единичных метастазов (часто это атипичные резекции). Наилучших результатов достигают при комбинированном лечении (соединение хирургического лечения и полихимиотерапии). Такой подход часто применяют у больных с легочными метастазами остеогенной саркомы и у некоторых пациентов с метастазами рака толстой кишки.

Рекомендации. Больным раком легких противопоказана работа, даже с небольшой нагрузкой, связанная с действием высоких и низких температур, химических веществ, которые вызовут раздражение дыхательных путей. Больные, работающие, направляются на ВТЭК, где им устанавливают группу инвалидности (преимущественно II и I группу).

Прогноз. Прогноз в первую очередь зависит от гистологического варианта опухоли и стадии болезни в момент установления диагноза. После радикальных операций по поводу рака легких больные подлежат диспансерному наблюдению в онкологических учреждениях. Отдаленные результаты хирургического лечения рака легких во многом зависят от стадии, на которой была сделана операция, и гистологической формы опухоли. Результаты значительно лучшие при операции в I - II стадии, чем в III стадии. При плоскоклеточном (эпидермоидном) раке результаты лучше, чем при недифференцированных формах. Лучше результаты после лобэктомии, в сравнении с пульмонэктомией. Связано это с двумя основными факторами: во-первых, лобэктомия, как правило, выполняется при меньшей распространенности ракового процесса; во-вторых, лобэктомия легче переносится больными и значительно реже приводит к легочной недостаточности, что является причиной смерти ряда больных в отдаленные сроки после пульмонэктомии. Даже после радикально проведенной операции в комплексном лечении, прогноз остается сомнительным. По нашим данным, через 5 лет после лобэктомии продолжают жить 25 - 30%, после пульмонэктомии - 20 - 24% больных. Большинство смертей от рецидивов и метастазов рака приходится на первые 2 - 3 года после операции.

Раздел 5. Опухоли пищевода.

Эпидемиология.

Рак пищевода составляет 2-3% злокачественных новообразований разных органов, а среди заболеваний пищевода достигает 90%. В расчете на 100 тыс. население заболеваемость раком пищевода в Украине составляет 4-8 случаев. Раком пищевода чаще болеют мужчины - 78%, большая часть больных в возрасте свыше 50 лет, средний возраст - 60-70 лет.

Этиология.

Причины возникновение рака пищевода до этого времени недостаточно изученные. Но сейчас уже известные некоторые факторы, которые, без сомнения, сыграют существенную роль в развития этой болезни.

· Прежде всего следует остановиться на хроническом действии на слизистую оболочку пищевода разных раздражающих веществ, которые принимаются через рот: например, постоянное употребление острой, чрезмерно горячей пищи, травмирование слизистой оболочки при употреблении в пищу мелкой рыбы, которую едят вместе с костями, частое употребление крепких спиртных напитков, курение. По данным литературы, среди больных раком пищевода 48% мужчин, которые курят и 27% женщин. Главную роль играет заглатывание слюны, которая содержит продукты сгорания табака.

· Приведены случаи сочетания рака пищевода с грыжами пищеводного отверстия диафрагмы, с рубцовыми стриктурами пищевода.

· Следует помнить о роли наследственности в этиологии и патогенезе рака пищевода. Сюда относят врожденный короткий пищевод ( пищевод Баррета), в особенности в объединении его с гиперкератозом. Приведены случаи семейного гиперкератоза ступней и ладоней (тилоз), при котором отмечается высокая заболеваемость раком пищевода.

· Среди других заболеваний, которые связаны с поражением слизистой оболочки и в сочетании с высоким риском рака пищевода, следует отметить синдром Пламера-Винсона, который характеризуется гипохромной анемией, сниженным содержимым железа в плазме.

Предрак пищевода. К предраковым изменениям пищевода относится:

· лейкоплакия, которая характеризуется очаговыми и гиперпластическими разрастаниями, которые возвышаются над поверхностью слизистой в виде беловатых мозолистых утолщений в диаметре до 1 см , одиночных или множественных. Микроскопически в участке лейкопластических бляшек отмечается увеличение пластов эпителиальных клеток до 50-60, клетки больших размеров.

· Хронический эзофагит нередко предшествует раку пищевода. Симптомы при этой болезни часто отсутствуют, иногда больные жалуются на изжогу, боль при прохождении пищи по пищеводу. Причинами эзофагита могут быть хронический гиперацидный гастрит, желудочно-пищеводный рефлюкс, кардиоспазм.

· Хронический язвенный эзофагит конечно, возникает на фоне хронического эзофагиту, проявляется нарастанием боли при прохождении пищи по пищеводу и возникновением симптомов стеноза пищевода, возможны большие кровотечения.

Патологическая анатомия.

Известно несколько патоморфологические классификаций рака пищевода. В клинической практике наиболее частое применяется следующая.

· Экзофитный или узловой рак встречается в 60% всех случаев. В начальных стадиях развития опухоль пальпируется в слизистой оболочке и подслизистом слое. При эзофагоскопии заметный слабо окрашенный участок стенки пищевода. Поверхность опухоли зернистая, иногда с точечными кровоизлияниями. Слизистая оболочка без язв, но ригидная и плохо смещается. Большие узлы напоминают “цветную капусту”. Иногда поверхность опухоли изъязвляется и кровоточит. Кровоизлияния чаще происходят в опухоль и окружающую слизистую оболочку. В заброшенных случаях узел приобретает форму блюдца с распадом и язвой в центре и валообразном повышением по бокам. Гистологически чаще обнаруживается плоскоклеточный рак. В дальнейшем эти опухоли приобретают менее дифференцированное строение.

· Эндофитный или язвенный рак составляет 30% всех случаев рака пищевода. На ранней стадии имеет вид плоского узла беловатого цвета, который расположен в толщи слизистого и подслизистого слоя. Узел быстро изъявляется: края язвы разъеденные, бугристые, дно ее неравное, язва легко кровоточит. При этой форме рано наступает дисфагия, так как опухоль быстро распространяется циркулярно и вызывает спазм пищевода. Гистологически выявляет картину плоскоклеточного рака без ороговения, или с ороговением и распадом, язвой и воспалительной инфильтрацией.

· Склерозирующая (циркулярная) форма наблюдается в 10% случаев. Опухоль развивается на слизистой оболочке и медленно растет в циркулярном направлении, наблюдается инфильтрация слизистой и мышечной оболочек пищевода клетками опухоли. Язва образуется поздно в результате вторичного эзофагита. Прорастание средостения и метастазирования наступают также поздно. Микроскопически опухоль имеет строение плоскоклеточного рака с ороговением или базальноклеточного рака с значительным разрастанием фиброзной стромы, то есть имеют картину скирра.

· Рак кардии, обычно аденокарцинома, растет снизу вверх, распространяется в пидслизистом слое.

Строение рака пищевода не всегда разрешает отнести его к какой-нибудь четко очерченной форме. Встречаются смешанные формы с экзофитно-эндофитным ростом опухоли.

При классификации по стадиям учитывается также анатомический отдел пищевода.

I. Опухоли шейного отдела. Шейный отдел расположен от линии соединения глотки со пищеводом до входа в грудную полость, приблизительно 18 см от линии передних резцов.

II. Опухоли внутригрудного отдела ( за исключением нижней трети ):

а) верхняя часть размещена от входа в грудную полость до нижнего края VI грудного позвонка , приблизительно 26 см от передних резцов;

б) средняя грудная часть размещена от нижнего края VI грудного позвонка до нижнего края VIII грудного позвонка, приблизительно 31 см от передних резцов;

в) нижняя часть пищевода длиной 10 см начинается от нижнего края VIII грудного позвонка и заканчивается кардиальным отверстием, приблизительно 40 см от передних резцов.

Пути метастазирования:

Метастазирование происходит главным образом лимфогенным путем в регионарные лимфатические узлы.

· Рак шейного отдела рано метастазирует в клетчаточные пространства шеи и надключичных участков.

· Рак грудного отдела метастазирует в лимфоузлы средостения и околопищеводного клетчатку. Метастазы в лимфоузлы левого надключичного участка ( метастазы Вирхова) характерны для запущеного рака всех отделов пищевода.

· Для рака среднего и нижнего грудных отделов типичными являются метастазы в лимфоузлы малого сальника. Печень поражается метастазами приблизительно в 20% случаев, легкие - в 10%, другие органы брюшной полости и кости поражаются реже.

Регионарными лимфоузлами пищевода являются:

· для шейного отдела - шейные лимфоузлы (в том числе надключичные).

· для внутригрудного отдела - лимфоузлы средостения.

Классификация раков пищевода.

(код МКБ - О С15) по системе ТNМ (5-е издание, 1997 год).

ТNМ Клиническая классификация Т - Первичная опухоль ( шейный и внутригрудной отделы пищевода ).

Т_х - недостаточно данных для оценки первичной опухоли

Т₀ - первичная опухоль не определяется

Т₁ - опухоль инфильтрирует базальную мембрану или подслизистый слой.

Т₂ - опухоль инфильтрирует мышечный слой.

Т₃ - опухоль инфильтрирует адвентицию.

Т₄ - опухоль распространяется на окружающие структуры.

N - Регионарные лимфатические узлы.

N_х - недостаточно данных для оценки состояния регионарных лимфатических узлов.

N₀ - нет признаков поражения регионарных лимфатических узлов.

N₁ - имеются метастазы в регионарных лимфатических узлах.

М - Отдаленные метастазы.

М_х - недостаточно данных для определения отдаленных метастазов.

М₀ - отдаленные метастазы не определяются.

М₁ - имеются отдаленные метастазы.

Клиника.

Симптоматику рака пищевода с учетом стадии можно поделить на 3 группы.

1.Общие симптомы, которые встречаются при хронических заболеваниях и поражениях злокачественными опухолями, в том числе и при раке пищевода.

U общая слабость,

U быстрая усталость,

U снижение аппетита,

U похудение,

U потеря интереса к окружающему,

U раздражительность и др.

2.Симптомы, которые характерны для заболеваний органов грудной полости:

U тупая боль в груди или в спине,

U одышка, которая появляется после приема пищи,

U тахикардия, которая появляется после приема пищи,

U изменение тембра голоса и др.

3.Симптомы непосредственного поражения пищевода. Эта группа симптомов важнейшая в диагностике рака пищевода, включает:

U дисфагию,

U повышенную саливацию,

U боль при глотании (в особенности твердой пищи),

U ощущение “царапання” за грудиной,

U запах изо рта и неприятный привкус,

U дурноту,

U срыгивания.

Один из основных и ранних симптомов рака пищевода - дисфагия (встречается в 80% случаев) сначала не всегда четко выражена и появляется периодически. При экзофитной опухоли она часто бывает первым симптомом, который возникает на фоне общего благополучия.

Различают 3 виды дисфагии:

1. Функциональную (рефлекторную) - обычно раннюю.

2. Механическую - симптом развитого или запущенного рака.

3. Смешанную - механическое сужение просвета и рефлекторный спазм мышц.

По выраженности дисфагию разделяют на 4 степени:

1. Начальную - нарушение акта глотания при прохождении твердой пищи.

2. Компенсированную - трудность при прохождении полужидкой пищи.

3. Субкомпенсированную - трудность при прохождении жидкости.

4. Некомпенсированную - не проходит даже жидкая пища.

При дисфагии общее состояние больного прогрессивно ухудшается, нарастает истощение, обезвоживание. Возникают осложнения (кровотечения, пищеводно-трахеальные и пищеводно-бронхиальные свищи, прорыв опухоли, которая распадается в средостения, в плевру, перикард, легкое) приводят к развитию малокровие, абсцесса легких, медиастинита, гнойного перикардита, эмпиемы плевры.

Диагностика.

Диагноз рака пищевода устанавливается с помощью приведенных методов исследования:

· Эндоскопическое исследование - эзофагоскопия с биопсией или взятием пунктата, мазков-соскобов из поверхности опухоли для гистологического и цитологического исследования.

· Рентгенологическое исследование - для уточнения степени распространения рака пищевода применяется:

U трахеобронхоскопия,

U пневмомедиастинотомография,

U медиастиноскопия,

U компьютерная томография.

· Радиоизотопное исследование.

· Ультразвуковое исследование.

· Хирургическое исследование - лапароскопия, диагностическая лапаротомия.

При дифференцированной диагностике необходимо иметь в виду такие болезни пищевода как кардиоспазм, доброкачественные опухоли, язвы, туберкулез, сифилис, актиномикоз, сужение пищевода при рефлюкс-эзофагите и при грыжах пищеводного отверстия диафрагмы, рубцовой стриктуре после термических и химических ожогов, дивертикулы пищевода.

Лечение.

Лечение рака пищевода может быть хирургическим, лучевым или комбинированным. Любой из этих методов имеет самостоятельное значение.

· Хирургическое лечение.

Радикальные операции применяется при I, II, III стадиях средней и нижней трети грудного и абдоминального отделов пищевода:

U операция Добромыслова - Торека включает экстирпацию пищевода с его следующей пластикой в два этапа:

1) экстирпация пищевода с выводом эзофагостомы на шею и наложением гастростомы;

2) замещение удаленного пищевода кишечным или желудочным трансплантатом.

U операции Гарлока и Люиса - одномоментные операции с замещением удаленной части пищевода желудком. Операция Гарлока выполняется при локализации опухоли в нижней трети пищевода и в кардиоэзофагальной участку. Операция Люиса выполняется при локализации опухоли в средней трети пищевода.

Паллиативные операции применяются при IV стадии в виде гастростомы, реканализации пищевода.

· Лучевоелечение как самостоятельное лечение применяется у большинства больных раком шейного отдела и верхней трети, грудного отдела при противопоказаниях к хирургическому лечению или отказе больного от операции.

· Комбинированноелечение:

Первый этап - дистанционная гамма-терапия с облучением всей длины пищевода при обычном фракционировании.

Второй этап - резекция пищевода через 2-3 недели. При укрупненном фракционировании операция в первые три дня после лучевой терапии.

· Химиотерапия рака пищевода в последние годы получает всё большее распространение. Возможно лечение блеомицином, 5-ФУ, соединениями платины в комбинации с лучевой терапией.

Прогноз.

К сожалению, надо констатировать, что отдаленные результаты все еще свидетельствуют о паллиативном характере лечения рака пищевода. Решая ближайшую задачу - устранение дисфагии и спасение больного от голодной смерти, хирургическое лечение, даже в сочетании с лучевой терапией все еще не в возможности решить отдаленную задачу - излечение больного от опухолевой болезни. Очевидно, что только последующие фундаментальные исследования и научные открытия в проблеме рака разрешат клинической медицине осуществить качественный прыжок в лечении этой грозной патологии.

Раздел 6. Опухоли желудка.

А. Рак желудка.

Эпидемиология.

Злокачественные опухоли желудка были и продолжают оставаться одной из актуальных проблем современной онкологии. Приблизительно 90-95% опухолей желудка злокачественные, а из всех злокачественных опухолей 95% составляют карциномы. Распространенность рака желудка среди населения разных стран неодинаковая. В северных странах заболевание встречается чаще, чем в тропических. Мужчины болеют на рак чаще, чем женщины. По данным литературы, это соотношение равняется 3:1. Чаще рак желудка встречается у людей в возрасте 47-60 лет. У лиц молодого возраста частота рака желудка составляет 17-20% от числа заболевших.

Несмотря на тенденцию к снижению заболеваемости, ежегодная выявляемость рака желудка в Украине составляет 30,8 на 100 тыс. населения. В общей заболеваемости, больных злокачественными опухолями, рак желудка занимает третье место после рака легких и кожи. Рядом с заболеваемостью, отмечается и высокая смертность, которая по Украине составляет 25 на 100 тыс. население. К сожалению, диагностика рака желудка в значительном количестве случаев опаздывает, и в 35,4% больных обнаруживается III-IV стадия болезни. Среди впервые выявленных больных, радикальному лечению подлежит не более 30 - 36,8% заболевших. Другим больным проводится паллиативное или симптоматическое лечения.

Этиология.

Причины возникновение рака желудка окончательно не выяснены. В эксперименте доказана возможность искусственного воспроизведения некоторых опухолей желудка (папилломы, рака) с помощью химических канцерогенов. В качестве содействующих факторов подчеркивается отрицательное влияние чрезмерно горячей, грубой пищи, которая механически травмирует слизистую оболочку желудка, а также употребление крепких алкогольных напитков, курение табака. Значительную роль играет генетический фактор. Установлено, что у кровных родственников и среди лиц с группой крови А (II) рак желудка встречается значительно чаще (на 20%), чем у больных контрольной группы. Определенное этиологическое значение имеют хронические заболевания слизистой оболочки желудка, дефицит витамина С, консерванты, нитрозамины.

Предраковые состояния:

· пернициозная анемия;

· атрофический гастрит;

· язва желудка (инфицирование Неliсоbасtеr руlоri);

· состояние после резекции желудка (в особенности через 10-20 лет после резекции по Бильрот-II);

· аденоматозные полипы желудка (частота малигнизации составляет 40% при полипах » 2 см в диаметре), но большинство полипов желудка гиперпластические, их не относят к предраковым состояниям;

· иммунодефициты, в особенности вариабельный неклассифицированный иммунодефицит (риск карциномы - 33%).

Патологическая анатомия.

Локализация и морфологическое строение опухоли определяет выбор метода лечения и прогноз заболевания.

Макроскопические формы роста рака желудка:

I. Первичный рак.

А. Экзофитна форма:

Б. Эндофитная (инфильтративная) форма:

· язвенно-инфильтративный рак;

· диффузно-инфильтративный рак -(linitis рlаstiса, пластический линит); при этой форме заболевания наблюдается распространенная опухолевая инфильтрация слизистой и подслизистой оболочек (скирр, субмукозная и плоскоинфильтративная форма).

В. Мезофитная (смешанная) форма.

II. Рак из полипа.

III. Рак из язвы.

Гистологическая классификация рака желудка.

I. Аденокарцинома:

· перстневидно-клеточный рак - клетки опухоли содержат много слизи.

II. Железисто-плоскоклеточный рак.

III. Плоскоклеточный рак.

IV. Недифференцированный рак.

Классификация раков желудка.

(код МКБ - О С16) по системе ТNМ (5-е издание, 1997 год).

ТNМ Клиническая классификация.

 Т - Первичная опухоль.

Т_х - недостаточно данных для оценки первичной опухоли

Т₀ - первичная опухоль не определяется

Т_is - саrсinоmа in situ: внутриэпителиальная опухоль без инвазии базальной мембраны.

Т₁ - опухоль инфильтрирует базальную мембрану или подслизистый слой.

Т₂ - опухоль инфильтрирует мышечный или субсерозный слой.

Т₃ - опухоль прорастает серозную оболочку (висцеральную брюшину) без инвазии.

В соседние структуры ^{1, 2, 3.}

Т₄ - опухоль распространяется на соседние структуры ^{1, 2, 3.}

N - Регионарные лимфатические узлы.

N_х - недостаточно данных для оценки состояния регионарных лимфатических узлов.

N₀ - нет признаков поражения регионарных лимфатических узлов.

N₁ - выявленные метастазы в 1-6 регионарных лимфатических узлах.

N₂ - выявленные метастазы в 7-15 регионарных лимфатических узлах.

N₃ - выявленные метастазы в большее, чем в 15 регионарных лимфатических узлах.

М - Отдаленные метастазы.

М_х - недостаточно данных для определения отдаленных метастазов.

М₀ - отдаленные метастазы не определяются.

М₁ - имеются отдаленные метастазы.

Клиника.

В ранней стадии развития рака желудка, клиническая картина его сложная, разнообразная и не имеет типичных признаков. Характерные симптомы рака желудка обнаруживаются, как правило, на поздних стадиях заболевания. А.И. Савицкий предложил в клинической картине рака, который развивается, выделять не отдельные “ подозрительные симптомы”, а определенный клинический “ синдром малых признаков”, который противопоставлен общеизвестной “большой” клинике рака желудка, который Отражают, как правило, развитую и нередко завершающую фазу заболевания.

“Синдром малый признаков”включает следующие группы симптомов:

· изменение самочувствия больного, которое выражается в появлении на протяжении последних недель или месяцев немотивированной общей слабости, снижения трудоспособности, быстрой утомляемости;

· психическая депрессия - потеря радости жизни, интереса к окружающему, работе, апатия, отчужденность;

· немотивированное стойкое снижение аппетита, иногда полная потеря его, вплоть до отвращения к пище;

· явления “желудочного дискомфорта” - потеря физиологического чувства удовлетворения от принятия пищи, с одновременными неприятными местными желудочными симптомами - ощущение переполнения желудка, распирание газами, чувство тяжести, иногда боль под грудью;

· беспричинное прогрессирующее похудение, которое сопровождается бледностью кожных покровов и другими явлениями анемизации.

 Симптоматика запущенного рака желудка:

· боль в єпигастрии наблюдается в 70% больных;

· анорексия (отсутствие аппетита) и похудение характерные для 70-80% больных;

· тошнота и рвота при поражении дистальных отделов желудка; рвота - результат обструкции привратника опухолью, но может быть следствием затронутой перистальтики желудка;

· дисфагия при поражении кардиального отдела;

· чувство раннего насыщения; диффузный рак желудка часто протекает с чувством быстрого насыщения, так как стенка желудка не может нормально растягиваться;

· желудочно-кишечное кровотечение при карциномах желудка происходит редко (менее 10% больных);

· слабость и утомляемость возникают вторично (в т.ч. при хронической кровопотере и анемии).

Диагностика.

Для обоснованной ранней диагностики рака желудка в той стадии заболевания, если опухоль не выходит за пределы пораженного органа, врач должен умело и обязательно комплексно использовать все методы клинического обследования и знать ценность любого из них.

· Пальпация живота в положении больного на спине, на правой стороне и стоя (при локализации опухоли высоко на малой кривизне). В поздних стадиях рака желудка опухоль, которая обнаруживается при пальпации, может оказаться не основной первичной опухолью, а ее метастазами. Пальпацию нельзя считать законченной, если не будут обследованы места наиболее частого метастазирование: в левой надключичной ямке - метастаз Вирхова, в прямокишечно-пузырном ли прямокишечно-маточном углублении брюшины ( Дугласово пространство) - метастаз Шницлера, у женщин в яичниках - метастаз Крукенберга и, в конце концов, метастаз в пупок ( сестры Джозеф).

· Лабораторные методы исследования:

U крови - нередко определяют гиперхромную анемию и наличие карциноэмбрионального антигена (КЭАг);

U желудочного сока - ахлоргидрия в ответ на максимальную стимуляцию при язве желудка указывает на злокачественную язву, а также увеличение активности бета-глюкуронидазы в секрете желудка;

U кала на скрытую кровь - почти у 90% больных при повторных исследованиях реакция на скрытую кровь в кале положительная;

U осадка промывных вод желудка - цитологическое исследование дает утвердительный ответ приблизительно в половине случаев.

· Эндоскопическое исследование - фиброэзофагогастроскопия (ФЭГС) с биопсией опухоли и цитологическим исследованием мазков-оттисков обеспечивает 95-99% диагностику рака желудка.

· Рентгеноконтрастне исследование - рентгеноскопия и компьютерная томография верхнего отдела ЖКТ разрешают обнаружить новообразование, язву или утолщенный нерастяжимый желудок в виде «кожаного мешка» (диффузный рак желудка). Одновременное контрастирование воздухом увеличивает информативность рентгенологического исследования.

· УЗИ и КТ брюшной полости необходимы для выявления метастазов.

Лечение.

Лечение рака желудка зависит от распространенности опухоли в желудке, степени поражения регионарных лимфатических узлов и наличия отдаленных метастазов.

· Операция - метод выбора; 5-летнее выживание наблюдается в 22% случаев. При поверхностной локализации опухоли 5-летнее выживание может достигать 70%. При раке в язве желудка прогноз немного лучший - 5-летнее выживание составляет 30-50%.

U Субтотальная дистальная резекция желудка с большим и малым сальниками при локализации опухоли в дистальных отделах желудка.

U Субтотальная проксимальная резекция желудка с большим и малым сальниками при поражении кардиального отдела желудка.

U Гастрэктомия при поражении тела желудка или при инфильтративных опухолях, расположенных в любом с его отделов.

U Комбинированная гастрэктомия при контактном прорастании опухоли в смежные органы (например, в поджелудочную железу). Выполняют удаление их в едином блоке.

U Паллиативные резекци желудка показаны при развитии стеноза желудка или кровотечения из опухоли, которая распадается.

Удаление регионарных лимфатических узлов при операциях по поводу рака желудка ведет к увеличению продолжительности жизни больных, поэтому лимфаденэктомия показана всем больным.

· Химиотерапия уменьшает злокачественный рост в 25-40% случаев, но мало влияет на продолжительность жизни. Вопрос о целесообразности адъювантной терапии после оперативного лечения потенциально курабельных опухолей довольно спорный; однако, при применении 5-ФУ, доксорубицина и митомицина достигнут определенного положительного эффекта. При неоперабельных опухолях некоторый временный положительный эффект может быть достигнут при применении комбинированной химио- и лучевой терапии.

Прогноз.

Прогноз после оперативного лечения злокачественных опухолей желудка в значительной мере зависит от глубины прорастания опухолью стенки желудка, степени поражения регионарных лимфатических узлов и наличия отдаленных метастазов, но прогноз в целому остается довольно плохим. Если опухоль не прорастает серозную оболочку желудка при отсутствии привлечения регионарных лимфатических узлов, то 5-летнее выживание у таких пациентов составляет приблизительно 70%. Это значение катастрофически снижается, если опухоль прорастает серозную оболочку или поражает регионарные лимфатические узлы. На время установления диагноза только у 40% пациентов есть потенциально курабельная опухоль.

Раздел 7. Опухоли печени и поджелудочной железы.

7.1. Злокачественные опухоли печени.

А. Первичные злокачественные опухоли печени.

Эпидемиология. Первичные злокачественные опухоли печени составляют приблизительно 0,7% от всех опухолей (в некоторых регионах Южной Африки и в Азии гепатомы составляют 50% всех карцином). У мужчин 90%, а у женщин - только 40% всех первичных опухолей печени - злокачественные. В Украине заболеваемость на рак печени низкая. Среди всех злокачественных заболеваний рак печени составляет 1-2 %. Мужчины болеют чаще, чем женщины (3:1).

Этиология. Значительную роль в развития первичного рака печени играют следующие факторы:

· хронический вирусный гепатит В (80% пациентов с гепатомой). Риск возникновения печеночно-клеточного рака у носителей вируса возрастает в 200 раз. У мужчин - носителей он выше на 50%;

· цирроз печени (в особенности крупно-узловая форма) найден приблизительно у 60-90% больных гепатомой;

· гемохроматоз (избыточное удержание в организме железа);

· шистосомоз и другие паразитарные заболевания;

· канцерогены:

U промышленные продукты - полихлорированные дифенилы, хлорированные углеводные растворители (например, тетрахлористый углерод, нитрозамины); органические пестициды, содержащие хлор;

U органические соединения (например, афлатоксины, которые содержатся в пищевых продуктах, например, арахисе).

Патологическая анатомия. Гистологически различают:

· Гепатоцеллюлярный рак (злокачественная гепатома) - возникает из печеночных клеток. Среди опухолей печени случается чаще всего. Развивается в виде одного, реже нескольких, опухолеподобных образований. Характерен местный инвазивный рост, в особенности, часто опухоль прорастает в диафрагму. Отдаленные метастазы чаще всего проявляют в легких (до 45% случаев).

· Холангиоцеллюлярный рак - возникает из клеток эпителия желчных протоков, составляет от 5 до 30% всех первичных злокачественных опухолей печени. Плотная опухоль сероватого цвета. Чаще всего развивается в веку от 60 до 70 лет. Метастазы в регионарные лимфатические узлы или в другие отделы печени.

· Ангиосаркома (злокачественная гемангиоэндотелиома) возникает из веретенообразных клеток, которые выстилают просвет внутрипеченочных сосудов. Редчайшая сосудистая опухоль (составляет 2% злокачественных новообразований печени), одна из самых злокачественных опухолей печени. Чаще всего ангиосаркома возникает у мужчин (в 85% случаев). Для ангиосаркомы характерно распространение в селезенку (в 80% случаев) и отдаленные метастазы в легкие (в 60% случаев).

Классификация раков печени.

(код МКБ - О С22) по системе ТNМ (5-е издание, 1997 год).

Касается только первичного гепатоцеллюлярного и холангиоцеллюлярного рака.

ТNМ Клиническая классификация.

Т - Первичная опухоль.

Т_х - недостаточно данных для оценки первичной опухоли

Т₀ - первичная опухоль не определяется

Т₁ - солитарная опухоль до 2 см в наибольшем измерении без инвазии у сосуда.

Т₂ - солитарная опухоль до 2 см в наибольшем измерении с инвазией у сосуда, или.

Многочисленные опухоли, ограниченные одной частицей до 2 см в наибольшем измерении.

Без инвазии у сосуда, или солитарная опухоль свыше 2 см в наибольшем измерении.

Без инвазии у сосуда.

Т₃ - солитарная опухоль свыше 2 см в наибольшем измерении с инвазией у сосуда,

Или многочисленные опухоли, ограниченные одной частицей до 2 см в наибольшем.

Измерении с инвазией у сосуда, или многочисленные опухоли, ограниченные одной частицей, любая из них размером свыше 2 см в наибольшем измерении с/или без инвазии у сосуда.

Т₄ - многочисленные опухоли большее, чем в одной частице печени, или опухоль(и),

Которая поражает основную ветвь обратной или печеночной вены, или опухоль(и),

Которая непосредственно распространяется на сопредельные органы, кроме желчного пузыря, или опухоль(и) с перфорацией висцеральной брюшины.

N - регионарные лимфатические узлы.

N_х - недостаточно данных для оценки состояния регионарных лимфатических узлов.

N₀ - нет признаков поражения регионарных лимфатических узлов.

N₁ - имеются метастазы в регионарных лимфатических узлах.

М - Отдаленные метастазы.

М_х - недостаточно данных для определения отдаленных метастазов.

М₀ - отдаленные метастазы не определяются.

М₁ - имеются отдаленные метастазы.

Клиника. Начало заболевания протекает скрыто. Клиническая симптоматика проявляется при развитом раковом процессе:

· гепатомегалия (в 88% случаев);

· тупые ноющие боли в подреберье справа;

· общее недомогание;

· лихорадка с повышением температуры;

· потеря веса (85%);

· болезненное, при пальпации, опухолевидное образование в брюшной полости (50%);

· признаки печеночной недостаточности (60%);

· желтуха (на поздних стадиях);

· асцит (50%);

· внутрибрюшное кровотечение, которое сопровождается геморрагическим шоком (возникает у 10-15% пациентов);

· возможны эндокринные нарушения (например, синдром Кушинга), что связано с секрецией опухолевыми клетками гормонообразных веществ.

Диагностика. Диагноз рака печени устанавливается с помощью приведенных исследовательских приемов.

· Анамнез, клинические симптомы (следует принимать во внимание метастатическое поражение печени, что наблюдается значительно чаще).

· Физикальное обследование (осмотр, пальпация).

· Лабораторные исследования - возможные отклонения в функциональных пробах печени. У 70-90% больных раком печени в крови повышенное содержание АФП (?-фетопротеина). Для ранней диагностики заболевания пациентам группы риска желателен скрининг АФП.

· Инструментальные исследовательские приемы. С помощью УЗД, КТ, МРТ, диагностической лапароскопии с биопсией диагноз можно установить в 90% случаев. Минимальный размер диагностируемой опухоли - 1 см .

Лечение.

· Оперативное лечение в настоящий момент является радикальным единственным методом лечения рака печени и обязательно включает в себя биопсию опухоли. Установить операбельность опухоли возможно только после выполнения лапаротомии.

U Современный хирургический подход к проблеме это выполнения гепатэктомии с алотрансплантацией печени.

U При ограниченном поражении печени возможна резекция части печени ( гемигепатэктомия) или сегментарная резекция.

Частота операционной летальности составляет более 20%, а у пациентов с сопутствующим циррозом печени может достигать 60%.

· Химиотерапия дает временное улучшение у 20-25% больных. Химиотерапевтические препараты, введенные внутривенно, практически не дают эффекта. Селективное введение препаратов в печеночную артерию или пупочную вену дает лучшие результаты. Применяют 5-ФУ, доксорубицин, митомицин.

· Лучевая терапия практически не применяется.

Прогноз.

· При операбельных опухолях средняя продолжительность жизни пациентов после операции составляет три года. Пятилетнее выживание у таких больных достигает 20%.

· При неоперабельных опухолях средняя продолжительность жизни пациентов после установления диагноза составляет 4 месяца.

 Б. Вторичные (метастатические) опухоли печени.

Метастатические опухоли печени встречаются намного чаще, чем первичные (50:1). После регионарных лимфатических узлов печень занимает второе место по поражаемости метастазами первичных опухолей всех органов брюшной полости. Опухоли толстой кишки более чем в 2/3 случаев, а опухоли забрюшинной локализации в половине случаев метастазируют в печень. В целом, более 1/3 опухолей самой разной локализации поражает печень гематогенным путем.

Диагностика. Для уточнения диагноза и степени распространение метастазов наиболее частое применяют:

· УЗД, КТ, МРТ.

· Лучевые методы диагностики повышают выявляемость метастазов.

· Лабораторные исследования. Биохимические пробы остаются нормальными более чем у 65% больных с метастазами в печень (на субклинической стадии болезни). Повышение уровня АСТ или щелочной фосфатазы находят лишь у 50-65% больных. Исследование крови на карциноэмбриональный Аг помогает обнаружить метастатическое поражение печени при колоректальных раках.

Лечение. Выбор метода лечения зависит от типа и локализации первичной опухоли.

· Хирургические методы лечения:

U Оперативное удаление - наиболее эффективный метод лечения метастазов печени. Приблизительно четвертая часть печеночных метастазов одиночные. В 5% случаев метастазы потенциально операбельные. Операция показана при поражении только одной части печени и при отсутствии признаков внепеченочных метастазов. Частота 5-годичного послеоперационного выживания составляет приблизительно 20-30%. Оперативная летальность в этой группе больных меньше 6%, так что риск выполнения операции целиком допустим.

U Перевязка печеночной артерии приводит к значительному уменьшению размеров опухоли, но этот эффект временный.

U Последние года широко внедряется метод криодеструкции поверхностных печеночных метастазов в комплексном лечении злокачественных опухолей.

· Химиотерапия. Парентеральное введение 5-ФУ дает терапевтический эффект в 9-33% случаев, а средняя продолжительность жизни при этом составляет 30-60 недель (под терапевтическим эффектом понимается состояние, если происходит уменьшение размеров существующей опухоли на 50%, а на протяжении 1-2 месяцев новые опухоли не возникают). При введении в печеночную артерию 5-ФУ отмечают более выраженный терапевтический эффект, но средняя продолжительность жизни пациентов увеличивается незначительно.

· Лучевая терапия применяется в качестве паллиативного метода лечения.

7.2. Злокачественные опухоли поджелудочной железы.

Рак поджелудочной (РПЖ) железы составляет более 90% злокачественных заболеваний поджелудочной железы (второе место после карциномы толстой кишки как основной причины смертности при опухолях желудочно-кишечного тракта).

Эпидемиология. Заболеваемость раком поджелудочной железы постоянно растет, особенно среди мужчин в возрасте 50 - 60 лет. Существенные отличия частоты заболеваемости РПЖ в разных странах дает возможность связать ее с географическими особенностями и образом жизни. Так, заболеваемость РПЖ среди женщин в США составляет 8,2, а в Японии лишь 1,76. Среди мужчин заболеваемость РПЖ в Японии тоже наиболее низкая - 2,5; в Англии, Швеции, Австрии - 10,3 - 10,6; в США, Финляндии - 9 - 14,1, а на Гавайских островах - 31,4. В Украине заболеваемость составляет 10,2.

Этиология. Заболеваемость раком поджелудочной железы может быть связана с табакокурением, сахарным диабетом, влиянием асбеста. Риск заболевания карциномой поджелудочной железы значительно возрастает у больных с наследственными формами панкреатита.

Патологическая анатомия. В большинстве случаев злокачественных опухолей поджелудочной железы - это аденокарциномы разнообразной степени зрелости, которые дают ранние и большие метастазы в регионарные лимфатические узлы (парапанкреатические, мезэнтеральные и т.д.). Наиболее частая локализация рака - головка поджелудочной железы - 60%, тело железы - 10%, хвост - около 5%, тотальное поражение - около 25%.

Рак поджелудочной железы может развиться из железистых элементов, эпителия выводных протоков и из островков Лангерганса.

Гистологически различают:

I. Аденокарцинома:

О папиллярная аденокарцинома - представлена узкими или широкими эпителиальными вырастами на соединительно-тканной основе;

О тубулярная аденокарцинома - разветвленные трубчатые структуры, заключенные в строму;

О муцинозная аденокарцинома - опухоль содержит значительное количество слизи;

О перстневидно-клеточный рак - клетки опухоли содержат много слизи;

II. Железисто-плоскоклеточный рак.

III. Плоскоклеточный рак.

IV. Недифференцированный рак.

V. Неклассиффицированный рак.

Пути метастазирования РПЖ:

· Лимфогенный - прежде всего в лимфоузлы участка головки, а со временем в ворота печени, печень и по брюшине, с наличием асцита.

· Гематогенный - метастазирует чаще всего в легкие, кости, почки, головной мозг; возможны также отдаленные метастазы Вирхова, Шницлера, Крукенберга.

Классификация раков поджелудочной железы.

(код МКБ - О С25.0 - 2,8) по системе ТNМ (5-е издание, 1997 год).

ТNМ Клиническая классификация.

Т - Первичная опухоль.

Т_х - недостаточно данных для оценки первичной опухоли

Т₀ - первичная опухоль не определяется

Т _is - саrсinоmа in situ.

Т₁ - опухоль ограничена поджелудочной железой, до 2 см в наибольшем измерении.

Т₂ - опухоль ограничена поджелудочной железой, свыше 2 см в наибольшем измерении.

Т₃ - опухоль непосредственно распространяется на любую из таких структур: двенадцатиперстную кишку, желчный проток, ткани вокруг поджелудочной железы.

Т₄ - опухоль распространяется на любую из таких структур: желудок, селезенку, ободочную кишку, близлежащие большие сосуды.

Примечание: Ткани вокруг поджелудочной железы включают ретроперитонеальную жировую ткань (ретроперитонеальные мягкие ткани или ретроперитонеальное пространство), включая мезентерий (мезентериальный жир), мезоколон, большой и малый сальники, брюшину. Прямое распространение на желчные протоки и двенадцатиперстную кишку включает поражение фатерового соска. Близлежащими большими сосудами являются портальная вена, брюшной ствол, а также верхние мезэнтериальные и общая печеночная артерии и вены (но не селезеночные сосуды).

N - регионарные лимфатические узлы.

N_х - недостаточно данных для оценки состояния регионарных лимфатических узлов.

N₀ - нет признаков поражения регионарных лимфатических узлов.

N₁ - выявленные метастазы в регионарных лимфатических узлах.

N_1а - метастаз в одном регионарном лимфатическом узле.

N_1b - метастазы во многих регионарных лимфатических узлах.

М - Отдаленные метастазы.

М_х - недостаточно данных для определения отдаленных метастазов.

М₀ - отдаленные метастазы не определяются.

М₁ - имеются отдаленные метастазы.

Клиника. Ранние симптомы рака поджелудочной железы неспецифичны - боли в эпигастральной области, снижение веса, ноющие боли в спине. Первым проявлением рака поджелудочной железы могут быть тромбофлебиты мигрирующего характера (приблизительно у 10% пациентов). Симптомы, которые обнаруживаются во время осмотра пациентов, зависят от локализации опухоли в поджелудочной железе.

· Головка железы. Чаще всего рак поджелудочной железы развивается в ее головке (50 - 80%). При этой локализации опухоли у 75% пациентов основными симптомами бывают снижение веса и механическая желтуха, которая появляется без мучительного приступа, хотя приблизительно у 25% пациентов с локализацией опухоли в головке поджелудочной железы возникают опоясывающие боли и неопределенный дискомфорт в эпигастрии. При наличии пальпируемого опухолеподобного образование (опухоль головки поджелудочной железы), приблизительно в 20% случаев уже можно говорить о неоперабельности. Если опухоль увеличивается в размерах и при пальпации определяется увеличенный безболезненный желчный пузырь (симптом Курвуазье), следует предположить опухолевую обструкцию панкреатических и/или желчных протоков. При этом желчный пузырь пальпируется меньше чем у 50% пациентов.

· Рак тела или хвоста поджелудочной железы встречается реже и обнаруживается на поздних стадиях, поскольку опухоли такой локализации вызовут механическую желтуху только в 10% случаев. Поскольку поджелудочная железа расположена ретроперитонеально, то выявление в ней опухолей на ранних стадиях при физикальном обследовании затруднено и становится возможным при значительных размерах опухоли (пальпируется опухолевидное образование в эпигастральной области) или при метастазировании.

Диагноз. Считается, что скрининговое обследование пациентов с целью выявления рака поджелудочной железы на ранних стадиях не оправдано, поскольку опухоли, доступные для скрининговой диагностики, как правило, уже инкурабельны.

Неинвазивные диагностические методы:

· УЗД и КТ - наиболее точные исследовательские приемы для диагностики рака поджелудочной железы, так как с их помощью можно обнаружить опухоли размерами 2 - 3 см .

· Контрастная рентгенодуоденоскопия (-графия). Если опухоли поджелудочной железы достаточно больших размеров и смещают двенадцатиперстную кишку (поздние стадии), их можно обнаружить при рентгенографии верхних отделов ЖКТ.

Инвазивные диагностические методики:

· Черезкожная аспирационная биопсия опухоли тонкой иглой под контролем УЗИ или КТ с последующим цитологическим исследованием пунктата, с высокой точностью и практически без осложнений дает возможность поставить диагноз злокачественного новообразования поджелудочной железы.

· Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография с использованием для канюлирования протока поджелудочной железы фиброволоконного дуоденоскопа. После введения в проток рентгенконтрастного вещества выполняется серия снимков. Применяя эту методику, можно диагностировать опухоли поджелудочной железы небольших размеров. Кроме того, возможно цитологическое исследование эпителия и содержимого протока поджелудочной железы.

· Черезкожная черезпеченочная холангиография эффективна при обследовании пациентов с механической желтухой.

· Ангиография может обнаружить сдвиг или сдавливание поджелудочной артерии или артерии двенадцатиперстной кишки. Венозная фаза может быть в особенности информативной при закупорке верхней брыжеечной или селезеночной вен.

· Лабораторные исследования. В 80% больных повышенная активность щелочной фосфатазы в сыворотке, которая обусловлена компрессией панкреатической части общего желчного протока. Часто отмечают повышенные равные КЕАг, ЛДГ и сывороточной глутаматоксалоацетаттрансаминазы. Желтуху проявляют в 65% больных, а в 25% - высокие равныеамилазы сыворотки. Выявлена связь опухолевого маркера СА19-9 и карциномы поджелудочной железы (чувствительность этого теста для карциномы поджелудочной железы составляет 80%, а специфичность - 90%).

Лечение.

· Хирургические методы:

U Панкреатодуоденальная резекция (операция Уиппла) при операбельных опухолях - стандартный метод хирургического лечения аденокарциномы головки поджелудочной железы. Операбельность опухоли устанавливают на операционном столе по нескольких критериям:

А) отсутствие метастазов в печень;

Б) опухоль не прорастает ворот печени, воротную вену позади поджелудочной железы, область верхней брыжеечной артерии и другие органы брюшной полости.

Операция Уиппла включает удаление головки поджелудочной железы, двенадцатиперстной кишки, дистальной части общего желчного протока, желчного пузыря и дистальных отделов желудка. Восстановление проходимости ШКТ осуществляется формированием гастроеюноанастомоза, холедохоеюноанастомоза и панкреатикоеюноанастомоза. Операционная летальность при этом большом оперативном вмешательстве высокая и составляет около 15%. Частота возникновения осложнений также достаточно высокая. Более всего частые осложнения - кровотечение, формирование абсцесса и невозможность панкреатикоеюноанастомоза. Гистологическое подтверждение малигнизации опухоли можно получить с помощью пункционной аспирационной биопсии, выполненной к или во время операции.

U Левосторонняя гемипанкреатэктомия с спленэктомией и лимфаденэктомией выполняется при локализации опухоли в средней части тела и в участке хвоста железы.

U Панкреатэктомия также была предложена для лечения рака поджелудочной железы, хотя эта операция не приобрела широкого распространения. После панкреатэктомии возникает особенно трудная форма сахарного диабета, который ухудшает качество жизни пациента после операции.

U Паллиативные операции при раке поджелудочной железы выполняют чаще, чем радикальные, так как большая часть диагностированных опухолей поджелудочной железы уже неоперабельная. Паллиативные операции направлены на устранение препятствия оттоку желчи, для чего накладывают декомпрессионные анастомозы между ЖКТ и/или желчным пузырем, или общим желчным протоком.

· Химиотерапия в лечении рака поджелудочной железы использовалась достаточно широко. Комплексные схемы применения препаратов, которые включают 5-ФУ, доксорубицин, митомицин-С, вызывают временное уменьшение опухоли в размерах, но не увеличивает продолжительности жизни. В настоящее время применяется новый цитостатический препарат - Гемзар, который вызывает не только стабилизацию опухолевого роста, но и ремиссию процесса.

· Лучевая терапия уменьшает размеры опухолевого образования у 60-70% больных, возможно ее использование в качестве паллиативного метода.

· В настоящее время достаточно широко применяется сочетание химиолучевой методики лечения.

Прогноз. Для пациентов с аденокарциномой поджелудочной железы прогноз крайне неблагоприятный, а 5-летнее выживание составляет 5%, случаев. Случаи излечения очень редки. Большая часть пациентов умирает на протяжении 1 года после операции. Средняя продолжительность жизни пациентов с неоперабельными опухолями составляет 6 месяцев. Даже у пациентов с операбельными опухолями поджелудочной железы эффективность оперативного лечения невысокая. Только 10% пациентов после резекции поджелудочной железы живет больше 5 лет.

Раздел 8. Опухоли ободочной и прямой кишки.

Эпидемиология.

В большинстве развитых стран мира колоректальный рак среди наиболее распространенных злокачественных новообразований занимает третье место, как у мужнин так и у женщин. По данным ВОЗ в мире ежегодно регистрируется около 600 тыс. случаев колоректального рака. В США, Канаде и Великобритании колоректальный рак занимает второе место, поступаясь лишь раку предстательной железы у мужчин и раку молочной железы у женщин, и составляет 15% от всех злокачественных опухолей. В странах западной Европы заболеваемость составляет сейчас от 34 на 100 тыс. у женщин до 45 на 100 тыс. у мужчин. В Украине заболеваемость опухолями этой локализации составляет теперь 33 на 100 тыс. (17,7 ободочной кишки и 16,5 прямой кишки) достигая наибольших показателей (35-38 на 100 тыс.) в юго-восточном регионе нашей страны.

Этиология.

· Пищевые факторы. Высокое содержимое в рационе мяса, в особенности говядины и свинины, животного жира и уменьшения клетчатки ускоряет рост кишечных бактерий, которые вырабатывают канцерогены, вызывают увеличение случаев колоректальных карцином. Этот процесс способны стимулировать соли желчных кислот. Естественные витамины А, С і Е инактивируют канцерогены, а турнепс и цветная капуста индуцируют экспрессию бензпиренгидроксилазы, способной инактивировать поглощенные канцерогены. Отмеченное резкое снижение случаев заболевание среди вегетарианцев.

· Экологические факторы (промышленные канцерогены). Высокая частота колоректальных карцином среди рабочих асбестовых производств, лесопилок.

· Генетические факторы. Возможность наследственной передачи доказывает наличие семейных поллипозных синдромов и возрастания (в 3-5 раз) риска развития колоректальной карциномы среди родственников первой степени кровности больных с карциномой или полипами.

· Другие этиологические факторы.

U Язвенный колит, в особенности панколит и заболевание давностью более 10 лет.

U Болезнь Крона.

U Аденома толстой кишки в анамнезе.

U Синдром полипоза: диффузный семейный полипоз (риск 90%), одиночные и множественные полипы, ворсинчатые опухоли, а достоверность заболевания при синдромах Гарднера и Пейтц-Эгерса достигает 70-80%.

U Рак женских гениталий или молочной железы в анамнезе.

U Синдромы семейного рака.

Патологическая анатомия.

I. Экзофитная форма- опухоли, которые растут в просвет кишки.

II. Эндофитная форма- опухоли, которая инфильтрируют стенку кишки и не имеют четких границ.

III. Мезофитная (смешанная) форма - опухоли, которые объединяют элементы экзо- и эндофитной формы.

· Блюдцевидный рак.

Гистологическая классификация опухолей толстой кишки.

I. Аденокарцинома:

 II. Слизистый (коллоидный) рак.

III. Недифференцированный рак:

Пути метастазирования:

· Лимфогенный - поражаются регионарные лимфоузлы.

· Гематогенный - метастазирует наиболее часто в печень, легкие, главной мозг, кости. Возможные также отдаленные метастазы Вирхова, Шницлера, Крукенберга.

· Имплантационный - имплантация опухолевых клеток в стенку кишки ниже от локализации первичной опухоли.

Классификация раков ободочной и прямой кишок.

(код МКБ - О С18 - С20) по системе ТNМ (5-е издание, 1997 год).

ТNМ Клиническая классификация.

Т - Первичная опухоль.

Т_х - недостаточно данных для оценки первичной опухоли

Т₀ - первичная опухоль не определяется

Т_is - саrсinоmа in situ: внутриэпителиальная опухоль или инвазия базальной мембраны.

Т₁- опухоль инфильтрирует подслизистый слой.

Т₂ - опухоль инфильтрирует мышечный слой.

Т₃ - опухоль проникает сквозь мышечный слой в субсерозный слой или в ткань.

Участков, которые не покрытые брюшиной вокруг ободочной и прямой кишок.

Т₄ - опухоль непосредственно распространяется на соседние органы или структуры и/или.

Прорастает висцеральную брюшину.

Примечание: Прямое распространение при Т₄ означает распространение на другие сегменты.

Ободочной и прямой кишок путем прорастания серозного слоя, например, врастание сигмовидной кишки в слепую.

N - Регионарные лимфатические узлы.

N_х - недостаточно данных для оценки состояния регионарных лимфатических узлов.

N₀ - нет признаков поражения регионарных лимфатических узлов.

N₁ - имеются метастазы в 1-3 регионарных лимфатических узлах.

N₂ - имеются метастазы в 4 и больше регионарных лимфатических узлах.

М - Отдаленные метастазы.

М_х - недостаточно данных для определения отдаленных метастазов.

М₀ - отдаленные метастазы не определяются.

М₁ - имеются отдаленные метастазы.

Клиника.

Клиническая картина зависит от локализации, гистологической формы, размера опухоли и наличия метастазов. Симптоматика колоректального рака разнообразная. Она обусловленная анатомической формой роста опухоли, а также связана с определенными анатомо-физиологическими отличиями между отдельными отделами толстой кишки. Некоторые симптомы имеющиеся чаще при опухолях правой половины ободочной кишки (боль, анемия, диспептические симптомы, наличие опухоли, которая пальпируется, симптомы воспалительного процесса), другие характерные при поражении левой половины толстой кишки (непроходимость энтероколит, патологические выделения).

Выделяют следующие клинические формы рака ободочной кишки:

· Стенозирующая (обтурационная) форма.

· Энтероколитическая форма.

· Анемическая форма.

· Диспептическая форма.

· Псевдовоспалительная форма.

· Опухолевая форма.

· Болевая форма.

· Патогномоническим признаком рака прямой кишки есть наличие патологических примесей в кале (крови, слизи). Примеси крови в кале, которые появляются перед дефекацией или во время дефекации, наблюдаются в 75-90% больных. Другие патологические выделения (слизь, гной) появляются при распаде опухоли и наличии воспалительного процесса, что характерно для более поздних стадий. Тенезмы появляются при стенозировании опухолью просвета кишки с явлениями непроходимости и свидетельствуют о распространении процесса. Позывы на стул могут быть довольно частые (до 15 раз в сутки), более характерны для рака ампулярного отдела прямой кишки.

Зависимость частоты поражения опухолью разных отделов прямой кишки соответственно составляет: нижнеампулярный отдел - 25%, середнеампулярный отдел - 50%, верхнеампулярный - 25%.

Диагностика.

· Анамнез заболевания имеет большое значение. Необходимо обнаружить наличие симптомов, характерных для опухолей толстой кишки, время их развития.

· Физикальное обследование - особое внимание следует обращать на цвет кожи (анемия), пальпацию живота в разных положениях больного. Ректальное пальцевое исследование наиболее информативное при раке прямой кишки, оно разрешает определить наличие опухоли, характер ее роста, связь с сопредельными органами.

· Эндоскопическое исследование разрешает уточнить локализацию опухоли толстой кишки, взять материал (эксцизионная биопсия и оттиск-мазок-отражение) для морфологической верификации процесса. Применяется:

U ректороманоскопия (РРС);

U фиброколоноскопия (ФКС).

· Рентгенологическое исследование:

U обзорная рентгенографияорганов брюшной полости- необходимая при подозрении на острую кишечную обтурационную (опухолевую) непроходимость;

U иригоскопия - контрастное исследование толстой кишки с бариевой суспензией - разрешает установить функциональное состояние толстой кишки; локализацию опухоли, ее размеры и протяжность.

· Эндоректальное УЗД (при раке прямой кишки) разрешает определить прорастание опухоли в сопредельные органы (влагалище, предстательную железу).

· УЗИ, КТ, МРТ, сцинтиография печени. Проводят для исключения отдаленных метастазов, которые в первую очередь поражают печень.

· Лапароскопия - иногда используется для исключения генерализации злокачественного процесса.

· Проба на скрытую кровь. У больных с высоким риском следует проводить бензидиновую ( Грегерсена) или гваяковую ( Вебера) пробу на скрытую кровь в кале и старательно обследовать при необъяснимой кровопотере.

Лечение.

Хирургическое вмешательство при колоректальном раке - метод выбора. Выбор характера хирургического вмешательства зависит от локализации опухоли, наличия осложнений или метастазов, общего состояния больного.

· Виды операций при раке ободочной кишки:

U При раке правой половины ободочной кишки выполняют правостороннюю гемиколэктомию с наложением илеотрансверзоанастомоза.

U При раке средней трети поперечной ободочной кишки - резекцию поперечной ободочной кишки с наложением колоанастомоза конец в конец.

U При раке левой половины ободочной кишки - левостороннюю гемиколектомию с наложением трансверзосигмоанастомоза.

U При раке сигмовидной кишки - резекцию сегмента этой кишки.

U При наличии опухоли, которую нельзя удалить по технической причине, или отдаленных метастазах выполняют паллиативные и симптоматичные операции с целью предупреждения осложнений (кишечная непроходимость, кровотечение) - обходной и леотрансверзоанастомоз или трансверзосигмоанастомоз, наложение двухствольной илео- или сигмостомы.

· Виды операций при раке прямой кишки:

U Брюшно-промежностная экстирпация прямой кишки (операция Кеню-Майлса).

U При локализации нижнего края опухоли на расстоянии большей 4 см от края заднего отверстия желательно выполнять сфинктеросохраняющие операции.

В).Операция Гартмана (резекция прямой кишки с закрытием наглухо дистальной части и выводом проксимального отдела в искусственный анус) выполняется при наличии противопоказаний для наложения внутрибрюшного анастамоза.

Г).Лучевая терапия при раке ободочной кишки не является достаточно эффективной, хотя иногда в поздних стадиях может применяться как паллиативное мероприятие.

При опухолях прямой кишки она есть одним из обязательных средств влияния на злокачественный процесс в комбинированном лечении. При больших опухолях (Т_3-4) зачастую применяется предоперационная интенсивно-концентрированная лучевая терапия рака прямой кишки. Предоперационная радиотерапия уменьшает биологическую активность опухоли и ее размеры. Послеоперационные курсы лучевой терапии значительно снижают вероятность развития местных рецидивов и метастазирования в отдаленные органы.

· Химиотерапия. В последнее время в связи с созданием новых противоопухолевых препаратов (кселода, иринотекан, оксалиплатин) роль химиотерапии в лечении рака толстой кишки значительно возросла. В последнее десятилетие широко применяется метод адъювантной (послеоперационной) химиотерапии, который разрешил улучшить отдаленные результаты радикального оперативного вмешательства (в особенности при III стадии). Протокол включает комбинацию 5-ФУ и лейковорина или левамизола.

Прогноз.

Общее 5-летнее выживание составляет 45-55% и за последние годы существенным образом не изменилось. При опухолях, которые ограничены слизистой оболочкой (Т₁), которые выявляют в доклиническом периоде при онкопрофосмотрах (пробы на скрытую кровь или при колоноскопии), продолжительность жизни составляет 80-90%. При опухолях с метастазами в региональные лимфатические узлы продолжительность жизни составляет лишь 30-45%. Основные факторы, которые влияют на прогноз хирургического лечения рака толстой кишки: распространенность опухоли по окружности кишечной стенки, глубина прорастания, анатомическое и гистологическое строение опухоли, регионарное и отдаленное метастазирование.

Раздел 9. Опухоли женских половых органов.

Рак шейки матки.

Предраковые заболевания.

Патологическая анатомия. Существует мнение, что в своем развитии рак шейки матки проходит ряд этапов. Большинство из них различаются лишь морфологически. Поэтому целесообразно патологическую анатомию рака шейки матки отобразить студентам в такой последовательности:

1. Фоновые процессы:

А) псевдоэрозии разных стадий;

Б) лейкоплакия (без атипии, простая);

В) полип шейки матки.

2. Предраковый процесс:

А) дисплазия эпителия легкой степени;

Б) дисплазия эпителия средней степени;

В) дисплазия эпителия тяжелой степени;

3. Внутриэпителиальный рак.

4. Микроинвазивний рак.

5. Инвазивний рак.

А) плоскоклеточный ороговевающий;.

Б) плоскоклеточный неороговевающий;

В) аденокарцинома;

Г) светлоклеточный;

Д) диморфный - железисто - плоскоклеточный.

Начальные стадии рака шейки матки часто имеют форму язвы, которую клинически расценивают как псевдоэрозию шейки матки. Вместе с тем бывают доклинические инвазивные процессы, которые при осмотре шейки матки в зеркалах не определяются. Клинически выраженный рак шейки матки имеет экзофитную, эндофитную и смешанную формы роста.

Эпидемиология. Заболеваемость раком шейки матки характеризуется широким разнообразием. Рак шейки матки часто случается среди негритянок, реже среди европейских женщин, очень редко болеют женщины, которые не жили половой жизнью. Высоким является показатель заболеваемости раком шейки матки среди женщин легкого поведения. Высокая заболеваемость на Украине (21,4 %), довольно низкая - в Таджикистане (6,2 %). В последнее время наметилась тенденция к снижению заболеваемости раком шейки матки. Средний возраст больных раком шейки матки - 50 лет. Заболеваемость РШМ на Полтавщине в 2003г. составляла 18,6 на 100 000 женского населения, по Украине соответственно 18,8.

Этиология. Следует доказать студентам, что среди факторов возникновения рака шейки матки доминируют внешние факторы. До недавнего времени считали, что заболевание развивается вследствие частых родов, поэтому его называли еще "болезнью матерей". Теперь изучается роль многих других этиологических факторов: времени начала половой жизни, сексуальной активности, частоты изменения половых партнеров, обрезания, венерических заболеваний, канцерогенного действия смегмы.

Существует мнение, что причиной развития рака шейки матки является инфицирование вирусом герпеса простого 2-серо типа (ВГП-2) или вирусом папилломы человека (ВПЧ). Вирус ВГП-2 широко распространен в человеческой популяции, может долго находиться в латентной форме. Попадая в смегму, вирус передается половым путем. У женщин, больных раком шейки матки, антитела к ВГП-2 выявляются в 84 % случаев. У девочек антител к ВГП-2 не выявлено.

Экспериментально установлено, что даже однократное введение ВГП-2 во влагалище мыши может вызвать рак шейки матки. Эти и некоторые другие данные свидетельствуют о том, гипотеза о вирусном генезе плоскоклеточного рака шейки матки находит всё больше подтверждений.

Большое значение имеет нарушения эндокринной и иммунной системы. Научными роботами Г.А. Вакуленко также установлено отрицательное значение хламидиоза, трихомониаза, гарднереллёза и прочее.

Классификация раков шейки матки.

(код МКБ - О С-53) по системе ТNМ (5-е издание, 1997р) и FIGО.

ТNМ Клиническая классификация.

Т - Первичная опухоль.

???? ТNМ категории FIGО стадии Признаки.

???? Т_х Недостаточно данных для оценки первичной опухоли.

???? Т₀ Первичная опухоль не определяется.

???? Т_is0 Преинвазивная карцинома ( саrсinоmа in situ)

???? Т₁ І Опухоль ограничена шейкой матки (распространение на тело матки не учитывается).

???? Т_1а І А Инвазивная карцинома, которая диагностируется только микроскопически. Все макроскопически видимые изменения, даже при поверхностной инвазии, принадлежат к Т_1b (стадия ІВ).

???? Т_1а1 ІА₁ Инвазия стромы не больше, чем на 3 мм в глубину и горизонтальное распространение не больше, чем на 7 мм.

???? Т_1а2 ІА₂ Инвазия стромы свыше 3 мм , но не больше, чем на 5 мм в глубину и горизонтальное распространение не больше, чем на 7 мм.

???? Т_1b ІВ Клинически видимое поражение шейки матки, или микроскопическое поражение больше, чем при Т_1а2 (стадия ІА₂)

???? Т_1b1 ІВ₁ Клинически видимое поражение размером не больше, чем 4 см в наибольшем измерении.

???? Т_1b2 ІВ₂ Клинически видимое поражение размером свыше 4 см в наибольшем измерении.

???? Т₂ ІІ Опухоль распространяется за границы матки, но без прорастания стенки таза или нижней трети влагалища.

???? Т_2а ІІА Без инвазии параметрия.

???? Т_2b ІІВ С инвазией параметрия.

???? Т₃ ІІІ Опухоль распространяется на стенку таза и/или на нижнюю треть влагалища и/или приводит к гидронефрозу, или к не функционирующей почке.

???? Т_3а ІІІА Опухоль поражает нижнюю треть влагалища, но не распространяется на стенку таза.

???? Т_3b ІІІВ Опухоль распространяется на стенку таза и/или приводит к гидронефрозу, или к не функционирующей почке.

???? Т₄ ІVА Опухоль прорастает в слизистую оболочку мочевого пузыря или прямой кишки и/или распространяется за границы малого таза.

???? N₁ IIIВ Метастазы в 1-3 регионарных лимфоузлах.

???? М₁ IVВ Отдаленные метастазы.

N - Регионарные лимфатические узлы.

N_х - недостаточно данных для оценки состояния регионарных лимфатических узлов.

N₀ - нет признаков поражения регионарных лимфатических узлов.

N₁ - имеющиеся метастазы в 1-3 регионарных лимфатических узлах.

М - Отдаленные метастазы.

М_х - недостаточно данных для определения отдаленных метастазов.

М₀ - отдаленные метастазы не определяются.

М₁ - имеющиеся отдаленные метастазы.

Клиника. Прединвазивный и микроинвазивный рак и даже начальные его стадии протекают бессимптомно. Эти стадии называют доклиническим раком. Жалобы на боли, бели и кровотечения (триада симптомов рака шейки матки) характерны для позднего, часто инкурабельного рака. Симптомы рака шейки матки называются симптомами смерти.

– Бели, а даже контактные кровянистые выделения могут наблюдаться у больных с прединвазивным или начальным раком шейки матки, но их генез чаще обусловлен наличием фоновых процессов. При клиническом раке бели имеют вид мясных помоев. Они являются следствием истечения лимфы и крови при распаде опухолей.

– Кровотечения возникают при травме опухоли (контактные), а также при распаде опухоли.

– Боли у больных при доклиническом раке шейки матки отсутствуют, а если появляются, то являются следствием обострения воспалительного процесса гениталий. При прорастании процесса в параметрий сдавливается магистральный нерв, появляется невыносимая боль, которая отдает в ногу или спину. Выраженные инфильтраты в параметрии, сдавливая мочеточник, предопределяют развитие гидро - и пионефроза.

Диагностика. Гинекологический осмотр осуществляется с помощью ложковидных зеркал и двуручным исследованием через влагалище. Во время осмотра в зеркалах студенты определяют форму вагинальной части шейки матки, ее анатомическое состояние, размеры. Важным симптомом рака при осмотре шейки матки является ее кровоточивость при прикосновении тампоном. Двуручное вагинальное исследование при внутриэпителиальном и начально-инвазивном раке не является информативным. У больных с выраженным клиническим процессом шейка матки плотная или хрящевидная, имеется кратер, инфильтрация. Обязательным элементом осмотра больной с подозрением на рак шейки матки является исследование через прямую кишку (ректовагинальное и ректобрюшное). Это дает возможность лучше оценить шейку матки, а также определить состояние боковых и заднего параметриев. Исследования больных раком шейки матки через прямую кишку помогает уточнить стадию процесса.

Методом ранней диагностики рака шейки матки является цитологическое исследование секрета цервикального канала и шейки матки. Микроскопическая оценка окрашенных мазков из шейки матки, по Папаниколау, предусматривает пять классов, характеристика которых сводится к следующему:

І тип - здоровая;

ІІ тип - элементы воспаления;

ІІІ тип - подозрение на рак;

ІV тип - рак, но неубедительно;

V тип - убедительно, рак.

К методам ранней диагностики рака шейки матки относится кольпоскопия. Метод предусматривает осмотр шейки матки и влагалища при 8-32 кратном увеличении кольпоскопа. Кольпоскопия позволяет обнаружить патологические изменения во влагалищной части шейки матки, подозрительные злокачественные перерождения, а также проводить прицельные соскобы и биопсию.

При кольпоскопии у этой группы больных оказываются разные виды атипического эпителия, которые выглядят следующим образом:

1.Пролиферирующая лейкоплакия.

2.Поля атипического эпителия.

3.Папиллярная зона атипического эпителия.

4.Зона трансформации атипического эпителия.

5.Атипические сосуды.

Дифференциальный диагноз.

· Рак тела матки;

· Предраковые заболевания (псевдоэрозия, папиллома, дисплазия, лейкоплакия);

· Сифилис;

· Неспецифическое воспаление шейки матки;

Лечение. Выбор метода лечения больных зависит от стадии распространения опухолевого процесса, а также от общего состояния больных. Существует оперативный, комбинированный, сочетанно-лучевой и комплексный метод лечения больных.

Прединвазивный рак - подлежит оперативному лечению: электроконизация, ампутация шейки матки. При первой и второй стадии (маточный вариант) проводится комбинированное лечение. Операция - расширенная экстирпация матки с придатками по методу Вертгейма - Губарева. При этой операции проводится удаление тела матки с шейкой и верхней третью влагалища, придатками, а также проводится лимфаденэктомия (удаление клетчатки и расположенных в ней лимфоузлов) по ходу подвздошных сосудов в запирательной ямке. После операции проводится дистанционная лучевая терапия. Существуют методики предоперационной лучевой терапии. При ІІ и ІІІ стадиях рака шейки матки проводится сочетанно-лучевая терапия, которая состоит из внешнего облучения и внутриполостных аппликаций радиоактивных препаратов. Очаговая доза лучевой терапии в точках А (место пересечения маточной артерии и мочеточника - 7500 - 8000 Рад (75-80Гр) в точке В - 5000 - 6000 Рад (50-60Гр). При ІІІ стадии доза лучевой терапии должна быть выше. При ІV стадии возможны паллиативные курсы полихимиотерапии и симптоматическое лечение.

Группы повышенного риска по раку шейки матки.

1. Вирусная инфекция гениталий.

2. Ранний возраст начала половой жизни (до 17 лет увеличивает риск в 2,5 раза).

3. Ранние беременности (до 18 лет).

4. Беременность и роды (4 и больше родов увеличивает риск в 1,5 раза).

5. Активное сексуальное поведение женщины (10 и больше половых партнеров увеличивает риск в 3-6 раз).

6. Активное сексуальное поведение мужчин больных женщин.

7. Бактериальная инфекция и венерические заболевания.

8. Больные, которым проводилось неадекватное лечение фоновых и предраковых заболеваний шейки матки или неполноценное обследование данной группы больных.

Рак эндометрия.

Предраковые заболевания.

Патологическая анатомия. Своевременное лечение предраковых заболеваний - это профилактика рака. Студенты должны знать, что в соответствии с классификацией Всемирного противоракового союза, морфологические изменения предрака и рака тела матки следующие:

А. Доброкачественные изменения.

– Полип эндометрия.

– Гиперплазия эндометрия.

Б. Атипическая гиперплазия эндометрия (аденоматоз).

В. Злокачественные новообразования.

– Аденокарцинома.

– Светлоклеточный рак.

– Плоскоклеточный рак.

– Смешанный рак.

– Недифференцированный рак.

Атипичная гиперплазия эндометрия (аденоматоз) описывается некоторыми исследователями, как преинвазивный рак. Для него характерно разрастание пролифератов разных форм и размера в просвет железы при сохранении базальной мембраны. Наблюдается большой полиморфизм клеток, как явления анизоцитоза, изменения ядерно - цитоплазматических соотношений.

Этиология и патогенез.Рак тела матки принадлежит к гормонозависимым новообразованиям. Эстрогены являются влиятельным фактором в пролиферации эндометрия. Если концентрация эстрогенов в крови постоянно повышена, не уравновешивается прогестероном, а клетки эндометрия проявляют повышенную чувствительность к эстрогенам то наступает, непременно, пролиферация. В такой ситуации становится невозможным созревание эндометрия до стадии секреции. Такие изменения наблюдаются при гипоталамо - гипофизо - яичниковых расстройствах, ановуляторных циклах, при феминизирующих опухолях яичников, ожирении. Продолжительная стимуляция эндометрия приводит к чрезмерной (железистой) пролиферации, которая может превратиться в разрастание раковой опухоли.

Существуют также генетическая и вирусная теории. В возникновении рака эндометрия имеет значение иммунный статус организма. Я.В. Бохман (1963, 1979, 1985гг.), обосновал 2 патогенетические варианта рака эндометрия.

1. Гормонозависимый. Патогенетический вариант наблюдается у 60 - 70% больных с атипичною гиперплазией и характеризуется разнообразием и глубиной проявления хронической гиперэстрогении в соединении с нарушениями жирового и углеводного обмена. Клинический симптомокомплекс проявляется ановуляторними маточными кровотечениями, бесплодием, поздним наступлением менопаузы; сопровождается гиперплазией мягких тканей яичников, в соединении с феминизирующими опухолями яичников и синдромом Штейна - Ливенталя, гиперпластическими процессами в эндометрии, что окружает полипы, ячейки атипичной гиперплазии или раке, миомой матки. Обменные нарушения сводятся к ожирению и сахарному диабету.

2. Автономный. Этот патогенетический вариант, отмеченный в 30 - 40% больных, указанные эндокринно - обменные нарушения, выражены нечетко или вообще отсутствуют. Характерные соединения фиброза стромы яичников и атрофия яичников, на фоне чего возникают полипы, атипичная гиперплазия и рак. У больных раком тела матки часто выявляют полинеоплазию, в частности, рак молочной железы, толстого кишечника, рак желудка, рак яичников, рак шейки матки и прочее.

Клиника.Наиболее частой жалобой больных раком тела матки это кровянистые выделения (кровотечения). У женщин менопаузального периода заслуживают внимания любые кровянистые или водянистые (белые) выделения. Жалобы на боли при раке тела матки случаются редко, преимущественно возникают при запущенных стадиях. В случаях распространения опухолевого процесса возможные метастазы в яичники, Дугласово пространство, сальник или прорастание процесса в стенку мочевого пузыря, прямой кишки. Возможно появление пиометры, повышенной температуры, анемии.

Диагностика.При объективном исследовании обращают внимание на увеличение размеров матки, неоднородность ее консистенции, смягчения или деформации. При переходе процесса на цервикальный канал пальпируется уплотнение и ригидность шейки матки.

О Ректальное исследование помогает точнее изучить состояние параметрия (размер инфильтрата, зависимость его от костей таза), наличие метастазов в регионарних лимфоузлах таза.

О Цитологическое исследование - исследование аспирата полости матки, цервикального канала.

О Гистологическое исследование - исследование тканей, которые приобретены путем отдельного выскабливания полости матки и цервикального канала.

О Гистерография, гистероскопия, ультрасонография - дает возможность распознать размеры матки, возможно детальное определение локализации и размеров ракового процесса в полости матки, варианты и глубокое прорастание в миометрий и прочее.

Дифференцированный диагноз. Дифференцируют с раком шейки матки, хорионепителиомою матки, фибромой матки, гиперплазией эндометрия и полипозом, саркомой матки.

Лечение.

Хирургический метод (основной метод). Объем хирургического вмешательства:

1. Простая экстирпация матки с придатками.

Показания: размещение опухоли в дне матки, больные преклонного возраста с выраженным ожирением, сердечно - сосудистые заболевания, диабет, варикоз нижних конечностей.

2. Расширенная экстирпация матки с придатками.

Показания: опухоль захватывает всю полость матки, в частности с переходом на цервикальный канал, опухоли низкой степени зрелости и отсутствие противопоказаний к высоко травматичной операции. С целью абластики и профилактики рецидивов у больных применяют послеоперационное облучение. При наличии противопоказаний к хирургическому вмешательству, методом выбора может стать объединенно - лучевой метод лечения. Суть его состоит в дистанционном облучении параметрия и контактном (внутреннем) облучении основного очага в матке.

Гормонотерапия.Используют синтетические прогестини, в частности, 17 - гидрооксипрогестерон - капронат, на протяжении 6 месяцев по схеме, а также Депостат и Депо - провера.

Химиотерапия.Используют в случаях при наличии метастазов в яичниках, влагалищу, а также при отдаленных метастазах и при рецидивах опухолей.

Прогноз. Отдаленные последствия лечения рака тела матки зависит от стадии процесса, гистоструктуры и степени дифференциации опухоли. При поражении опухолью полости матки 5 - летнее излечение составляет 65%.

Факторы риска:

– Больные сахарным диабетом;

– Больные ожирением;

– Больные липидемией;

– Больные фибромой матки в пред - и постменопаузальном периоде;

– Больные артериальной гипертензией;

– Женщины с отягощенным анамнезом;

– Женщины, которые рожали большим плодом;

– Женщины, с поздней менопаузой;

– Женщины с дисфункцией яичников и нарушением менструальной функции;

– Женщины, которые были бесплодны;

– Женщины, которые имели синдром склерокистозных яичников;

– В прошлом рак органов репродуктивной системы.

Рак яичников.

Патологическая анатомия. Ни в одном органе человека не существует такого гистологического разнообразия доброкачественных и злокачественных опухолей, как в яичниках. Такое состояние обусловлено множественными источниками их возникновения.

По форме роста злокачественные опухоли яичников есть: экзофитные (эвертирующие) и эндофитные (инвертирующие). Наблюдаются также смешанные формы опухоли.

Эпидемиология. Злокачественные опухоли яичников составляют до 20% всех злокачественных новообразований женских половых органов. В среднем ежегодно регистрируется около 15 новых случаев РЯ на 100 000 тыс. женского населения. Заболеваемость и смертность от рака яичников наблюдается во многих странах Европы, США, Сингапуре, Японии, Англии, Испании. В Полтавской области за последние годы заболеваемость РЯ составляет 15,8 (по Украине 15,0) на 100 000 населения. Запущенные стадии РЯ ІІІ - ІV ст. 56,7% (Украина 38,9%).

 Этиология.

1. Гормональная теория. В последнее время рак яичников относят к гормонозависимым опухолям. Это становится понятным, если принимать во внимание, что яичники являются основным органом секреции половых гормонов, а их деятельность регулируется гипоталамо-гипофизарной системой. Эпидемиологические исследования при раке яичника дали возможность обнаружить у больных ряд нарушений менструальной и репродуктивной функций: ранняя менархе, ранняя или поздняя менопауза, снижение детородной функции. Чаще всего рак яичника возникает непосредственно до или после менопаузы. Доказательством гормонозависимости рака являются частые гиперпластические процессы эндометрия у больных этой формой рака. Роль эндокринно-обменных нарушений в патогенезе этого заболевания подтверждается частым развитием первично-множественных опухолей с локализацией в эндометрии и молочных железах. Надо считать, что на развитие рака яичника влияет нарушение функции яичников, точнее овуляции.

2. Воспалительная теория. Опухоли яичников нередко возникают у пациентов, которые болели воспалениями придатков, матки длительное время лечили аднекстуморы воспалительного генеза.

3. Травматическая теория. В возникновении РЯ имеют значение операции, которые перенесли больные в прошлом, по поводу фибромиом матки, кистом яичников, во время которых выполнялись те или другие вмешательства на яичниках. Последнее время изучается вопрос значения наследственности в возникновении злокачественных опухолей яичников. Установлено, что возможности возникновения таких опухолей у детей и внуков больных, что перенесли РЯ больше чем в общей популяции людей.

Классификация раков яичников.

(код МКХ - О С56) за системой ТNМ (5 - е издание, 1997 год) и FIGО.

ТNМ Клиническая классификация Т - Первичная опухоль.

???? Категория ТNМСтадииFIGО Описание признаков.

???? Т_х Не достаточно данных для оценки первичной опухоли.

???? Т₀ Первичная опухоль не определяется.

???? Т₁ I Рост опухоли ограничен только яичниками.

???? Т_1а IА Опухоль поражает один яичник, капсула интактна, отсутствуют признаки опухоли на внешней поверхности яичника, в асцитической жидкости или смывах из брюшины отсутствуют злокачественные клетки.

???? Т_1b IВ Опухоль поражает оба яичника, капсула интактна, отсутствуют признаки опухоли на внешней поверхности яичника, в асцитической жидкости или смывах из брюшины отсутствуют злокачественные клетки.

???? Т_1с IС Опухоль ограничена одним или двумя яичниками с любой из таких характеристик: разрыв капсулы, признаки опухоли на поверхности одного или обоих яичников, наличие злокачественных клеток в асцитической жидкости или смывах из брюшины.

???? Т₂ II Опухоль захватывает одного или оба яичника с распространением на стенки таза.

???? Т_2а IIА Распространение и/или метастазирование в матку и/или одну или обе трубы, в асцитической жидкости или смывах из брюшины отсутствуют злокачественные клетки.

???? Т_2b IIВ Распространение на другие органы таза, в асцитической жидкости или смывах из брюшины отсутствуют злокачественные клетки.

???? Т_2с IIС Распространение на таз (2а или 2b), но с наличием злокачественных клеток в асцитической жидкости или смывах из брюшины.

???? Т₃ и/или N₁ III Опухоль захватывает один или оба яичника с микроскопически - подтвержденными метастазами вне таза и/или поражения регионарных лимфатических лимфоузлов.

???? Т_3а IIIА Микроскопические перитонеальные метастазы вне границ таза.

???? Т_3b IIIВ Макроскопические перитонеальные метастазы вне границ таза, ни один из них не превышает 2 см в наибольшем измерении.

???? Т_3с и/или N₁ IIIС Перитонеальные метастазы вне границ таза, размерами свыше 2 см в наибольшем измерении и/или метастазы в регионарные лимфоузлы.

???? М₁ IV Отдаленные метастазы (за исключением перитонеальных метастазов).

????

Примечание:

Метастазы в капсулу печени принадлежат к Т₃ (стадии III), паренхимальные печеночные метастазы - к М₁ (стадии IV). Если есть плевральный выпот, то необходимое цитологическое подтверждение для зачисления случая к М₁ (стадия IV).

N - Региональные лимфатические узлы.

N_Х - Недостаточно данных для оценки состояния регионарных лимфатических узлов.

N₀ - Нет признаков поражения регионарных лимфатических узлов.

N₁ - Имеющиеся метастазы в регионарных лимфатических узлах.

М - Отдаленные метастазы.

М_Х - Недостаточно данных для определения отдаленных метастазов.

М₀ - Отдаленные метастазы не определяются.

М₁ - Имеются отдаленные метастазы.

Клиника. Рак яичников характеризуется отсутствием специфических жалоб. Гормоноактивные опухоли могут проявляться расстройствами менструации. Иногда у больной увеличивается объем живота. На начальных стадиях появляются неясные ощущения тяжести внизу живота или на периодические боли в животе, которые захватывают эпигастрий и подреберья. У больных возникают ощущения дискомфорта со стороны желудочно-кишечного тракта, дурнота, потеря аппетита, вздутия, запоры или поносы, частые позывы на мочеиспускание и олигурия. Эти симптомы рака яичника иногда дают основу по ошибке заподозрить у больной другое заболевание брюшной полости (гастрит, колит, холецистит, аппендицит или ущемленную грыжу). При разрастании опухоли симптомы становятся более выражены, прибавляется общая усталость, отказ от пищи, боль становится интенсивнее, а то и постоянной, прибавляются симптомы частичной низкой или высокой непроходимости кишечника. При выраженном асците, в частности гидротораксе, появляется одышка. Прибавляется субфебрилитет и потеря массы тела.

· При первичном раке яичников нет предыдущих кистозных изменений. Обычно такие опухоли низкодифференцированые, маленьких размеров, имеют вид "просоподобных разрастаний", "ягод шелковицы", диагностировать их очень тяжело.

· Вторичный рак яичников развивается путем малигнизации внутреннего пласта кистомы. Опухоли могут быть одно- и многокамерными, достигать значительных размеров, неоднородной плотности.

· Метастатический рак яичников - это наиболее частые метастазы в яичники при раке желудка (рак Крукенберга), раке молочной железы и др.

Диагностика.

1. Гинекологические исследования:

А) пункция заднего свода или пункция брюшной полости;

Б) забор мазков из шейки матки, цервикального канала, полости матки для цитологического исследования;

В) выскабливание полости матки;

Г) парацентез.

2. Рентгенологические исследования:

А) рентгенисследование легких (преимущественно рентгенография);

Б) рентгеноскопия желудка и кишечника;

В) ирригоскопия;

Г) внутривенная урография (по показаниям).

3. Эндоскопические исследования (в некоторых случаях, где это возможно, желательно заменить рентгенологические исследования эндоскопическими):

А) фиброгастроскопия;

Б) фиброколоноскопия;

В) лапароскопия;

Г) цистоскопия;

Д) ректороманоскопия;

Е) кульдоскопия.

4. Другие методы диагностики:

А) ультразвуковое исследование печени и органов малого таза;

Б) термография;

В) радиоизотопные исследования и прочее;

Г) компьютерная томография.

Дифференциальный диагноз.

1. Доброкачественные опухоли яичников (кисты и кистомы).

2. Хроническое воспаление яичников (аднекстумор).

3. Недифференцированная фибриома матки.

4. Рак тела матки с метастазами в яичники.

Лечение.

Лечение больных раком яичников должно быть комплексным и последовательным в зависимости от стадии распространения опухолевого процесса.

Основные компоненты комплексного лечения:

1. Хирургическое вмешательство.

2. Химиотерапия.

3. Гормонотерапия.

4. Лучевая терапия.

5. Иммунотерапия.

6. Общеукрепляющее лечения.

7. Восстанавливающее лечение.

При I и II стадиях рака яичников, а также при туморозной форме рака лечение начинают с оперативного вмешательства. Объем операции зависит от характера опухоли и степени ее распространения. Радикальной операцией для данной патологии считается: экстирпация матки или надвлагалищная ампутация матки с придатками и резекция сальника. В брюшной полости остается полиэтиленовая трубка для введения химиопрепаратов. В последние годы отдается преимущество экстирпации матки, а не надвлагалищной ампутации, учитывая возможность полинеоплазии.

Лечение III и IV стадии рака яичников начинают с химиотерапии, при этом достигается уменьшение размеров опухоли, опухолевой инфильтрации, последняя становится более подвижной, инактивирются опухолевые клетки, что позволяет выполнить операцию в более абластичных условиях. При III и IV стадии операцию следует выполнять при отсутствии противопоказаний. Необходимо стремиться удалить опухоли придатков матки и основные опухоли расположены в брюшной полости и в дальнейшем продолжить химиотерапию. Химиотерапия больных со злокачественными опухолями яичников используется около 50 лет, постоянно развивается. В настоящее время применяется очень широко. Доказаны преимущества комбинированной химиотерапии (полихимиотерапии) так как при этом вводят препараты разнообразного механизма действия, что дает возможность действовать на все фазы клеточного деления. В настоящее время разработаны и введены в пользование разнообразные схемы лечения больных. Наиболее эффективные те, в которые включенные препараты платины (цисплатин, платидиам), а в последнее время - докситаксел, политаксел, карбоплатин и прочее.

Схема 1.

Циклофосфамид, 100 мг/м² реr оs ежедневно на протяжении 14 дней.

Фторурацил, 500 мг/м², в/в в 1-й, 8-й дни курса.

Метотрексат, 20 мг/м², в/в в 1-й, 8-й дни курса.

Курс повторяют каждые 4 недели.

Схема 2.

Циклофосфамид, 600 мг/м², в/в в 1-й день.

Адриамицин, 25 мг/м², в/в в 1-й день.

Цисплатин, 50 мг/м², в/в в 1-й день.

Схема 3.

Адриамицин, 30 мг/м², в/в в 1-й день.

Цисплатин, 50 мг/м², в/в в 1-й день.

Курс повторяют через 3 недели.

Минимальный интервал между курсами составляет 14 дней. Главные осложнения: тошнота, рвота, снижение количества лейкоцитов и тромбоцитов в периферической крови, кардиалгия, нефротоксичность, суставные и мышечные боли. При плохой переносимости или резком снижении количества лейкоцитов и тромбоцитов количество курса должно быть уменьшено, а интервал увеличен. Среднее количество курсов 6.

Группы риска по раку яичников.

1. Больные, раньше оперированные по поводу доброкачественных опухолей или опухолеобразных процессов яичников, которым проводилась резекция или удаления одного из яичников.

2. Больные ранее оперированные по поводу фибромиомы матки с оставлением одного или обоих яичников.

3. Больные, которые лечились по поводу рака молочной железы.

4. Больные с хроническим воспалением придатков матки, в особенности при наличии так называемых аднекстуморов.

5. Отягощенный семейный анамнез.

6. Больные, которые длительное время были под наблюдением по поводу малосимптомных фибромиом матки.

7. Женщины с нарушением менструальной функции на протяжении длительного времени в виде мено- и метроррагии, аменореи, первичным и повторным бесплодиями гормональной этиологии, с ранними признаками климакса.

Раздел 10. Злокачественные лимфомы.

Новообразования, которые возникают из лимфатических узлов или экстранодальной лимфоидной ткани, получили название “Лимфомы”. Они относятся к группе гемобластозов, куда, кроме лимфом, входят также лейкемии (злокачественные опухоли, которые первично возникают в костном мозге). Среди злокачественных лимфом доминируют лимфогранулематоз (болезнь Годжкина) и лимфосаркомы (негоджкинские лимфомы).

10.1. Лимфогранулематоз (болезнь Годжкина).

Эпидемиология.

Заболеваемость злокачественными лимфомами в 1999 году в Украине составила 7,2 на 100 тыс. население. Среди Стран СНГ Украина по заболеваемости находится среди лидеров. У Украины первые места занимают: Винницкая, Киевская и Полтавская области. Заболеваемость на лимфогранулематоз характеризуется “двухолмной” кривой:

· пик заболеваемости у молодых людей наблюдается в возрасте 15-30 лет (в странах третьего мира чаще в возрасте 5-9 лет);

· второй пик заболеваемости наблюдается в возрасте 50 лет и старше;

· лимфогранулематоз у мужнин наблюдается в 1,5 раза чаще;

Этиология.

Этиологические факторы возникновения лимфогранулематозу окончательно не выясненные.

· Продолжительное время основным предположением причин возникновение болезни Годжкина считался вирус Э пштейна-Барр.

· Заметное увеличение заболеваемости в определенном регионе указывает на то, что этиологическими факторами могут быть вирусы и вредные факторы внешней среды.

· Доказано, что в развитых странах лимфогранулематоз чаще встречается среди лиц с высшим социально-экономическим положением. Наблюдаются семейные формы лимфогранулематоза (генетическая склонность).

 Патологическая анатомия.

Основным патоморфологическим субстратом болезни Годжкина является полиморфно-клеточная гранулема, которая образуется лимфоцитами, ретикулярными клетками, гранулоцитами, плазматическими клетками и фиброзной тканью. Диагноз лимфогранулематоза устанавливается на основании присутствия типичных “диагностических” клеток Рид-Штернберга (в русской литературе Березовского-Штернберга ). Природа гигантских многоядерных (двуядерных) клеток Рид-Штернберга возможно поясняется происхождением их из клеток моноцитарно-макрофагальной системы.

Выделяют 4 основных морфологических варианта лимфогранулематоза:

1) вариант с преобладанием лимфоидной ткани, или лимфогистиоцитарный;

2) вариант с нодулярным склерозом;

З) смешанно-клеточный вариант;

4) вариант с истощением лимфоидной ткани.

Прогностически благоприятными являются два первых варианта - лимфогистиоцитарный и нодулярный склероз. Неблагоприятный прогноз при смешанно-клеточном варианте и варианте с истощением лимфоидной ткани.

Клиническая классификация.

Для лимфогранулематоза характерно последовательное распространение от одной группы лимфатических узлов к другой. В зависимости от стадии развития процесса для всех лимфом созданная классификация за системой Аnn-Аrbоr:

І стадия - поражение одной группы лимфатических узлов или другого органа лимфатической системы.

II стадия - поражение двух ли больше групп лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы.

III стадия - поражение лимфатических узлов или других органов лимфатической системы, в частности, селезенки с обеих сторон диафрагмы.

VІ стадия - диффузное или диссеминированное поражение внелимфоидных органов (печени, костного мозга, легких, плевры и др.).

В зависимости от наличия или присутствия общих симптомов интоксикации каждая стадия делится на две подгруппы:

А -  отсутствие общих симптомов интоксикации.

В -  наличие общих симптомов интоксикации.

К интоксикационным симптомам относят: необъяснимая потеря массы тела в течение последних 6 месяцев, повышение температуры тела высшее 38°С продолжительностью больше недели, профузное ночное потение, зуд кожи.

Клиника.

· Увеличение периферических лимфатических узлов основнаой и довольно ранний клинический признак болезни Годжкина. Наиболее часто увеличиваются (до 75%) шейно-надключичные лимфатические узлы, чаще с правой стороны. Увеличенные лимфатические узлы обычно безболезненные, плотно-эластичные, подвижные и не спаянные с кожей и окружающими тканями.

· Распространение патологического процесса. Начинаясь в лимфатических узлах определенной группы, патологический процесс может распространяться практически на все органы и ткани, которые сопровождается общими симптомами интоксикации.

· Боль за грудиной и кашель наблюдаются при первичном поражении лимфатических узлов средостения, корней легких, легочной ткани. В таких случаях они являются первыми признаками заболевания.

· Синдром сдавливания верхней полой вены (компрессионный, или кава-синдром) возникает при образовании в средостении значительных опухолевых конгломератов. При специфическом поражении плевральных листков возникает экссудативный плеврит.

· Поражение костной системы. В 20% больных на лимфогранулематоз, в первую очередь, поражаются позвонки, грудина, кости таза, ребра, значительно реже трубчатые кости. Основным признаком поражения костей являются осалгии, которые возникают еще до того, как это можно обнаружить рентгенологически.

· Поражение печени (на секции обнаруживается в 50% больных) может приводить к гепатомегалии, хотя иногда пораженная печень сохраняет обычные размеры. Поражение печени сопровождается стойкой лихорадкой.

· Возможные поражения центральной нервной системы, прежде всего, спинного мозга. Неврологическая симптоматика быстро прогрессирует, вызывает серьезные осложнения вплоть до полного поперечного миелита.

· Гемограмма. Специфических изменений гемограммы у больных лимфогранулематозом не существует. Следует обращать внимание на повышение СОЭ, анемию, лимфоцитопению, изменение состава белков сыворотки.

· Интоксикационный синдром. Значительно осложняет клиническое течение заболевания появление симптомов интоксикации, которые имеют неблагоприятное прогностическое значение.

U Чрезмерное потовыделение наблюдается у большинства больных. Профузное ночное потение может сопровождать лихорадку или наблюдаться в отдельности.

U Лихорадка может иметь разнообразный характер - как волнообразное повышение температуры тела, так и лихорадка Пила-Эпштейна - вечернее повышение температуры тела в течение нескольких дней, после чего температура нормализуется. Повышение температуры начинается ознобом и заканчивается проливным потением.

U Зуд кожи наблюдается приблизительно в 1/3 больных лимфогранулематозом. Проявления его разнообразные - от локализованного умеренного зуда до генерализованного дерматита с расчесами по всему телу.

Диагностика.

· Физикальное обследование с пальпацией всех периферических лимфатических узлов следует включать в план обследования больных с подозрением на злокачественные лимфомы.

· Рентгенологическое обследование органов грудной клетки (состояние медиастинальных лимфатических узлов, легочной ткани, плевры), включая компьютерную томографию.

· Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (печени, селезенки) и забрюшинного пространства (почек, забрюшинных лимфатических узлов).

· Биопсия увеличенного лимфатического узла. Морфологическая верификация процесса дает возможность установить диагноз лимфогранулематоза и определить его морфологический вариант.

При подозрении на поражение любого другого органа необходимо применить соответствующие исследовательские приемы.

Дифференциальная диагностика проводится, прежде всего, с лимфаденитами и лимфаденопатиями непонятной этиологии:

U банальные лимфадениты,

U туберкулезные поражения лимфатических узлов,

U инфекционный мононуклеоз,

U саркоидоз Бека-Шаумана,

U метастазы рака разных локализаций,

U другие гемобластозы (лимфосаркома, ретикулосаркома, лимфолейкоз).

Решающее значение имеет морфологическая верификация процесса.

Лечение.

Выбор метода лечения зависит от стадии заболевания и морфологического варианта болезни Годжкина. Основными методами лечения лимфогранулематоза являются лучевой (дистанционная гамма-терапия по радикальной программе), полихимиотерапия и их комбинация.

· При I-II стадиях лимфогранулематоза (варианты с благоприятным прогнозом) основным методом лечения больных есть лучевой. Радикальная программа телегамматерапии предусматривает облучение пораженных зон суммарной очаговой дозой 40-45 Гр и профилактическое облучение зон субклинического распространения суммарной очаговой дозой 30-35 Гр.

· При II стадии лимфогранулематоза (варианты с неблагоприятным прогнозом) методом выбора есть комбинированная терапия - 3 циклы полихимиотерапии (СОРР, СVРР, МОРР) с следующим облучением по радикальной программе, после чего проводится еще 3 цикла полихимиотерапии.

· При III-І стадиях (с генерализацией процесса) основным методом лечения больных лимфогранулематозом есть полихимиотерапия.

Для лечения пациентов преклонного возраста и больных, которые лечились многократно с признаками угнетения кроветворных органов рекомендуется ограничиваться монохимиотерапией (винбластин, прокарбазин, хлорбутин, циклофосфан). Необходимо помнить, что химиотерапия и облучение всех групп лимфатических узлов есть очень токсичными и сопровождаются частыми побочными реакциями.

Прогноз.

При болезни Годжкина прогноз зависит от стадии процесса, гистологического варианта, наличия или отсутствия признаков интоксикации. Лучший прогноз у молодых людей и лиц женского пола. По данным NСА (US) І992 года 10-летнее выживание больных лимфогранулематозом составляет: при I стадии - большее 90%; при II стадии - 80-90%; при IIIА стадии - 65-80%; при IIIВ стадии - 50-65%; при ІV стадии - 40-65%.

10.2. Лимфосаркомы (негоджкинские лимфомы).

Лимфосаркомы (негоджкинские лимфомы) - это группа злокачественных опухолей разной степени зрелости, морфологическим субстратом которых есть клетки лимфоретикулярного ряда. Злокачественные лимфомы локализуется преимущественно в лимфатических узлах, но поражают также другие органы путем лимфогенного и гематогенного метастазирования и сопровождается лейкемизацией в 20% больных. По клеточному составу выделяют негоджкинские лимфомы высокой и низкой степени злокачественности.

Эпидемиология.

· Лимфосаркомы составляют около 1,5% всех злокачественных опухолей, а в 1,7% они являются причиной смертности от злокачественных опухолей.

· За последние 50 лет количество лимфосарком значительно увеличилось, преимущественно за счет агрессивных форм.

· Лимфосаркомы наблюдаются в любом возрасте, но преобладают в возрасте 20-40 лет.

· Мужчины болеют значительно чаще женщин.

Этиология.

· Лимфосаркома (в особенности с поражением ЦНС) характерна для больных СПИДом и больных, которые получало иммунодепресанты (например, после трансплантации сердца или почки).

· Есть свидетельство о возможности вирусного происхождения лимфосарком (герпетический вирус ЭПштейна-Барр), например, африканская лимфома Беркитта.

· Обсуждается вопрос об этиологической роли некоторых токсичных веществ - диоксина, мышьяка, винилхлорида, пестицидов, гербицидов.

· В Украине возрастание заболеваемости злокачественными лимфомами связывают с радионуклидным загрязнением окружающей среды вследствие аварии на ЧАЭС.

Классификация.

В зависимости от стадии развития процесса, лимфосаркомы распределяются так же, как и лимфогранулематоз (классификация Енн-Арбор, 1971). Существует большое количество морфологических классификаций негоджкинских лимфом ( Luсеs, Rаророrt, Соllins, Кильская классификация с модификациями).

Вследствие клинико-морфологических сопоставлений установлено, что морфологические варианты лимфосарком из небластных клеток есть опухолями низкой степени злокачественности, а бластные формы лимфосарком есть высоко злокачественными.

Классификация морфологических подгрупп негоджкинских лимфом (лимфосарком), рекомендованная Национальным Институтом рака (США).

· Лимфома низкой степени злокачественности.

U Мелкоклеточная лимфоцитарная.

U Преимущественно фолликулярная с мелкими расщепленными ядрами.

U Фолликулярная смешанного типа (мелкие клетки с расщепленными ядрами и крупными клетками).

· Лимфома средней степени злокачественности.

U Преимущественно фолликулярная крупноклеточная.

U Диффузная мелкоклеточная с расщепленным ядром.

U Диффузная смешанная (мелко- и крупноклеточная).

U Диффузная крупноклеточная.

· Лимфома высокой степени злокачественности.

U Крупноклеточная.

U Лимфобластная с выгнутыми ядрами.

U Мелкоклеточная с нерасщепленными ядрами ( Беркитта)

Клиника.

· Начальные стадии болезни имеют преимущественно бессимптомное течение.

· Ведущим симптомом лимфосаркомы является появление безболезненных, увеличенных лимфатических узлов.

· В 20% больных наблюдается лихорадка, потеря веса и ночные потения.

· Для лимфосарком довольно характерно поражение экстранодальных органов и тканей (в особенности костного мозга).

· Поражение костного мозга наблюдается в 20% больных с развитием качественно нового заболевания, которое протекает по типу соответствующего варианта лимфолейкоза (лейкемизация процесса).

Диагностика.

· Тщательный анамнез и обзор больного с исследованием всех групп периферических лимфатических узлов.

· Исследование кольца Вальдейера-Пирогова.

· Рентгенография органов грудной клетки.

· Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (печень, селезенка), почек, забрюшинных лимфатических узлов.

· Биопсия увеличенных лимфатических узлов с гистологическим и иммунологическим исследованием биоптата.

· Микроскопическое исследование костного мозга.

Дифференциальная диагностика проводится с:

U лимфаденитами,

U лимфаденопатиями,

U инфекционным мононуклеозом,

U болезнью Годжкина,

U метастазами рака.

Лечение.

Выбор метода лечение зависит от гистологической формы лимфосаркомы с учетом степени его злокачественности, стадии развития процесса и общего состояния больного. Наиболее частое применяют цитостатическое, лучевое и комбинированное лечения.

· Негоджкинские лимфомы очень радиочувствительные. При локализованных формах проводится облучение только пораженных участков суммарной воспалительной дозой 40-45 Гр. При диссеминированных лимфомах облучение дает паллиативный эффект и усиливает действие химиотерапии.

· Больным с бластными формами лимфосарком высокой степени злокачественности, даже в I-й стадии болезни, к началу лучевой терапии и после нее рекомендуется провести по 3 цикла полихимиотерапии.

· В II- й стадии, всем больным на негоджкинские лимфомы, независимо от степени злокачественности необходимо провести по 3 цикла полихимиотерапии до и после лучевой терапии.

· Больным с небластними формами лимфосарком химиотерапия проводится по схеме СОР (циклофосфан, винкристин, преднизолон).

· Больным бластными формами лимфосарком в состав схем полихимиотерапии включают антрациклины. Эффективной считается схема АСОР (адриамицин, циклофосфан, винкристин, преднизолон).

· У лиц преклонного возраста и изможденных больных при небластных формах лимфосарком приходится применять монохимиотерапию (циклофосфан, хлорбутин).

· Для химиотерапии “второй линии” при лечении рецидивов и рефрактерных форм лимфосарком применяются долгодействующие схемы полихимиотерапии.

Прогноз.

Прогноз при лимфосаркомах, в основном, неблагоприятный. Большое значение предоставляется не только распространенности опухоли и степени ее злокачественности, но и наличию общих симптомов, лейкемизации процесса. Средняя продолжительность жизни больных с бластными агрессивными формами негоджкинских лимфом на фоне полихимиотерапии составляет 3-5 лет.

Раздел 11. Саркомы мягких тканей.

Мягкие ткани - это все не эпителиальные внескелетные ткани тела, за исключением эндотелиальной системы и опорных тканей внутренних органов (ВОЗ, 1969). Термин “саркомы мягких тканей” обусловлен происхождением этих опухолей из соединительной ткани вне границ скелета.

Эпидемиология.

Полных и точных статистических данных о заболеваемости и смертности от данной патологии нет. Большинство больных (до 72%) находятся в возрасте до 30 лет, причем 30% приходится на детей до 15 лет. Чаще всего эти опухоли поражают конечности. По данным мировой статистики удельный вес сарком в разных странах составляет 1-3% всех злокачественных новообразований у взрослых.

Этиология.

· Действие ионизирующих излучений.

· Действие химических веществ (например, асбеста или древесных консервантов).

· Генетические нарушения. Например, на протяжении жизни у 10% пациентов с болезнью Реклингхаузена развивается нейрофибросаркома.

· Предшествующие заболевания кости. У 0,2% лиц с болезнью Педжета (деформирующий остеит) развиваются остеосаркомы.

Патологическая анатомия.

Описано свыше 30 гистологических типов сарком мягких тканей. Это опухоли мезодермального и реже нейроэктодермального происхождения, которые обнаруживаются в разных местах тела, где помещается их материнская ткань. Морфологическая классификация, разработанна экспертами ВОЗ (Женева, 1974) охватывает 15 типов опухолевого процесса по гистогенезу.

Гистогенетическая классификация.

Мезенхима.

Злокачественная мезенхиома.

Миксома.

Фиброзная ткань.

Десмоид (инвазивная форма).

Фибросаркома.

Жировая ткань.

Липосаркома.

Сосудистая ткань.

Злокачественная гемангиоэндотелиома.

Злокачественная гемангиоперицитома.

Злокачественная лимфангиосаркома.

Мышечная ткань.

Рабдомиосаркома - из поперечнополосатых мышц.

Лейомиосаркома - из гладких мышц.

Синовиальная ткань.

Синовиальная саркома.

Оболочки нервов.

Злокачественная невринома (шваннома) - из нейроэктодермальных оболочек.

Периневральная фибросаркома - из соединительнотканных оболочек.

Неклассифицированные саркомы. По частоте первое место занимают липосаркомы (до 25% наблюдений). Дальнейшие места приходятся на злокачественную фиброзную гистиоцитому, неклассифицированную, синовиальную и рабдомиосаркому (от 17 до 10% соответственно). Другие гистологические типы сарком мягких тканей случаются сравнительно редко. Саркомы мягких тканей характеризуются выраженным местным агрессивным инфильтративным ростом, в том числе прорастанием в окружающие структуры, и способностью к раннему гематогенному метастазированию. Метастазы в регионарные лимфоузлы возникают редко (5-6% больных) и свидетельствуют о диссеминации процесса. Регионарными лимфатическими узлами считаются узлы, которые отвечают определенным локализациям первичной опухоли.

Классификация опухолей мягких тканей.

(код МКБ - О С38.1, 2; С47-49) по системе ТNМ (5-е издание, 1997 год).

ТNМ Клиническая классификация.

Т - Первичная опухоль.

Т_х - недостаточно данных для оценки первичной опухоли.

Т₀ - первичная опухоль не определяется

Т _is - саrсinоmа in situ.

Т₁ - опухоль размером не большее 5 см в наибольшем измерении.

Т_1а - поверхностная опухоль*

Т_1b - глубокая опухоль*

Т₂ - опухоль размером большее 5 см в наибольшем измерении.

Т_2а - поверхностная опухоль*

Т_2b - глубокая опухоль*

Примечание: *Поверхностная опухоль размещена исключительно над поверхностной фасцией без инвазии фасции; глубокая опухоль размещена или исключительно под поверхностной фасцией, или поверхностно к фасции с инвазией фасции, или с проникновением через нее. Забрюшинные, средостенные и тазовые саркомы классифицируются как глубокие опухоли.

N - Регионарные лимфатические узлы.

N_х - недостаточно данных для оценки состояния регионарных лимфатических узлов.

N₀ - нет признаков поражения регионарных лимфатических узлов.

N₁ - имеющиеся метастазы в регионарных лимфатических узлах.

М - Отдаленные метастазы.

М_х - недостаточно данных для определения отдаленных метастазов.

М₀ - отдаленные метастазы не определяются.

М₁ - имеются отдаленные метастазы.

Клиника.

Мягкотканные саркомы часто сопровождают:

· Разрастание и отек мягких тканей.

· Боль в туловище или конечностях.

· Забрюшинные опухоли. Больные обычно отмечают похудение и предъявляют жалобы на боли неопределенной локализации.

· Кровотечение - наиболее частое проявление сарком желудочно-кишечного тракта и женских половых органов.

 Диагностика.

Опухоль, которая быстро растет, (или разрастание ткани, которые превышают 5 см) должна вызвать подозрение специалиста, особенно если она твердая, спаянная с окружающими тканями и глубоко расположенна. Подобные новообразования требуют морфологической верификации.

· Биопсия - применяется эксцизийная биопсия (пункционная биопсия чаще всего неэффективная). Место для биопсии следует выбирать аккуратно, с расчетом на возможное проведение в последующем реконструктивной (пластической) операции на конечностях.

· Радиологическое обследование включает рентгенографию, сцинтиграфию костей, МРТ, КТ.

 Лечение.

Основа лечения - хирургическое удаление опухоли, при необходимости возможно дополнение лучевой или химиотерапии. Применяемые подходы обеспечивают полное выздоровление 60% пациентов. При опухолях с сомнительной резектабельностью предоперационная внутриартериальная химиотерапия и облучение могут оказывать содействие эффективности реконструктивных операций на конечностях. Следует исключить попадание злокачественных клеток в хирургическую рану и придерживаться принципов абластики во время оперативного вмешательства.

Сообщают о повышении частоты выздоровление и об увеличении выживаемости больных с саркомами конечностей при использовании комбинированной химиотерапии, основанной на применении доксорубицина. Подтверждена эффективность комбинированной химиотерапии, в особенности при сочетании доксорубицина и тиофосфамида.

Прогноз. Главные прогностические факторы - гистологическая дифференциация и размер опухоли.

· Гистологическая дифференциация зависит от митотического индекса, ядерного полиморфизма и других признаков клеточного атипизма, а также от распространенности некрозов. Чем меньше дифференцированная опухоль, тем неблагоприятнее прогноз.

· Размер опухоли - независимый прогностический фактор. Маленькие (меньше 5см) высокодифференцированные опухоли редко рецидивируют и метастазируют.

Раздел 12. Злокачественные опухоли мочеполовой системы.

12. 1. Злокачественные опухоли почек.

А. Рак почки.

Эпидемиология. Опухоли почки у взрослых встречаются сравнительно редко, составляя 2 - 3% всех новообразований. Преобладающий возраст больных 55 - 60 лет. Мужчины болеют раком почки в два раза чаще, чем женщины.

Этиология. Этиологические факторы развития опухолей почки изучены недостаточно. Возникновению опухоли оказывают содействие:

О химическое загрязнение окружающей среды;

О курение табака;

О применение гормональных препаратов и цитостатиков;

О дисбаланс половых гормонов (эстрогенов);

О ионизирующее излучение;

О вирусоносительство;

О влияние нитрозаминов и ароматических аминов;

О при болезни Хиппеля - Линдау и поликистозах почки отмечена высокая заболеваемость раком почки.

Патологическая анатомия. Различают опухоли почечной паренхимы и почечной лоханки.

В Украине принята такая классификация опухолей почек:

I. Опухоли почечной паренхимы.

А) Доброкачественные (аденома, липома, фиброма, лейомиома, гемангиома и др.).

B) Злокачественные опухоли (аденокарцинома, саркома, смешанная опухоль Вильмса).

С) Метастатические опухоли почек.

II. Опухоли почечной лоханки.

А) Доброкачественные опухоли (папиллома, ендометриома).

B) Злокачественные опухоли (папиллярный рак, плоскоклеточный рак, саркома).

Большинство опухолей почки - светлоклеточные раки (аденокарциномы). Раковые опухоли почки характеризуются выраженной васкуляризацией и быстрым метастазированием.

Пути метастазирования:

–  Лимфогенный - опухоли метастазируют в регионарные лимфатические узлы (паракавальные, парааортальные и в лимфатические узлы ворот почки).

–  Гематогенный - метастазирование происходит чаще, чем лимфогенным путем. По поражаемости метастазами на первом месте стоят легкие, потом печень, кости, головной мозг.

Классификация рака почки (код МКХ - О С64) по системе ТNМ (5-е издание, 1997 год).

ТNМ Клиническая классификация.

Т - Первичная опухоль.

Т_х - недостаточно данных для оценки первичной опухоли

Т₀ - первичная опухоль не определяется

Т₁ - опухоль до 7 см в наибольшем измерении, ограничена почкой.

Т₂ - опухоль свыше 7 см в наибольшем измерении, ограничена почкой.

Т₃ - опухоль распространяется на крупные вены или надпочечники, или околопочечные ткани, но в границах фасции Герота.

Т_3а - опухоль распространяется на надпочечник или околопочечные ткани, но в границах фасции Герота.

Т_3b - массивное распространение опухоли в почечную или полую вену(ы) ниже от диафрагмы.

Т_3с - массивное распространение опухоли в почечную или полую вену(ы) выше от диафрагмы.

Т₄ - опухоль распространяется за границы фасции Герота.

N - Регионарные лимфатические узлы.

N_х - недостаточно данных для оценки состояния регионарных лимфатических узлов.

N₀ - нет признаков поражения регионарных лимфатических узлов.

N₁ - метастаз рака в одном регионарном лимфатическом узле.

N₂ - метастазы рака в нескольких регионарних лимфатических узлах.

М - Отдаленные метастазы.

М_х - недостаточно данных для определения отдаленных метастазов.

М₀ - отдаленные метастазы не определяются.

М₁ - имеющиеся отдаленные метастазы.

Клиника. Опухоль почки продолжительное время протекает безсимптомно. Классическая триада симптомов - опухоль, которая пальпируется; макрогематурия; боли в пояснице или в животе.

Намного чаще встречается один или два из этих симптомов.

О Гематурия - наиболее частое проявление болезни (наблюдается у 70% больных), причем у 45 - 50% больных гематурия - первый симптом заболевания, кровь в моче появляется внезапно, без предвестников боли.

О Боль у больных раком почки отмечается в 60 - 70% наблюдений.

О Повышение температуры тела иногда может быть единственным симптомом опухоли почки. Больные с лихорадкой неясного генеза должны подвергаться детальному урологическому обследованию.

О Потеря массы тела (в 30%).

О Недомогание, ночная потливость, анемия (15 - 30% больных).

О Паранеопластические синдромы (гиперкальциемия, полицитемия, гипертензия, печеночные дисфункции).

Диагностика.

О Общий анализ мочи проявляет гематурию.

О Общий анализ крови проявляет анемию, повышенное СОЭ.

О Цитологическое исследование мочи занимает значительное место при диагностике опухолей мочеточника и почечной лоханки. Исследованию подлежат образцы мочи, взятые в конце мочеиспускания или забранные катетером, соскобы со стенки мочевых путей, взятые при цистоскопии.

О УЗИ выявляет наличие опухолевой ткани (инфильтрат, который не образует “тени”). Кроме того, под контролем УЗИ выполняется прицельная пункционная биопсия опухоли, с забором материала для цитологического исследования.

О Хромоцистоскопия (ХЦС) - ендоскопическая процедура, которая позволяет провести осмотр мочевого пузыря, состояние устьев мочеточников, обнаружить кровотечение или выделение сгустков крови из устья мочеточника на стороне поражения.

О Уретероскопия - ендоскопическая процедура, которая разрешает провести осмотр и прицельную биопсию зоны поражения в мочеточнике.

О Екскреторная урография - один из ведущих исследовательских приемов, часто выявляет дефект заполнения чашечек (симптом ампутации чашечек). Исследование необходимо начинать с обзорной урографии, что дает информацию о локализации почки, ее контурах и размерах.

О Ретроградная уретеропиелография выявляет дефекты наполнения почечных чашечек, однако опасна возможностью инфицирования.

О Рентгенография грудной клетки выявляет легочные метастазы (типичное место метастазирования).

О КТ выявляет опухоль, ее распространение, наличие метастазов в регионарные лимфатические узлы, позволяет дифференцировать очень плотные мочекислые камни от опухолей.

О Ангиография почки разрешает обнаружить васкуляризацию опухоли. Аваскулярные опухоли почки - аденома, аденокарцинома. Гиперваскулярные опухоли - светлоклеточные, полиморфноклеточные, темноклеточные раки.

Лечение.

О Хирургическое лечение - радикальная нефректомия, с удалением лимфатических узлов - метод выбора для почечноклеточного рака I, II и III стадий. При IV стадии проводят симптоматическую терапию, но возможна и паллиативная нефректомия по жизненным показаниями.

О Лучевая терапия и химиотерапия - применяются в комплексном лечении, но они малоэффективны и имеют вспомогательный характер.

О Гормонотерапия - чрезвычайно малоэффективна. Может применяться как вспомогательное лечение после паллиативной нефректомии. Назначают: 17-?-оксипрогестерона капронат, тамоксифен, тестенат.

О Иммунотерапия - в последние годы считается наиболее эффективным и перспективным методом медикаментозного лечения. Применяют препараты а-интерферона.

Прогноз. Эффективность лечения определяется стадией заболевания. Пятилетнее выживание больных раком почки после радикальной операции составляет: при I стадии - до 70%; при II стадии - до 60%; при III стадии - до 30 %; при IV стадия - до 7%.

Б. Нефробластома (опухоль Вильмса)

Опухоль Вильямса встречается в возрасте от 6 мес. до 5 лет и составляет 20 - 30% всех злокачественных новообразований у детей. Двустороннее поражение составляет 3 - 10% случаев.

Этиология. Возможны мезодермальные, мезонефрогенные и метанефрогенные причины опухоли.

Патологическая анатомия. Микроскопическое строение значительно варьирует в разных опухолях и разных участках одного опухолевого узла. Встречаются саркоматозные, веретенообразные или звездчатые клетки, округлые мелкие недифференцированные клетки эмбрионального характера, атипичные эпителиальные клетки разной формы и размера.

Клиника. Безсимптомное образование в подреберье, которое определяется, как правило, родителями при купании ребенка или при клиническом обследовании. Образование с гладкой поверхностью, дольчатое, часто подвижное. Первые проявления в возрасте от 1 до 4 лет жизни; большинство пациентов в возрасте между 1 и 3 годами. Симптомы, которые проявляются на поздних стадиях заболевания - боль в брюшной полости, гематурия, анорексия. Опухоль пересекает срединную линию при увеличении в размерах.

Ассоциированные аномалии - опухоль Вильмса часто связана с врожденными аномалиями (аниридия, гермафродитизм, крипторхизм, аномалии мочевых путей и др.).

Диагностика. Методы диагностики такие же, как и при обследованные больных с подозрением на рак почки.

Клиническая классификация опухоли Вильмса.

I стадия - опухоль ограничена почкой и может быть изъята при интактной капсуле;

II стадия - опухоль распространена за границы почки; при резекции выявляют поражение капсулы;

III стадия - наличие остаточной негематогенной опухоли в брюшной полости; прорастание капсулы; метастазы, которые не могут быть целиком удалены;

IV стадия - гематогенные метастазы в печень, легкие, кости, мозг;

V стадия - двусторонняя опухоль (поражение обеих почек).

Лечение. В лечении опухоли Вильмса может быть применен комплексный подход.

· Хирургическое лечение - оперативное вмешательство зависит от стадии опухоли (IV и V стадии оперативному лечению не подлежат).

U Радикальная нефректомия.

U Резекция почки с опухолью (при отсутствии противоположной почки или при его аномалии).

U Диагностическая лапаротомия, ревизия противоположной почки, удаление или биопсия парааортальных лимфатических узлов.

· Химиотерапия в лечебных целях: применяется актиномицин D и винкристин.

U Препараты назначают после операции всем пациентам со II и III стадией опухоли Вильмса и некоторым пациентам с I стадией.

U При IV и V стадиях заболевания химиотерапию назначают до операции.

U Пациентам с распространенной опухолью назначают доксорубицин.

· Лучевая терапия - показана при лечении III - V стадий опухоли.

Прогноз. Выживание пациентов зависит от гистологического строения опухоли. Лечебный 2-годичный уровень выживания составляет: при стадии I - 90%; при стадии II - 80 - 85%; при стадии III - 70 - 75%; при стадии IV - 60 - 65%; при стадии V - 50%.

12. 2. Опухоли почечной лоханки и мочеточника.

Эпидемиология. Первичные опухоли почечной лоханки встречаются относительно редко и составляют приблизительно 5 - 10% опухолей почки и верхних мочевых путей. Заболевания встречается чаще у мужчин в возрасте 40 - 60 лет. Часто встречаются множественные опухоли, включая двусторонние поражение.

Этиология. Факторы окружающей среды, курение, систематическое влияние анилиновых красителей, каучуков увеличивают риск заболевания. Эндемическая нефропатия (балканская нефропатия) - наследственное заболевание (встречается в Болгарии и Югославии) также увеличивает риск заболевания.

Патологическая анатомия. Гистологические варианты: папиллярные раки, плоскоклеточные карциномы, аденокарциномы, саркомы, метастатические поражения. Папиллярные формы рака составляют 85% злокачественных опухолей почечной лоханки и мочеточника.

Классификация раков почечной лоханки и мочеточника (код МКХ - О С65, С64).

По системе ТNМ (5-е издание 1997 год).

ТNМ Клиническая классификация.

Т - Первичная опухоль.

Т_х - недостаточно данных для оценки первичной опухоли

Т₀ - первичная опухоль не определяется.

Т_а - неинвазивная папиллярная карцинома.

Т_is - саrсinоmа in situ

Т₁ - опухоль распространяется на субепителиальную соединительную ткань.

Т₂ - опухоль распространяется на мышечный пласт.

Т₃ - (почечная лоханка) опухоль распространяется за границы мышечного слоя на окололоханочную клетчатку или паренхиму почки.

Т_3а - (мочеточник) опухоль распространяется за границы мышечного пласта на околомочеточниковую клетчатку.

Т₄ - опухоль распространяется соседние органы или околопочечную клетчатку.

N - Регионарные лимфатические узлы.

N_х - недостаточно данных для оценки состояния регионарних лимфатических узлов.

N₀ - нет признаков поражения регионарных лимфатических узлов.

N₁ - метастаз в одном регионарном лимфатическом узле до 2 см в наибольшем измерении.

N₂ - метастазы в одном регионарном лимфатическом узле размером свыше 2 см , но до 5 см ; или в нескольких лимфатических узлах размером до 5 см в наибольшем измерении.

N₃ - метастаз в регионарный лимфатический узел свыше 5 см в наибольшем измерении.

М - Отдаленные метастазы.

М_х - недостаточно данных для определения отдаленных метастазов.

М₀ - отдаленные метастазы не определяются.

М₁ - имеющиеся отдаленные метастазы.

Клиника.Клинические проявления аналогичны почечноклеточным ракам. Макрогематурия наблюдается у 70 - 95% пациентов. Иногда макрогематурия сопровождается болевым и опухолевым синдром.

Диагностика. Применяют те же методы диагностики, что и при раке почки.

Лечение. В связи с тем, что опухоли почечной лоханки и мочеточника радиорезистентны и практически не поддаются цитостатическим влияниям, основным методом лечения является хирургический:

О Удаление единым блоком почки вместе с мочеточником и участком мочевого пузыря.

О Органосохраняющий подход: частичная резекция (парциальная нефректомия) может быть применена у больных с одной почкой.

О В начальной стадии, поражение опухолью дистальной части мочеточника, почка может быть сохранена. Выполняется резекция мочеточника с участком мочевого пузыря с применением разных видов пластики.

12. 3. Рак мочевого пузыря.

Эпидемиология. Опухоль относится к наиболее частым злокачественным новообразованиям (около 3% всех опухолей и 30 - 50% опухолей мочеполовых органов). Рак мочевого пузыря у мужчин встречается в 3 - 4 раза чаще, чем у женщин. Чаще всего встречается в возрасте 40 - 60 лет.

Этиология. Возникновение рака мочевого пузыря связано с курением табака, а также с действием некоторых химических и биологических канцерогенов.

О Промышленные канцерогены, используемые в резиновом, лакокрасочном, бумажном и химическом производствах.

О Бильгарциоз мочевого пузыря довольно часто приводит к возникновению плоскоклеточного рака.

О Другие этиологические агенты - циклофосфамид, фенацетин, почечные камни и хроническая инфекция.

Патологическая анатомия. Гистологические варианты рака мочевого пузыря - опухоли мочевого пузыря чаще всего имеют переходноклеточное происхождение (сосочковый, переходноклеточный, плоскоклеточный, аденокарцинома).

Классификация раков мочевого пузыря (код МКХ - О С67) по системе ТNМ (5-е издание 1997 год). ТNМ Клиническая классификация.

Т - Первичная опухоль (индекс “m” должен прибавляться к категории Т для множественности опухолей; индекс “is” может прибавляться к любой категории Т для обозначения наличия сопутствующей саrсinоmа in situ).

Т_х - недостаточно данных для оценки первичной опухоли

Т₀ - первичная опухоль не определяется.

Т_а - неинвазивная папиллярная карцинома.

Т_is - саrсinоmа in situ: “плоская опухоль”

Т₁ - опухоль распространяется на субэпителиальную соединительную ткань.

Т₂ - опухоль распространяется на мышечный пласт.

Т_2а- опухоль распространяется на поверхностную мышцу (внутренняя половина).

Т_2b - опухоль распространяется на глубокую мышцу (внешняя половина).

Т₃ - опухоль распространяется на околопузырную клетчатку:

Т_3а - микроскопически.

Т_3b - макроскопически (экстравезикальные массы).

Т_{4 -} опухоль распространяется на любую из таких структур: простату, матку, влагалище, стенку таза, брюшную стенку.

Т_{4а -} опухоль распространяется на простату, матку или влагалище.

Т_{4b -} опухоль распространяется на стенку таза или брюшную стенку.

N - Регионарные лимфатические узлы.

N_х - недостаточно данных для оценки состояния регионарных лимфатических узлов.

N₀ - нет признаков поражения регионарных лимфатических узлов.

N₁ - метастаз в одном регионарном лимфатическом узле до 2 см в наибольшем измерении.

N₂ - метастазы в одном регионарном лимфатическом узле размером свыше 2 см , но до 5 см ; или в нескольких лимфатических узлах размером до 5 см в наибольшем измерении.

N₃ - метастаз в регионарный лимфатический узел свыше 5 см в наибольшем измерении.

М - Отдаленные метастазы.

М_х - недостаточно данных для определения отдаленных метастазов.

М₀ - отдаленные метастазы не определяются.

М₁ - имеющиеся отдаленные метастазы.

Клиника.

О Гематурия (выделение мочи с кровью) - наиболее частый симптом эпителиальных опухолей мочевого пузыря. Гематурия может приобретать разнообразный характер (макрогематурия, микрогематурия, интермитирующая гематурия, тотальная гематурия). Макрогематурия может повлечь тампонаду мочевого пузыря сгустками крови.

О Дизурия (нарушение мочевыделения) - характерный симптом рака мочевого пузыря, который развивается вследствии раздражения слизистой оболочки мочевого пузыря кровью и ее сгустками, повреждение нервных волокон при постепенной инфильтрации опухолью стенки мочевого пузыря.

О Пиурия (выделение гнойной мочи) - возникает при присоединении инфекции, вследствии затрудненного оттока мочи. Клинически проявляется острым циститом.

О Болевой синдром - необязательно.

Диагностика.

О Бимануальное исследование необходимо для определения распространенности процесса. Если удается пропальпировать опухоль, это свидетельствует о инвазивном поражении стенки мочевого пузыря.

О Экскреторная урография должна быть выполнена каждому больному с макрогематурией. С ее помощью можно определить дефекты наполнения мочевого пузыря и обнаружить признаки поражения верхних мочевыделительных путей.

О Уретроцистоскопия - ведущий исследовательский прием при подозрении на рак мочевого пузыря, абсолютно необходимый для оценки состояния слизистой оболочки уретры и мочевого пузыря.

О Эндоскопическая биопсия опухоли. Проводится для определения объема поражения и гистологического типа опухоли.

О Цитологическое исследование мочи информативное как при опухолевых поражениях трудной степени, так и карциноме in situ.

О УЗИ проявляет глубину прорастания первичной опухоли и наличие метастазов в регионарных лимфатических узлах.

О КТ и МРТ - наиболее информативные методы для определения распространенности процесса.

О Рентгенография органов грудной клетки позволяет обнаружить метастазы в легкие.

Лечение. Выбор метода лечения зависит от гистологической формы опухоли, ее размеров, локализации, характера роста, стадии заболевания и общего состояния больного.

· Хирургическая операция - основной метод лечения рака мочевого пузыря.

При поверхностном росте опухоли (Т_а, Т_is, Т₁) без поражения мышечной оболочки органа применяют:

U Трансуретральная (эндовезикальная) электрокоагуляция.

U Трансуретральная резекция (ТУР).

U Электрокоагуляция (электроэксцизия) опухоли на распятом мочевом пузыре.

При инвазивных формах рака мочевого пузыря во II - III стадиях (Т_а2а-Т_3b) применяют:

U Частичная резекция мочевого пузыря при ограниченных, удаленных от устьев мочеточников опухолях, которые поражают верхушку, переднюю, боковые и заднюю стенки мочевого пузыря.

U Субтотальная резекция мочевого пузыря с пересадкой одного или двух мочеточников (уретероцистонеостомия) выполняется при локализации опухоли вблизи устьев мочеточников.

U Цистектомия (удаление мочевого пузыря) - применяют при лечении больных с диффузными поверхностными поражениями; при множественных опухолях категории Т₃ и одиночных опухолях той же категории, если основание опухоли превышает 5 - 6 см в наибольшем измерении, в особенности, если они локализуются в участке треугольника Льето; при рецидивах опухоли после обширной резекции.

U Радикальная цистектомия - метод выбора в лечении глубоко инфильтрирующих опухолей категории Т_4а. Операция включает удаление мочевого пузыря и простаты у мужчин; удаления мочевого пузыря, уретры, передней стенки влагалища и матки у женщин.

Деривацию мочи при цистектомии обеспечивают путем:

U Уретерокутанеостомии - вывод мочеточников на кожу.

U Уретероилеокутанеостомии, уретеросигмокутанеостомии - одномоментная пластика мочевого пузыря сегментом тонкой или толстой кишки.

U Уретеросигмостомии - пересадка мочеточников в сигмовидную кишку.

К паллиативным (симптоматическим) и по жизненным показаниям относятся операции:

U Уретерокутанеостомия - для внешней деривации мочи.

U Высокое сечение мочевого пузыря с цистостомией - для ликвидации тампонады сгустками крови, остановки кровотечения и внешней деривации мочи.

U Формирование противоестественного заднего прохода (колостомы) - при образовании пузырнопрямокишечного свища.

· Лучевая терапия. Применяется во многих случаях рака мочевого пузыря в виде самостоятельного метода лечения или в комбинации с хирургическим лечением или химиотерапией. Наиболее распространенная дистанционная лучевая терапия.

U Предоперационная лучевая терапия - может быть применена на всех стадиях рака мочевого пузыря в виде интенсивного курса (4 сеансы по 5Гр) с последующей операцией через 1 - 3сут. Или мелко-фракционный курс (2Гр за сеанс, в суммарной очаговой дозе 30 - 40Гр) с последующей операцией через 3 - 4 недели после выхода больного из лучевого синдрома.

U Послеоперационная лучевая терапия - проводится мелко-фракционным курсом. Показанием к послеоперационному облучению есть профилактика рецидивов и паллиативный или условно радикальный характер выполненной операции.

U Паллиативная лучевая терапия (как самостоятельный или основной метод лечения) - применяется у больных с нерезектабельной опухолью или у больных с тяжелой сопутствующей патологией, которая исключает возможность оперативного лечения. В таких случаях, облучение проводится мелко-фракционным курсом (разовая доза - 2 - 2,5Гр, суммарная очаговая доза - до 70Гр).

· Химиотерапия - применяется как дополнительный и альтернативный хирургическому методу лечения рака мочевого пузыря:

U Системная химиотерапия (адъювантная и неоадъювантная) - проводится больным в III - IV стадиях рака мочевого пузыря. Наиболее эффективными являются комбинации МVАС (метотрексат + винбластин + доксорубицин + цисплатин); СМV (цисплатин + винбластин + метотрексат); СISСА (САР) (циклофосфамид + доксорубицин + цисплатин).

U Местная внутрипузырная химиотерапия (адъювантная и неоадъювантная) - снижает частоту рецидивов поверхностных опухолей мочевого пузыря. Эффективны: тиофосфамид, доксорубицин, митомицин.

U Местная внутрипузырная иммунотерапия с применением вакцины БЦЖ и интерферонов снижает частоту рецидивов вдвое.

Прогноз. Прогноз зависит от стадии процесса и характера проведенного лечения. После радикальной операции пятилетнее выживание доходит до 50%. Наилучшие результаты наблюдаются при комбинированном лечении (резекция мочевого пузыря с лучевой терапией).

12.4. Рак предстательной железы (простаты).

Этиология. Предполагают, что рак простаты обусловлен нарушениями эндокринной регуляции половой сферы, особенностями сексуальной жизни, питания, хроническими воспалительными заболеваниями (различные формы простатита).

Патологическая анатомия. Почти все раки простаты - аденокарциномы (95%), что походят из эпителия протоков и ацинусов желез простаты. В 5% случаев опухоли простаты происходят из стромы, нейроэндокринных желез или являются вторичным раком.

Классификация рака простаты в зависимости от происхождения.

I. Первичный рак.

1. Эпителиальный (карцинома)

· Аденокарцинома.

· Переходная карцинома.

· Нейроэндокринная карцинома.

2. Стромальный (саркома).

· Рабдомиосаркома.

· Лейомиосаркома.

II. Вторичный рак.

1. Непосредственное прорастание в простату рака мочевого пузыря.

2. Непосредственное прорастание в простату рака прямой кишки.

3. Метастазы в простату меланомы или рака легких.

4. Лимфома.

Большинство опухолей простаты (80%) возникает в периферической зоне, 15% раков возникают в промежностной и центральной (5%) зонах простаты.

Пути метастазирования:

· Гематогенный - метастазирование этим путем происходит чаще. За частотой метастазирования на первом месте расположены кости (позвоночника, таза, бедер, ребер), потом печень и легкие.

· Лимфогенный - рак простаты может метастазировать в регионарные лимфатические узлы, к которым принадлежат лимфатические узлы малого таза, расположенные ниже от бифуркации общих подвздошных артерий.

Классификация раков простаты.

(код МКБ - О С61) за системой ТNМ (5-е издание, 1997 год).

Классификация касается лишь аденокарцином. Переходноклеточная карцинома простаты классифицируется в разделе опухолей мочевыделительного канала. Необходимо иметь гистологическое подтверждение диагноза. Категория N не зависит от локализации регионарных метастазов.

ТNМ Клиническая классификация.

Т - Первичная опухоль.

Т_х - недостаточно данных для оценки первичной опухоли

Т₁ - клинически бессимптомная опухоль, которая не пальпируется и не визуализируется.

Инструментальными методами.

Т_1а - опухоль выявлена случайно при гистологическом исследовании; она занимает не больше 5% резецированной ткани.

Т_1b - опухоль выявлена случайно при гистологическом исследовании; она занимает 5% резецированной ткани.

Т_1с - опухоль выявлена при пункционной биопсии (например, по причине повышенного уровня РSА - простатоспецифического антигена)

Т₂ - опухоль ограничена простатой.

Т_2а - опухоль поражает одну долю.

Т_2b - опухоль поражает обе доли.

Т₃ - опухоль распространяется за границы капсулы простаты.

Т_3а - экстракапсулярное распространение (с одной стороны или двустороннее).

Т_3b - опухоль распространяется на семенные пузырьки.

Т₄ - опухоль неподвижная или распространяется на сопредельные структуры, другие, чем семенные пузырьки: шейку мочевого пузыря, внешний сфинктер, прямую кишку, поднимающую мышцу и/ или стенку таза.

Примечание:

1. Опухоль, выявленная в одной или обеих долях пункционной биопсией, но непальпабельная и невидимая для методов визуализации, классифицируется как Т_1с.

2. Инвазия в верхушку простаты или в капсулу простаты (но не за ее границы), классифицируется не как Т₃, а как Т_2.

N - Регионарные лимфатические узлы.

N_х - недостаточно данных для оценки состояния регионарных лимфатических узлов.

N₀ - нет признаков поражения регионарных лимфатических узлов.

N₁ - имеются метастазы в регионарных лимфатических узлах.

М - Отдаленные метастазы.

М_х - недостаточно данных для определения отдаленных метастазов.

М₀ - отдаленные метастазы не определяются.

М₁ - имеются отдаленные метастазы.

М_1а - нерегионарный лимфатический узел(ы).

М_1b- кость(и).

М_1с - другая структура(и).

Клиника. Рак простаты продолжительное время протекает бессимптомно. Появление клинических проявлений заболевания чаще всего свидетельствует о запущенности процесса. Основными симптомами являются дизурия, задержка или недержание мочи, гематурия, полакиурия. В момент первичной диагностики при пальцевом ректальном исследовании выявляется очаг уплотнения простаты (наблюдают более чем у 50% больных).

Диагностика. Диагностика ранних поражений простаты остается трудной. При первичном обращении у 50-70% больных выявляют III-IV стадию заболевания. Часто рак простаты выявляют при клиническом и рентгенологическом обследовании больных с “поясничным радикулитом” (метастазы в позвоночник).

Методы диагностики:

· Пальцевое ректальное исследование - основной метод диагностики рака простаты. Метод простой, дешевый и достаточно эффективный (чувствительность метода достигает 80%, при специфичности до 50%). Признаками рака простаты являются участки каменистой плотности в ткани железы, ее ассимметрия, бугристость, неподвижность слизистой оболочки прямой кишки над железой. Лишь 10% опухолей простаты, выявленных при пальцевом исследовании, являются довольно ограниченными и поддаются эффективному лечению.

· УЗИ - важным диагностическим методом является трансректальное ультразвуковое исследование простаты, которое позволяет обнаружить опухоли до 1 см в диаметре. При помощи УЗИ оценивают распространенность опухолевого процесса, прорастание в капсулу, взаимосвязь с мочевым пузырем и прямой кишкой. Особой ценностью метода является возможность визуального контроля продвижения иглы при выполнении пункционной биопсии.

· Пункционная биопсия простаты, выполненная через прямую кишку, с дальнейшим цитологическим или гистологическим исследованием материала, позволяет установить точный диагноз.

· Гистологическое исследование тканей, удаленных при аденомэктомии, лишь в 10% случаев выявляет начальный злокачественный рост.

· Лабораторные исследования:

U В случаях, когда раковая опухоль прорастает капсулу простаты, находят повышенную активность кислой фосфатазы в сыворотке крови. У больных с отдаленными метастазами данный показатель повышен более чем в 80% случаев.

U В кочестве диагностического маркера определяют в сыворотке крови уровень простатического специфического антигена (ПСА). При повышении его уровня более 6 нг/мл у трети мужчин выявляют рак простаты, но возможны псевдопозитивные результаты.

· Рентгенологические исследования используют с целью подтверждения диагноза, выявления метастазов и оценки функции и морфологических изменений верхних мочевыводящих путей (экскреторная урография). Рентгенография, КТ костей таза и/или органов забрюшинного пространства, радиоизотопное сканирование костей скелета позволяют установить распространенность опухолевого процесса и обнаружить метастазы в разных органах.

Лечение. В лечении рака простаты в настоящее время используют практически все специальные методы, которые применяются в онкологии - хирургический, лучевой, гормональный, химиотерапевтический, термический.

Определение стадии заболевания - решающий этап в исследовании и выборе рационального лечения рака простаты.

· Опухоли стадииТ_0-1, безсимптомные, выявляются при аутопсии или при исследовании ткани простаты, удаленной по поводу предполагаемой аденомы. Стадия А₁ (хорошо дифференцированные опухоли) имеет более благоприятный прогноз, чем стадия А₂ (мало дифференцированные новообразования).

· Опухоли стадии Т₂ растут в границах железы, выявляются при пальцевом исследовании простаты в виде характерных узлов; могут быть удалены оперативной путем. К сожалению, фактически лишь 10% раков простаты можно лечить с помощью радикального хирургического вмешательства. Во многих случаях в тазовых лимфатических узлах присутствуют метастазы, которые не выявляются при ректальном исследовании.

· Опухоли стадии Т₃ - раки, которые распространяются за границы капсулы железы (например, на семенные пузырьки, шейку мочевого пузыря), но не на другие тазовые структуры. Подобные опухоли составляют 40% всех впервые диагностированных раков и не подлежат радикальному хирургическому лечению.

· Опухоли стадии Т₄ - раки, которые прорастают в тазовые кости, лимфатические узлы или дальше. Около 50% впервые диагностированных опухолей относятся к стадии Т₄.

Ранняя стадия рака (Т₁-Т₂) требует проведения радикальной простатэктомии, дистанционной g-терапии или внутритканевого облучения.

· Хирургическое лечение - радикальная простатэктомия с сохранением нервного сплетения вокруг железы показана больным с небольшими опухолями. Показана больным в возрасте менее 70 лет и обеспечивает 10 - 15-годовое выживание; в 40-60% случаев сохраняется нормальная половая функция, но у 5-15% больных развивается недержание мочи.

· Лучевая терапия показана пожилым пациентам со значительным распространением раковой опухоли или при наличии других заболеваний внутренних органов, которые не разрешают выполнить хирургическое вмешательство. Облучение применяют также у лиц, которые желают сохранить половую активность. Случаи импотенции при интерстициальной имплантации изотопов встречаются реже, чем при дистанционной g-терапии.

Местно-распространенный рак простаты (Т₃) - при лечении преимущество предоставляется лучевым методам в комбинации с гормонотерапией.

· Гормональная терапия применяется с целью максимального снижения концентрации эндогенного тестостерона - так называемая андрогенная блокада. Существуют следующие методы андрогенной блокады:

1. Билатеральная орхидэктомия (кастрация).

2. Эстрогенная терапия (синестрол, фосфэстрол, хлортрианизен, микрофоллин).

3. Нестероидные антиандрогены (флутамид, косадекс, анандрон).

4. Стероидные антиандрогены (андрокур).

5. Агонисты (аналоги) ЛГРГ (золадекс, декапептил, простап).

6. Билатеральная орхидэктомия + антиандрогены.

7. Антиандрогены + эстрогены.

8. Агонисты (аналоги) ЛГРГ + антиандрогены.

Раньше кастрация в сочетании с эстрогенотерапией составляли основу лечения рака простаты в стадии Т₃ - Т₄. Однако, применение эстрогенов сопровождается рядом серьезных осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы. В настоящее время широкое распространение получили нестероидные антиандрогены, которые блокируют рецепторы к андрогенам непосредственно в ткани простаты и не вызывают осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы. Методом выбора является применение стероидного антиандрогенного препарата „Андрокур”, который имеет прямое антиандрогенное действие на опухолевый процесс и метастазы, влияет при помощи отрицательной обратной связи на гипоталамические рецепторы, что приводит к снижению выброса гонадотропинов и угнетению продукции андрогенов яичками. Препарат может применяться как в монотерапии, так и в комбинации с агонистами ЛГРГ или орхидэктомией (кастрацией). Средняя продолжительность лечебного эффекта при гормонотерапии составляет 9-18 месяцев.

· Химиотерапия рака простаты имеет ограниченное применение, поскольку опухоли малочувствительные к химиопрепаратам. При метастатических и гормонорезистентных формах рака применяют цисплатину, доксорубицин, циклофосфамид, винбластин и 5-ФУ.

Прогноз. Пятилетнее выживание больных на ранних стадиях после радикальной операции составляет 80%, после лучевой терапии - 80%, гормонотерапии - 45-65%. В поздних стадиях пятилетнее выживание больных составляет 10-30%.

12.5. Опухоли яичка.

Этиология. Этиологические факторы развития опухолей яичка изучены недостаточно. Появлению опухоли оказывают содействие:

· Крипторхизм. Соединения опухоли и крипторхизма встречается в среднем в 16% наблюдений. Неопущенные яички изъязвляются опухолью в 60 раз чаще, чем расположенные в мошонке.

· Нарушения синтеза гонадотропных гормонов.

· Гипоплазия яичка.

· Травма яичка.

· Хронические воспалительные заболевания яичка.

Патологическая анатомия. Все опухоли яичка разделяют на две группы: герминогенные, которые развиваются из семенного эпителия, и негерминогенные, которые развиваются из стромы яичка.

Герминогенные опухоли составляют около 95% всех опухолей яичка.

1. Семинома (классический, анапластичный и сперматоцитарный типы).

2. Тератобластома (тератома).

3. Эмбриональный рак.

4. Хорионэпителиома (хориокарцинома).

Негерминогенные опухоли яичка (4-5%).

1. Лейдигома (интерстициальноклеточная опухоль).

2. Сертолиома.

Классификация раков яичка.

(код МКХ - О С62) по системе ТNМ (5-е издание, 1997 год).

Классификация касается лишь герминогенных опухолей яичка. Необходимое гистологическое подтверждение процесса и распределение по гистологическим типами. Патоморфологическая дифференциация не определяется.

Повышение уровня сывороточных опухолевых маркеров, в частности альфа-фетопротеина (АФП), человеческого хорионического гонадотропина (ХГ) и лактатдегидрогеназы (ЛДГ) часто случается при названных процессах. Стадийность базируется на определении анатомического распространения болезни и оценке уровня сывороточных опухолевых маркеров.

Регионарные лимфатические узлы:

Регионарными лимфатическими узлами являются парааортальные (периаортальные), преаортальные, прекавальные, паракавальные, ретрокавальные и ретроаортальные. Узлы вдоль семенной вены должны расцениваться как регионарные. Латерализация (то есть сторона поражения узлов относительно первичной опухоли) не влияет на классификацию по критерию N. Внутритазовые и паховые узлы расценивают как регионарные после хирургического вмешательства на мошонке и в паховом участке.

ТNМ Клиническая классификация.

Т - Первичная опухоль.

Степень распространения первичной опухоли оценивается после радикальной орхиэктомии. Если радикальная орхиэктомия не проводилась, применяется символ ТХ.

N - Регионарные лимфатические узлы.

N_х - недостаточно данных для оценки состояния регионарных лимфатических узлов.

N₀ - нет признаков поражения регионарных лимфатических узлов.

N₁ - метастатическая масса с лимфатическим узлом до 2 см в наибольшем измерении или многочисленные лимфатические узлы, ни один из которых не превышает 2 см в наибольшем измерении.

N₂ - метастатическая масса с лимфатическим узлом свыше 2 см , но не превышает 5 см в наибольшем измерении, или многочисленные лимфатические узлы, любая из этих масс имеет размер свыше 2 см , но не превышает 5 см в наибольшем измерении.

N₃ - метастатическая масса с лимфатическим узлом свыше 5 см в наибольшем измерении.

М - Отдаленные метастазы.

М_х - недостаточно данных для определения отдаленных метастазов.

М₀ - отдаленные метастазы не определяются.

М₁ - имеющиеся отдаленные метастазы.

М_1а - метастазы в нерегионарные лимфатические узлы или легкие.

М_1b - отдаленные метастазы, кроме метастазов в нерегионарные лимфатические узлы или легкие.

 

Клиника. Часто наблюдается бессимптомное клиническое течение заболевания. Симптомы рака яичка, которые наблюдаются чаще всего:

· Безболезненное, плотное, отечное яичко (более чем у 90% больных). В отдельных случаях при безболезненной опухоли яичка по ошибке ставят диагноз эпидидимит или орхит. У 10 - 15% больных наблюдается болезненность яичка.

· Водянка оболочек яичка (2 - 8%).

· Раннее половое созревание мальчиков (повышенная продукция андрогенов при негерминогенных опухолях). В некоторых случаях наблюдается гинекомастия.

· Возможная обструкция мочеточников (проявление поражения парааортальных лимфатических узлов).

· Боли вживоте или легочная симптоматика обусловлено метастатическим поражением.

Диагностика. При осмотре выявляют опухоль в мошонке. Подтверждается наличие опухоли УЗИ и хирургической ревизией органов мошонки через паховый доступ. В число диагностических процедур входят томография и КТ органов грудной клетки, рентгенконтрастное исследование нижней полой вены, лимфангиография, КТ органов брюшной полости. Исследование опухолевых маркеров повысило точность оценки стадии тестикулярных новообразований (определяют содержание ХГТ и АФП в сыворотке крови).

Лечение. Методы лечения тестикулярных опухолей варьируют в зависимости от клеточного типа и стадии поражения.

А. Семиномные опухоли (чувствительные к облучению).

· Первая стадия семиномы. Лучевая терапия дробными дозами, которые достигают в целом 25 - 30 Гр на область парааортальных тазовых (той же стороны) и паховых лимфатических узлов. Облучение другой половины мошонки и контралатеральных лимфатических узлов проводят больным, которые раньше перенесли операции на мошонке.

· Вторая стадия семиномы, выявленная рентгенографически или лабораторно (по увеличению содержания ХГТ). После орхиэктомии проводят терапию дробными дозами (суммарная доза 25 - 30Гр) на парааортальные, тазовые (той же стороны) и паховые лимфатические узлы. Дополнительные дозы облучения направляются на остаточную опухоль. Облучение средостения (для профилактики метастазирования) нецелесообразно. Удаление забрюшинных лимфатических узлов имеет значение для гистологического подтверждения диагноза у больных с распространенным процессом.

· Третья стадия семиномы. Недостаточно одного лишь облучения, необходимо комбинировать его с химиотерапией. Наиболее эффективна схема - комбинации цисплатины, винбластина и блеомицина. После предварительной лучевой терапии дозировка цитостатиков должна быть снижена.

Б. Несеминомные опухоли.

· Первая стадия несеминомных тестикулярных опухолей без признаков метастазирования. Лечение - удаление опухоли. Выживаемость составляет 100%.

· Вторая стадия несеминомных тестикулярных опухолей - выполняют орхиэктомию и лимфаденэктомию. Иссечение забрюшинных лимфатических узлов делают с удалением окружающих тканей вдоль больших сосудов от уровня диафрагмы, жировой клетчатки в воротах почки и в паранефральной области, которая распространяется к общей подвздошной артерии и паховой связке на стороне поражения (операция Шевассю). Результаты лечения распространенных форм опухоли улучшает предоперационная комбинированная химиотерапия. Роль дополнительной послеоперационной химиотерапии остается спорной.

· Третья стадия (диссеминированная) опухоль яичка. Применяют полихимиотерапию 2 - 4 курсами. Современные схемы комбинированной химиотерапии (РVВ, VАР-6, ВЕР, СЕР) значительно повысили эффективность лечения и выживаемость у пациентов данной группы. В особенности это касается случаев, когда забрюшинные метастазы больших размеров, интимно спаянные с сосудами забрюшинного пространства. При достижении ремиссии может быть осуществленная попытка удаления резидуальной опухоли. Результат лечения зависит от распространения болезни. В 100% случаев на лечение реагируют пациенты, у которых единственным признаком диссеминации является повышенный уровень опухолевых маркеров. Лица с метастазами в легкие и органы брюшной полости отвечают на химиотерапию в 65%.

Прогноз.

Семиномные опухоли. Пятилетнее выживание пациентов при семиноме I - II стадии приближается к 100%. После лучевой терапии она составляет свыше 90%, а после химиотерапии - 63-90%.

Несеминомные герминогенные опухоли. У больных с метастазами, которые получали только химиотерапию, полная ремиссия может быть достигнута в 50-70% случаев. Другие 10-15% составляют случаи выздоровления, которое наступило после хирургического удаления резидуальной опухоли. Возможность полного излечения после химиотерапии зависит от локализации и распространения метастазов. Рецидивы наблюдают в 10-20% больных впервые 2 года после установления диагноза и начала лечения.

12.6. Рак полового члена.

Этиология. Важнейшим среди Этиологических факторов рака полового члена есть несоблюдение личной гигиены. Доказано, что смегма, которая накапливается за крайней плотью, имеет канцерогенные свойства. Причем, особенно важным является это влияние в детские и юношеские годы, из-за чего обрезание во взрослом возрасте уже не имеет профилактического значения относительно развития рака полового члена.

Патологическая анатомия. Макроскопические формы рака полового члена:

I. Эндофитная.

1). Узловая.

2). Язвенная.

II. Экзофитная

1). Папиллярная.

2). Грибовидная.

Каждая из этих форм с течением времени может изъязвляться. Наиболее распространенной гистологической формой рака полового члена является плоскоклеточный рак (95%). Чаще встречается с ороговением, реже - без ороговения. К предраковым заболеваниям относят: кожный рог, лейкоплакию, ксерозний облитерирующий баланит, остроконечные кондиломы, опухоль Бушке-Левенштейна и облигатные предраки - болезнь Боуэна, еритроплазия Кейра.

Пути метастазирования:

· Лимфогенный - в регионарныеі пахово-бедренные и подвздошные лимфатические узлы.

· Гематогенный - в запущенных случаях в печень, легкие и прочие органы.

Необходимо помнить, что в 50-60% случаев увеличение и уплотнение лимфоузлов связано с реакцией на воспалительный процесс (воспалительная лимфаденопатия).

Классификация раков полового члена.

(код МКХ - О С60) за системой ТNМ (5-е издания, 1997 год).

ТNМ Клиническая классификация.

Т - Первичная опухоль.

Т_х - недостаточно данных для оценки первичной опухоли

Т₀ - первичная опухоль не определяется.

Т_is - саrсinоmа in situ.

Т_а - неинвазивная бородавчатая карцинома

Т₁ - опухоль распространяется на субэпителиальную соединительную ткань.

Т₂ - опухоль распространяется на губчатое или пещеристое тело.

Т₃ - опухоль распространяется на уретру или предстательную железу.

Т₄ - опухоль распространяется на другие соседние структуры.

N - Регионарные лимфатические узлы.

N_х - недостаточно данных для оценки состояния регионарных лимфатических узлов.

N₀ - нет признаков поражения регионарных лимфатических узлов.

N₁ - метастаз в одном поверхностном паховом лимфатическом узле.

N₂ - метастазы в нескольких паховых лимфатических узлах, или поверхностные метастазы с обеих сторон.

N₃ - метастазы в глубоких паховых лимфатических узлах, или лимфоузлах (и) таза.

С одного или с обеих сторон.

М - Отдаленные метастазы.

М_х - недостаточно данных для определения отдаленных метастазов.

М₀ - отдаленные метастазы не определяются.

М₁ - имеющиеся отдаленные метастазы.

Клиника. Заболевание сначала протекает бессимптомно, чаще возникает в закрытой полости крайней плоти полового члена (при фимозе) и напоминает воспалительный процесс. Со временем развивается воспалительное уплотнение головки полового члена или внутреннего листка крайней плоти, гиперемия и отек кожи. Позднее опухоль изъязвляется, покрывается гнойным налетом, изъязвляются регионарные лимфатические узлы.

Диагностика. Диагностика рака полового члена не сложная, но в ранних стадиях при фимозе может вызвать некоторые трудности. Необходимо проводить дифференциальную диагностику с венерическими заболеваниями, баланопоститом, стриктурой уретры. Подтвердить диагноз позволяет только цитологическое исследование соскоба или гистологический анализ биоптата, взятого из глубины опухоли.

Лечение. При начальных стадиях (Т_1-2N₀М₀) проводится консервативное лечение - близкофокусная рентгенотерапия на первичный очаг и телегамматерапия на зоны регионарного метастазирования. Местное излечение достигается в 50-90% случаев. В последнее время применяют также химиотерапию (блеомицин, винбластин, цисплатину, адриамицин, метотрексат) как самостоятельный метод или в сочетании с лучевой терапией. Если не достигается желательный лечебный эффект, выполняют частичную или радикальную резекцию полового члена (отступление от краев опухоли не меньше 2 см ). Тактика относительно клинически непораженных регионарных лимфатических узлов до сих пор не уточнена. Предлагается или профилактическая лимфаденэктомия, или наблюдение. В сомнительных случаях проводят сначала радикальное оперативное вмешательство на первичной опухоли и противовоспалительное лечение. После этого повторно решается тактика дальнейшего лечения. При стадии Т₃N_1-2М₀ (с верификацией метастазирования в регионарные лимфоузлы) проводят комбинированное лечение - предоперационную лучевую терапию и (или) химиотерапию с дальнейшим хирургическим лечением. Хирургическое лечение включает в себя операцию, в соответствующем объеме, первичного очага и пахово-бедренную лимфаденэктомию по Дюкену. Почти половина больных с пораженными паховыми лимфатическими узлами вылечиваются после радикальной лимфаденэктомии.

При стадии Т₄ проводят симптоматическое и паллиативное лечение, в том числе и лучевое лечение (в частности, для уменьшения боли и кровоточивости).

Прогноз. Пятилетнее выживание при I стадии составляет свыше 90%, при II стадии - 60-70%, при III стадии - 25-30%, при IV стадии - до 5%.

* Под буквой А даётся перечень доброкачественных опухолей.