Пузырные дерматозы.

Это неинфекционные заболевания кожи, основным высыпным элементом которых является пузырь.

К ним относятся следующие дерматозы:

1. Истинная (акантолитическая) пузырчатка:

• вульгарная;

• вегетирующая;

• листовидная;

• себорейная пузырчатка.

2. Пемфигоиды:

• буллезный пемфигоид;

• рубцующий пемфигоид;

3. Герпетиформные дерматозы:

• герпетиформный дерматоз Дюринга.

Многие заболевания кожи на разных этапах своего развития могут проявляться пузырями (токсикодермия, синдром Лайелла, синдром Стивенса-Джонсона, буллезные формы дерматитов).

Пузыри при этих дерматозах являются одними из проявлений клинической картины и имеют разный патогенез.

В рассматриваемой нами группе заболеваний (пузырные дерматозы) пузырь и связанный с ним симптомокомплекс является «главным» в формировании клинических признаков дерматозов.

Истинная (акантолитическая) пузырчатка.

Название "пемфигус" (от греческого – pemphig – пузырек) впервые применил Гиппократ (460–370 г.г. до н.э.).

Этиология.

Этиология истинной пузырчатки невыяснена. Существуют инфекционная, нейроген-ная, эндокринная, энзимная, токси-ческая и наследственная теории развития. Ни одна из них не имеет убедительных подтверждений.

Патогенез.

Патогенез истинной пузырчатки аутоиммунный. Аутоагрессия направлена против межклеточной субстанции, белков десмосом, клеток шиповатого слоя эпидермиса и многослойного плоского эпителия видимых слизистых оболочек разной локализации.

Отложение иммунных комплексов и комплемента на десмосомах приводит к активации меж-клеточных ферментов (протеаз) и разрушению межклеточной субстанции, разобщению кератиноцитов (акантолизу) и формированию внутриэпителиальной щели, затем – супрабазальной полости.

Обыкновенная (вульгарная) пузырчатка (Pemphigus vulgaris).

Заболевание, проявляющееся образованием на неизмененной коже и видимых слизистых оболочках внутриэпидермальных пузырей, формированием распространенных поражений кожи и слизистых. Без адекватного лечения приводит больных к гибели в течение 1–2 лет.

Частота вульгарной пузырчатки составляет около 0,6% всех кожных больных. Несколько чаще болеют женщины в возрасте 40–60 лет. Первичным высыпным элементом является вялый пузырь, возникающий на негиперемированной слизистой или коже. При вскрытии пузыря образуются эрозии, медленно увеличивающиеся по площади и длительно существующие, на них формируются корки. После эпителизации эрозий остаются пигментные пятна.

Общим признаком для всех разновидностей пузырчатки является акантолиз с образованием интерэпителиальных пузырей на слизистой оболочке полости рта и коже.

Акантолиз связан с растворением межклеточной цементирующей субстанции эпителия, что приводит к расширению межклеточных пространств и отделению одной половины десмосом от другой.

Поражения слизистых.

Более чем в 60% случаев у больных в начале заболевания поражаются слизистые оболочки рта и красная кайма губ. Реже – на слизистой оболочке гортани, задней стенке глотки, трахеи, слизистой носа, половых органов, прямой кишки. Затем высыпания постепенно распространяются на кожные покровы.

Локализация при поражении слизистых оболочек.

1. боковая поверхность языка.

2. зев.

3. твердое и мягкое небо.

4. подъязычная область.

5. слизистой оболочка десен, окаймляя зубы.

6. нижняя и верхняя губы.

Клиническая картина при поражении слизистых оболочек.

На слизистой рта обнаруживают болез-ненные круглые или овальные эрозии на негиперемированной слизистой. Эрозии с глянцевой красной или "сальной" поверхностью. По периферии эрозий можно увидеть беловатые обрывки пузырной покрышки. При потягивании пинцетом за нее можно легко вызвать отслоение эпителия дальше границ эрозии (положительный симптом Никольского). Может быть обширное поражение слизистой ротовой полости. Это сопровождается сильной болезненностью, саливацией, невозможностью нормально разжевывать и глотать пищу, проводить гигиеническую обработку рта. Появляются гнойно-фибринозные налеты на эрозиях со зловонным запахом. Пораженные участки на губах покрываются гнойными и кровянистыми корками.

При поражении гортани появляется охриплость голоса. В более редких случаях поражения слизистой оболочки носа, пузыри подсыхают в корки, затрудняют дыхание, травмируют слизистую и приводят к кровотечениям из носа. В дальнейшем без лечения наступает поражение кожных покровов.

Клиническая картина при поражении кожи.

Высыпания представлены беспорядочно расположенными на голове, туловище и конечностях пузырями на невоспаленной коже с серозным содержимым, которое затем мутнеет. Пузыри могут быть мелкими и крупными, покрышка у них чаще дряблая (грушевидная форма – сипмтом груши). Пузыри имеют тенденцию к периферическому росту, слиянию между собой.

При присоединении пиококковой флоры экссудат приобретает гнойный характер, появляются корки и гиперемия в окружности высыпных элементов. Так как пузыри располагаются интраэпидермально покрышка пузырей тонкая, легко вскрывается, образуя эрозии с красным длительно не эпителизирующимся дном, по периферии которых остаются обрывки пузырной покрышки. Эрозии постепенно увеличиваются в размерах, покрываются рыхлыми серозными и серозно-гнойными корками. Площадь поражений увеличивается, особенно в местах давления и трения (спина, поясница, складки). Появление новых пузырных высыпаний может сопровождаться повышением температуры.

Постепенно появляются симптомы интоксикации, высокая лихорадка, адинамия, потеря аппетита, истощение, сильные боли в пораженной коже, нарушение сна. Без адекватной терапии больные погибают (интоксикация, кахексия, сепсис).

Симптом Никольского (1896г.).

1. Краевой - при потягивании пинцетом за обрывок покрышки пузыря происходит отслойка эпидермиса на видимо здоровой коже.

2. Очаговый - при трении на вид здоровой кожи между пузырями, наблюдается отторжение верхних слоев эпидермиса рядом с очагом поражения и в отдалении.

Симптом Асбо-Ханзена – при давлении пальцем или покровным стеклом сверху на пузырь, площадь его основания увеличивается. Этот симптом положительный не только при пузырчатке, но и при пемфигоидах за счет перифокальной отслойки эпидермиса возрастающим давлением пузырного содержимого в краевой зоне.

Фазы в течении заболевания.

1. 1-я фаза - начало заболевания, как правило, на слизистой рта, глотки, носа и др. Высыпания ограничены, общее самочувствие удовлетворительное. Иногда заболевание начинается с поражения кожи, а слизистые оболочки вовлекаются в процесс позднее. Протекает эта фаза обычно несколько месяцев.

2. 2-я фаза - появление высыпаний на коже и постепенное их распространение при сохранении относительно удовлетворительного состояния.

3. 3-я фаза - разгар заболевания, распространение пузырей и эрозий на кожные покровы и видимые слизистые оболочки, образование обширных эрозивных участков из-за периферического роста и медленной эпителизации эрозий. Выражены симптомы интоксикации, высокая лихорадка,потеря веса. Гибель пациента без терапии.

Диагностика.

1. Характерная клиническая картина поражения: пузыри на видимо не измененной коже, длительно существующие эрозии на коже и на видимо не измененной слизистой оболочке рта, конъюнктивы, слизистой носа, гениталий. По краю эрозий могут наблюдаться остатки покрышек пузырей.

2. Симптом Никольского. Считается наиболее информа-тивным при диагностике всех разновидностей пузырчатки.

3. Симптом Асбо-Ханзена.

4. Цитологический метод диагностики (цитодиагностика по Тцанку)предусматривает получение мазков-отпечатков со дна свежей эрозии. Полученные мазки подсушивают и окрашивают по методу Романовского-Гимза. При последующей микроскопии препаратов обнаруживают акантолитические клетки. Акантолитические клетки – это изменившиеся клетки шиповатого слоя, которые подверглись акантолизу и дегенерировали, поэтому приобрели свойства, отличающие их от нормальных клеток этого слоя.

Особенности строения акантолитических клеток (клеток Тцанка).

• они круглые (овальные), разобщены, величина акантолитических клеток меньше величины нормальных эпидермоцитов;

• ядра акантолитических клеток интенсивно окрашены;

• в увеличенном ядре можно обнаружить 2–3 крупных ядрышка;

• цитоплазма клеток резко базофильна, окрашивается неравномерно; вокруг ядра образуется светло-голубая зона, а по периферии – сгущение окраски в виде интенсивного синего ободка.

5. Гистологический метод – биопсия свежего пузыря или краевой зоны эрозии с захватом видимо не пораженной кожи. Наиболее ранними гистологическими изменениями в эпидермисе являются внутриклеточный отек и исчезновение межклеточных мостиков (десмосом) в нижней части шиповатого слоя. Вследствие развивающегося акантолиза внутри эпидермиса образуются щели, а затем и пузыри, имеющие супрабазальное расположение (т.е. над базальным слоем клеток, интраэпидермально).

6. Иммуноморфологические исследования (РИФ):

• метод прямой иммунофлюоресценции (ПИФ) позволяет выявить на срезах кожи или слизистой оболочки отложение иммуноглобулинов класса G и комплемента, локализующиеся в межклеточных пространствах эпидермиса (зеленоватое свечение).

• метод непрямой иммунофлюоресценции позволяет выявить в крови и жидкости пузыря больных высокие титры аутоантител (Ig G) к белкам элементов десмосом.

Вегетирующая истинная (акантолитическая) пузырчатка.

Большинство авторов считает эту редкую форму разновидностью вульгарной пузырчатки (общий патогенез и общие в начале заболевания клинические проявления). Особенностью этой формы является появление в очагах поражения вегетации.

Особенности клинической картины вегетирующей пузырчатки.

Пузыри возникают на видимо не измененной слизистой оболочке и коже; они чаще появляются впервые на слизистой оболочке рта, а затем в местах перехода ее в кожу. С поражением слизистой оболочки рта или позже высыпания возникают вокруг естественных отверстий и в складках кожи на соприкасающихся поверхностях (пахово-бедренных, межъягодичной, подмышечных, в области пупка, под молочными железами). Однако постепенно появляются вегетирующие образования.

Типы прогрессирования вегетирующей пузырчатки.

1. 1-й тип - вялые (плоские) пузыри на негиперемированной коже располагаются преимущественно периорифициально и в складках кожи. Внутри пузырей, а после их вскрытия и на поверхности эрозий развиваются вегетирующие очаги. Отделяющийся экссудат обычно серозно-гнойный со зловонным запахом из-за присоединения вторичной инфекции (микробы, грибы).

2. 2-й тип - высыпания обычно локализуются в складках кожи, однако первичным элементом сыпи является сгруппированные желтоватые пустулы (мелкие акантолитические пузыри с большим скоплением в содержимом эозинофильных лейкоцитов). После их вскрытия на дне эрозий развиваются верруциформные папилло-матозные разрастания с серозно-гнойным экссудатом и гнилостным запахом.

Диагностика вегетирующей пузырчатки.

Проводят по тем же критериям, что и при вульгарной пузырчатке.

Дифференциальная диагностика.

1. вульгарная пузырчатка.

2. широкие кондиломы.

3. лекарственная токсидермия (йододерма, бромодерма).

4. хроническая семейная доброкачественная пузырчатка Гужеро-Хейли-Хейли.

5. вегетирующая форма фолликулярного дискератоза Дарье.

6. черный акантоз.

7. вегетирующая пиодермия.

Листовидная (эксфолиативная) пузырчатка.

Это тяжелое злокачественно протекающее заболевание, прояв-ляющееся возникновением в результате акантолиза на себорейных участках кожи плоских вялых пузырей на неизмененном или слабо гиперемированном фоне, быстро трансформирующихся в слоистые чешуйко-корки.

Клиническая картина листовидной пузырчатки.

Характерным признаком является повторяющееся образование на местах прежних эрозий под корками новых поверхностных пузырей со скудным содержимым на волосистой части головы, лице, груди и спине. Это приводит к формированию в очагах поражения наслоений желтовато-коричневатых чешуйко-корок, похожих на слоёное тесто или спрессованные листья. В складках кожи эрозии частично покрыты мацерированным эпидермисом, отделяют клейкий экссудат с неприятным запахом (бактерии и грибы). Симптом Никольского резко выражен в очаге и на неизмененной коже вблизи от него. Может привести к развитию тотального (или субтотального) поражения кожи – эритродермии.

Больные испытывают постоянное жжение, зуд, боль в пораженной коже, зябкость, повышается температура тела. Ухудшается общее состояние, слабость, исхудание, присоединяется вторичная инфекция, и больные погибают без адекватной терапии. При длительном существовании эритро-дермии развиваются дистрофические изменения ногтей, частично выпадают волосы.

Диагностика вегетирующей пузырчатки.

Проводят по тем же критериям, что и при вульгарной пузырчатке.

Дифференциальная диагностика.

1. вульгарная пузырчатка.

2. себорейный дерматит.

3. кожные формы красной волчанки.

4. распространенное импетиго.

5. эритродермия другой этиологии.

Себорейная (эритематозная) пузырчатка (F. Senear и В. Usher, 1926).

Заболевание проявляется на себорейных участках кожи очагами характе-ризующимися сочетанием симптомов, типичных для себорейного дерматита (красные пятна, шелушение) + дискоидной красной волчанки (красные пятна, инфильтрация, гиперкератоз) + пузырчатки (по верхностные вялые пузыри с тонкой покрышкой, быстро трансформирующиеся в чешуйко-корки).

Считается, что себорейная пузырчатка, имеющая общий патогенез и общие клинические проявления с листовидной пузырчаткой, является либо ее доброкачественной формой, либо ранней фазой развития. Заболевание провоцируют УФ-облучение и некоторые медикаменты (пеницилламин, каптоприл и др.).

Без адекватной терапии постепенно в течение нескольких лет может сформироваться универсальное поражение кожи – частичная или тотальная эритродермия, – тогда констатируют переход себорейной в листовидную форму пузырчатки.

Редко поражаются слизистые оболочки.

Клиническая картина себорейной пузырчатки.

Локализация: лицо, волосистая часть головы, кожа груди, спины, плеч (себорейные зоны). Высыпания представлены симметрично расположенными эритематозными очагами круглой или овальной формы, разной величины, покрытых наслоением чешуек и плоских корок. Корки на поверхности эритематозных очагов плотные или рыхлые. Длительное существование корок, перифе-рический рост и слияние очагов могут постепенно привести к развитию субтотального или тотального поражения кожи. Повышается температура и ухудшается общее самочувствие больного.

Диагностика себорейной пузырчатки.

Проводят по тем же критериям, что и при вульгарной пузырчатке.

Дифференциальная диагностика.

1. вульгарная пузырчатка.

2. себорейный дерматит.

3. кожные формы красной волчанки.

4. распространенное стрептококковое и вульгарное импетиго.

Принципы терапии истинной пузырчатки.

Этиология истинной пузырчатки неизвесна, поэтому лечение этой группы заболеваний остается патогенетическим, направленным на подавление синтеза аутоантител к белкам десмосомальных связей шиповатых клеток эпидермиса. Главным средство лечения больных истинной пузырчаткой являются глюкокортикостероиды (ГК). Не существует абсолютных противопоказаний к лечению пузырчатки ГК, так как только ГК предотвращают смерть больных. ГК назначают самостоятелъно (монотерапия) или в сочетании с цитостатиком (комбинированная, сочетанная терапия с азатиоприном или метатрексатом, циклофосфамидом, циклоспорином А). Цитостатики не могут полностью заменить ГК и с их помощью удается лишь снизить дозу ГК. Успех лечения зависит от суточной дозы препаратов и сроков начала лечения. Начинать лечение больных пузырчаткой следует с ударных доз ГК, лучше преднизолона. Ударная доза (90 – 120 мг в сутки и выше). Если в течение недели не удается подавить образование пузырей и не наступает эпителизация эрозий, суточную дозу ГК увеличивают на 1/3, а при необходимости ее можно удвоить. Терапию следует начинать в максимально ранние сроки развития заболевания.

Суточные циркадные ритмы приема ГК (физиологический ритм секреции гормонов корой надпочечников) : 2/3 дозы после еды- утром, 1/3 – днем (утро:обед:вечер=3:2:1).

Таблетированные синтетические ГК (преднизолон, преднизон, метилпреднизолон, фторсодержащие препараты – триамцинолон и его аналоги – кенакорт, полькортолон; производные бетаметазона (целестон).

В одной таблетке – 5 мг преднизолона.

В 1 мл – 25 – 30 мг преднизолона.

Этапы лечения больных пузырчаткой.

1. Назначение "ударных" суточных доз ГК в начале лечения, в течение 3–6 недель (прекращение образования новых пузырей, полная эпителизация эрозий на коже).

2. Постепенное медленное снижение суточной дозы ГК до поддерживающей (т.е. сдерживающая образование пузырей) (продолжительность этапа – около 4 месяцев).

3. Длительное (пожизненное) амбулаторное лечение больного поддерживающими дозами ГК при диспансерном наблюдении.

Местная терапия пузырчатки.

1. Краски.

2. Аэрозоли состоящие из антибиотика и ГК.

3. Трехкомпонентные препараты (антибиотик + ГК + противогрибковый препарат).

Буллезный пемфигоид (W. Lever, 1953).

Буллезный пемфигоид – это редкий, обычно хронически протекающий, относительно доброкачественный буллезный дерматоз, который поражает прежде всего пожилых людей. Стойкие, напряженные пузыри возникают под эпидермисом из-за расслоения базальной мембраны.

Этиология.

Неизвестна.

Патогенез.

Аутоиммунный.

Клиническая картина.

Заболевание проявляется развитием напряженных пузырей. Они возникают на видимо не изменении коже или на фоне отечной эритемы и сопровождаются выраженным зудом.

Пузыри заполнены серозным или серозно-кровянистым содержим» из-за повреждения поверхностных капилляров дермы при субэпидермальной отслойке.

Локализация: боковые поверхности шеи подмышечный области, паховые складки, сгибательные поверхносп конечностей и верхняя часть живота.

Заболевание может протекать хронически с обострениями и ремиссиями разной длительности (месяцы, годы). Без лечения смертность меньше, чем при вульгарной пузырчатке (около 40%). Больные могут погибнуть от присоединения вторичной инфекции (бронхопневмония, сепсис и др.) или от декомпенсации имевшихся болезней. У больных развиваются вторичная анемия, лейкоцитоз с умеренной эозинофилией, увеличивается СОЭ, повышается содержание в сыворотке иммуноглобулинов Е.

Диагностика.

Краевой симптом Никольского может быть слабо положительный» в то время как на неизмененной коже рядом с очагом поражения симптом Никольского обычно отрицательный.

Цитодиагностика – в мазках-отпечатках со дна свежей эрозии обнаруживают большое количество эозинофилов (20–30% и более), акантолитические клетки отсутствуют.

Гистологические изменения - обнаруживают субэпидермальную полость с многочисленными эозинофилами.

Иммунологические исследования – с помощью прямой РИФ обнаруживают отложение иммуноглобулинов G и С3-комп-лемента в зоне базальной мембраны. С помощью непрямой РИФ в сыворотке крови и пузырной жидкости обнаруживают антитела класса IgG к белку, входящему в состав базальной мембраны.

Дифференциальная диагностика.

1. вульгарная пузырчатка.

2. буллезная форма герпетиформного дерматоза Дюринга.

3. буллезная форма многоформной экссудативной эритемы.

4. буллезная токсидермия.

Лечение.

1. Исключение злокачественных опухолей и других сопутствующих заболеваний.

2. Исключение лекарственных препаратов, провоцирующих заболевание.

3. Патогенетическая терапия иммуносупрессантами (ГК самостоятельно или в сочетании с цитостатиком или ДДС).

4. Преднизолон назначают в средних дозировках (40–60 мг в день) до получения выраженного клинического эффекта (обычно 2–3 недели).

5. Новое в терапии – комбинации ударных доз никотинамида (500 мг х 3 раза в день) и тетрациклина 500 мг х 4 раза в день, в течение 1 месяца и более.

Рубцующий пемфигоид.

Редкое, хронически протекающее пузырное заболевание видимых слизистых оболочек, изредка кожи пожилых людей, приводящее впоследствии к рубцеванию.

Этиология.

Неизвестна.

Патогенез 

Аутоиммунный.

Клиническая картина.

Заболевание начинается с поражения конъюнктивы или слизистой оболочки рта, хотя может поражаться слизистая оболочка пищевода, гортани, носа, гениталий и ануса. Первичным элементом является небольшой напряженный пузырь с прозрачным содержимым. Чаще пузыри возникают на фоне небольшой гиперемии окружающей слизистой оболочки.

При разрыве покрышки пузыря образуются мясо-красного цвета глубокие эрозии, внешне напоминающие поверхностные язвы. Способность к повторным возникновениям пузырей и эрозий на одних и тех же местах. Это приводит к рубцовым изменениям с существенным нарушением функции пораженного органа (слепота, стриктура пищевода, уретры и др.).

Диагностика.

Симптомы Никольского (краевой и на неизмененной коже) всегда отрицательные.

Цитологическое исследование - в мазках-отпечатках со дна эрозии акантолитические клетки отсутствуют.

Гистологическое исследование - обнаруживают субэпителиальную полость без признаков акантолиза.

Иммунологические исследования - с помощью прямой РИФ в зоне базальной мембран можно обнаружить линейное отложение иммуноглобулинов G и комплемента.

При непрямой РИФ пемфигоидные антитела в сыворотке больных обнаруживают редко (около 10–20%).

Дифференциальная диагностика.

1. вульгарная пузырчатка.

2. эрозивный красный плоский лишай.

3. хроническая красная волчанка.

4. болезнь Бехчета.

Лечение.

Системное применение ГК оказывает менее выраженный терапевтический эффект, чем при буллезном пемфигоиде. Общее лечение ГК и цитостатиками проводят только при генерализованных буллезных высыпаниях. Можно пробовать лечить антималярийными препаратами и ретиноидами (роаккутан и неотигасон). В рубцовой стадии заболевания рационально оперативное вмешательство с последующей пластикой дефекта. На очаги поражения применяют ГК в форме и растворов (внутриочаговые инъекции), суспензии, геля или крема в зависимости от стадии и локализации очага.

Герпетиформный дерматоз Дюринга (Duhring, 1884; Brocq, 1888).

Герпетиформный дерматоз (ГД) – это редкий доброкачественный, хронически рецидивирующий, полиморфный с образованием характерных герпетиформных пузырей дерматоз, сопровождающийся зудом, жжением и связанный с энтеропатией при повышенной чувствительности к глютену. Встречается редко (1 на 800 дерматозов), несколько чаще – у мужчин (3:2).

Этиология.

Неизвестна.

Патогенез.

ГД представляет собой особую форму целиакии с характерными кожными проявлениями. Патология тонкой кишки с нарушением процессов всасывания (синдром мальабсорбции) обусловлена повышенной чувствительностью к глютену – смеси белков клейковины, входящей в состав злаков. Аллергия к глютену приводит к воспалительной реакции в тонкой кишке, идентичной изменениям в ней при целиакии: атрофии ворсинок слизистой кишечника, лимфоцитарной воспалительной инфильтрации в подслизистой ткани, нарушению энзимной активности эпителия.

Клиническая картина.

Истинный полиморфизм высыпаний, их группировка (как при герпесах), симметричность расположения, сильный зуд и жжение. Высыпания располагаются на разгибательных поверхностях конечностей, верхней части спины, животе, ягодицах. Вначале возникают эритематозные или уртикарные элементы,в по краю которых формируются герпетиформно расположенные мелкие напряженные пузыри с серозным содержимым (мелкопузырный, или герпесоподобный, вариант).

Также на эритематозных пятнах или сливных уртикарных элементах могут возникать напряженные крупные пузыри (до 2 см диаметром) с прозрачным содержимым (буллезный, или пемфигоидный, вариант). В следствие зуда появляются кровянистые корки отдельные эрозии, возможны очаги лихенификации и развитие вторичной пиодермии. При регрессе высыпаний на их месте остается стойкая пигментация. Общее состояние больных обычно не нарушается. Симптомы Никольского отрицательные. Слизистая рта не поражается.

Диагностика.

Эозинофилия в крови, в костном мозге.

Цитодиагностика – в мазках-отпечатках акантолитические клетки отсутствуют, большое количество эозинофилов.

Проба Ядассона – повышенная чувствительность к препаратам йода.

Гистопатология – субэпидермально расположенные пузыри, в полости которых обнаруживают многочисленные эозинофильные и нейтрофильные лейкоциты.

У 70% больных ГД при биопсии тонкой кишки обнаруживают такие же изменения, как и при целиакии.

Иммунологические исследования – при прямой РИФ обнаруживают отложение Ig А и С3-фракции комплемента на вершинах сосочков дермы.

С помощью непрямой РИФ выявляют Ig А против эндомизия (межфибриллярной субстанции гладких мышц).

Дифференциальная диагностика.

1. чесотка.

2. почесуха взрослых.

3. атопический дерматит.

4. вульгарная пузырчатка.

5. многоформная экссудативная эритема.

Лечение.

Безглютеновая диета, исключение из рациона больного пищи из пшеницы, ржи, овса, ячменя, проса и других злаков, а также продуктов питания и напитков из них (хлеб, макароны, пиво, квас и др. Уменьшение употребления поваренной соли и полностью исключить продукты, богатые солями йода (морская рыба, кальмары, крабы, креветки, водоросли, моллюски и др.). Исключение йодсодержащих медикаментов.

Препараты сульфонового ряда (ДДС, дапсон, авлосульфон, димоцифон и др.). Назначаются 5–6 дневными курсами с 2–3 дневным перерывом. В случаях торпидного течения и недостаточной дозы ДДС, возможно с небольшим количеством ГК. Наружно применяют противовоспа-лительные, противозудные и противо-микробные средства в формах, соответствующих стадии и клинической разновидности болезни. Пищевые продукты – разрешенные и запрещенные больным дерматозом Дьюринга (Е. В. Соколовский, 1999).