ПСЕВДОБУЛЬБАРНАЯ ДИЗАРТРИЯ.

Наиболее часто встречающаяся в педиатрической практике форма дизартрии — псевдобульбарная. Эта форма дизартрии отмечается у многих детей с нарушениями развития, проходящими обучение во вспомогательных школах. При этом у таких детей уровень интеллектуального развития может оставаться нормальным, однако тяжелейшие нарушения речи являются порой основной и единственной причиной, по которой ребенок направляется на обучение в специализированные учебные учреждения.

Псевдобульбарная дизартрия у детей, как правило, отмечается в рамках синдрома детского церебрального паралича и имеет сложный неврологический патогенез. Одновременно с центральными спастическими параличами мышц, входящих в состав аппарата речи, в большинстве случаев отмечаются нарушения мышечного тонуса эсктрапирамидного генеза, разнообразные гиперкинезы и, в ряде случаев, иные двигательные расстройства.

Причинами развития детского церебрального паралича в раннем детском возрасте становятся воспалительные заболевания головного мозга или его травматические повреждения, в том числе детский церебральный паралич может возникать в результате перенесенной родовой травмы.

Развитие псевдобульбарной дизартрии происходит при двустороннем поражении двигательных корково-ядерных путей, идущих от коры головного мозга к ядрам черепных нервов ствола головного мозга. При псевдобульбарной дизартрии в наибольшей степени страдают произвольные движения, а также тонкие движения, осуществляемые кончиком языка.

Для псевдобульбарной дизартрии характерно развитие повышенного мышечного тонуса в мышцах, принимающих участие в артикуляции, по типу спастичности. В этом случае имеет место спастическая форма псевдобульбарной дизартрии. Значительно реже при существовании ограничения объема возможных произвольных движений наблюдается невыраженное повышение мышечного тонуса в отдельных группах мышц или же, напротив, понижение мышечного тонуса — в этом случае говорят о паретической форме псевдобульбарной дизартрии. Следует отметить, что при обеих формах отмечается значительное ограничение произвольных, активных движений артикуляционных мышц, а в тяжелых случаях — практически полное отсутствие таких движений.

Несмотря на полное отсутствие или недостаточность произвольных движений в мышцах артикуляционного аппарата, автоматические рефлекторные движения оказываются сохраненными. Также сохраняются и усиливаются глоточные и нёбные рефлексы, а в ряде случаев и рефлексы орального автоматизма. При псевдобульбарной дизартрии наблюдаются синкинезии.

При обследовании отмечается напряжение языка. Последний оказывается оттянутым кзади, его закругленная спинка закрывает вход в глотку, кончик языка не выражен.

Произвольные движения языка значительно ограничены. Хотя ребенок, в большинстве случаев, и способен высунуть язык, амплитуда данного движения уменьшена, затруднено удерживание высунутого языка по средней линии. Отмечается отклонение языка в сторону или же он опускается на нижнюю губу, загибаясь при этом к подбородку. Движения высунутого языка по направлению вбок характеризуются уменьшенной амплитудой, замедленным темпом, а также явлением диффузного перемещения при движении всей массы языка, при этом при всех движениях кончик языка, как правило, напряжен и остается пассивным. Наиболее затрудненными при псевдобульбарной дизартрии оказываются движения высунутого языка вверх с одновременным загибанием кончика языка по направлению к носу. Во время выполнения данного движения отчетливо наблюдаются повышение мышечного тонуса, выраженная пассивность кончика языка, а также крайне быстрая истощаемость движения.

Спектр нарушений моторики у детей, страдающих псевдобульбарной дизартрией, достаточно широк. Так, зачастую помимо патологии артикуляционного аппарата отмечаются нарушения моторики верхней части лица (глаз, бровей). Вследствие подобных нарушений лицо становится амимичным, неподвижным, маскообразным. У ребенка отмечается общая моторная неуклюжесть, особенно страдает тонкая моторика, при этом возможна неодинаковая выраженность поражения на разных сторонах тела, в ряде случаев более выражены правосторонние нарушения, в ряде — левосторонние. У детей-дизартриков отмечается невозможность себя обслужить. Такой ребенок не может самостоятельно надеть одежду, обувь. Он плохо бегает, прыгает. Все неречевые функции, в осуществлении которых принимают участие язык, губы, а также другие мышцы, входящие в состав артикуляционного аппарата, также нарушаются. Так отмечаются нарушения жевания, ребенок жует долго, плохо пережевывает пищу, поэтому часто отказывается от твердой пищи, плохо глотает пищу и выделяющуюся слюну, плохо удерживает слюну. У таких детей очень часто наблюдается сильное слюнотечение.

Следует повторить, что при псевдобульбарной дизартрии наиболее выраженные нарушения касаются самых сложных, высокодифференцированных произвольных движений артикуляционного аппарата. При этом непроизвольные рефлекторные движения оказываются, как правило, сохранными. Так, при значительных нарушениях произвольных движений, во время еды ребенок способен облизывать губы, громко смеется, плачет, произносит во время плача звонкие звуки, которые оказывается не способен воспроизвести в обиходной речи. По речевой инструкции или при показе для повторения ребенок-дизартрик не способен оскалить зубы, однако это относительно легко осуществляется во время улыбки, при сосании леденца, губы ребенка принимают форму, которую он не способен повторить или выполнить по инструкции. О затрудненности именно произвольных движений следует всегда помнить, так как зачастую не только родителями, но и педагогами такое поведение ребенка может рассматриваться как упрямство.

Именно диссоциация в выполнении произвольных и непроизвольных движений при псевдобульбарной дизартрии является определяющим фактором в развитии характерных нарушений звукопроизношения в виде избирательного затруднения произношения наиболее сложных и дифференцированных по артикуляционным укладам звуков (таких, как переднеязычные [р], [л], [ш], [ж], [ц], [ч]).

При псевдобульбарной дизартрии звук [р] теряет свой вибрирующий характер и звонкость, в большом числе случаев происходит его замена на щелевой звук. В случае звука л характерным является исчезновение определенного фокуса образования, прогиба спинки языка вниз, а также недостаточная степень приподнятости краев языка и отсутствие или же слабость смыкания кончика языка с твердым нёбом. Все вышеуказанное приводит к звучанию л как плоскощелевого звука.

При имеющейся диффузной спастичности мышц, относящихся к аппарату речи, наблюдается озвончение глухих согласных звуков. При таком варианте наличие спастического состояния мышц речевого аппарата, а также шейных мышц, приводит к изменениям резонаторных свойств глотки и изменениям размеров глоточно-ротового и глоточно-носового отверстий, что совместно с избыточно повышенным напряжением мышц глотки и мышц, поднимающих мягкое нёбо, оказывает действие, способствующее появлению носового оттенка, возникающего при произнесении гласных, в особенности гласных заднего ряда (звуки [о], [у]), твердых сонорных ([р], [л]), твердых шумных ([з], [ш], [ж]), а также аффрикаты [ц].

При паретической форме псевдобульбарной дизартрии отмечается нарушение произношения смычных губных звуков, для произнесения которых необходимо мышечное усилие, это особенно касается двугубных звуков ([б], [п], [м]) язычно-альвеолярных, а также целого ряда гласных звуков, в особенности гласных, произнесение которых требует подъема спинки языка (язычно-альвеолярные гласные — [и], [ы], [у]). При этом наблюдается выраженный носовой оттенок голоса.

У страдающих паретической формой дизартрии отмечается провисание мягкого нёба с развитием ограничений подвижности при его движениях.

При паретической псевдобульбарной дизартрии темп речи замедлен, речь афоничная, часто затухающая, отмечается плохая модуляция, выраженная саливация, гипомимия и амимия. Зачастую отмечается одновременное сочетание спастической и паретической форм псевдобульбарной дизартрии, такое сочетание называют спастико-паретическим синдромом.

При обследовании следует разграничивать бульбарную дизартрию от паретической формы псевдобульбарной дизартрии. Для этого следует руководствоваться основными признаками. Во-первых, характером имеющегося пареза или же паралича лицевых мышц. В случае бульбарной дизартрии паралич является периферическим, тогда как при псевдобульбарной — центральным. Во-вторых, важное значение для дифференциальной диагностики имеет характер нарушения моторики речи. Следует помнить, что при бульбарной дизартрии отмечаются нарушения всех движений (как произвольных, так и непроизвольных), тогда как при псевдобульбарной дизартрии имеются нарушения практически исключительно произвольных движений.

Также следует обращать внимание на особенности характера поражения артикуляционной моторики, так как при бульбарной дизартрии наблюдаются диффузные поражения, а при псевдобульбарной дизартрии последние носят избирательный характер и характеризуются наличием нарушения тонких сложных дифференцированных артикуляционных движений. При разграничении бульбарной и псевдобульбарной форм дизартрии также следует учитывать характерную специфику патологии звукопроизношения. Так, при бульбар-ной дизартрии отмечено, что артикуляция гласных приближается к нейтральному звуку, в случае же псевдобульбарной дизартрии — отодвинута назад. Также при бульбарной дизартрии наблюдается оглушение гласных звуков и звонких согласных, при псевдобульбарной дизартрии помимо оглушения согласных встречается и их озвончение. При обследовании необходимо помнить и о том, что при наличии псевдобульбарной дизартрии даже в случаях преимущественно паретического варианта в отдельных группах мышц при тщательном исследовании выявляются явления спастичности.

Ребенок, страдающий псевдобульбарной дизартрией, слышит нарушения своей речи и пытается произвольно корректировать дефекты речи, однако подобные попытки в большинстве случаев приводят к нарастанию мышечного тонуса в задействованных группах мышц, а в результате — к усугублению имеющихся нарушений. Так, отмечается усиление дефектов артикуляции, учащаются пропуски согласных при их стечении, происходят замедление темпов речи, нарушение модуляции и изменение голоса.